Tarhan F, Keser G.
Romatolog gözüyle sarkoidoz
50
zinci kafa çifti tutuluflu takip eder. Yedinci kafa çifti tutu-
luflu, artrit, üveit, atefl ve parotis büyümesi ile birlikte oldu-
¤unda “Heerforth sendromu” olarak adland›r›l›r. Periferik
nöropati, nörosarkoidoz hastalar›n›n %8-24’ünde görülür.
Leptomeningeal tutulum, hipotalamik ve pitüiter lezyon-
lar ve di¤er kafa çifti tutulufllar› da görülebilir.
[1]
Sarkoidozda daha nadir de olsa, kardiyak, gastrointes-
tinal ve renal tutulufl da görülebilir. Semptomatik kardiyak
tutulufl s›kl›¤› %5’dir. Kalp kapaklar› hariç, kalbin herhan-
gi bir tabakas› ve özellikle sol ventrikül duvar› tutulabilir.
[1]
Özafagustan rektuma kadar tüm gastrointestinal sistemde
tutulufl görülebilir. Hepatomegali (%3.8), splenomegali
(%4.1),
[6]
hepatik hiler adenopati, kolestaz ve granüloma-
töz kolanjit geliflebilir. Hepatik veya portal venlerin granü-
lomatöz flebiti sonucu portal hipertansiyon görülebilir.
[1]
Renal tutulufl glomerülonefrit veya granülomatöz intersis-
yel nefrit fleklinde olabilir. Hiperkalsemi nedeniyle, hiper-
kalsiüri (%40-60), nefrolityazis (%10) ve nefrokalsinozis
geliflebilir. Hiperkalseminin nedeni, alveoler makrofajlar-
dan 1-alfa hidroksilaz enzim aktivitesinin ve sonuçta 1.25-
dihidroksi vitamin D3 üretiminin art›fl›d›r.
[1]
Kronik sarko-
idozda AA tipi amilodoz da geliflebilir ve bu da böbrek tu-
tulufluna neden olabilir. Sarkoidoz seyrinde a¤r›l› periferik
lenfadenopati, depresyon, uyku bozukluklar› ve uyku apne
sendromu da görülebilir.
[7,12]
Sarkoidozun klinik bulgular› ve hastal›k fliddeti, ›rksal
ve etnik farkl›l›klar gösterir. Di¤er ›rklara k›yasla, beyaz
›rkta eritema nodozum daha s›k, ekstrapulmoner tutulufl
daha az ve mortalite daha düflüktür. Buna karfl›l›k Afrika
kökenli Amerikal›lar’da hastal›k fliddeti ve mortalite s›kl›¤›
daha fazlad›r. Hastal›k seyrinde ›rk›n önemini gösteren di-
¤er bir gözlem de, kardiyak ve oküler tutuluflun Japon-
lar’da daha fazla görülmesidir.
[1]
Klinik aç›dan; akut poliar-
trit, bilateral hiler lenfadenopati ve eritema nodosum bir-
likteli¤i s›kt›r. Di¤er yandan sarkoid kemik lezyonlar› da,
lupus perniyo ve di¤er granülomatöz deri lezyonlar› ile
birliktelik gösterir.
Kas ‹skelet Sistemi Bulgular›
Eklem tutulumu
Olgular›n %25‘inde görülmektedir. En s›k diz ve ayak
bile¤i eklemleri tutulursa da; el bile¤i, diz ve metakarpofa-
langiyal eklemler de tutulabilir.
[13,14]
En s›k görülen eklem
tutulufl örne¤i akut poliartrit ve/veya periartrittir. Akut po-
liartrit genellikle benign seyreder ve olgular›n ço¤unda
haftalar içinde geriler; %10 olguda nüksler görülebilir, an-
cak genellikle eklem hasar› yapmaz. Akut romatizmal ate-
fle benzer flekilde gezici artrit, palindromik romatizmaya
benzer flekilde intermitan artrit veya RA’ya benzer flekilde
eklenici bir artrit söz konusu olabilir.
[1]
Eklem bulgular›na
s›kl›kla atefl, hiler lenfadenopati, eritema nodosum veya
üveit gibi bulgular efllik eder. Akut sarkoid artritin ço¤un-
lukla ilkbahar aylar›nda ortaya ç›kmas› ilginç bir gözlem-
dir.
[13-15]
Tan› an›nda serum ACE düzeyi normal olan olgu-
larda artritin daha iyi seyretti¤i bildirilmifltir.
[1]
Kronik sarkoid artriti omuz, diz, el-ayak bile¤i ve par-
mak eklemlerini tutan ve kal›c› hasar yapmayan oligo veya
monoartrit fleklindedir. Akut forma göre daha nadir görü-
lür.
[1]
Sinsi bafllang›çl› ve yavafl seyirlidir. Nadir de olsa, ek-
lem y›k›m›na veya “Jaccoud” deformitesine neden olabilir.
Eklemde efüzyon, sinovit ve sinovyumda nodüler prolife-
rasyon geliflebilir.
[2]
Kronik sarkoid artriti, tipik olarak sis-
temik tutulumla seyreden sarkoidoz olgular›nda görülür.
Genellikle parankimal akci¤er hastal›¤› ve ACE yüksekli¤i
ile birliktelik gösterir. Kronik sarkoid poliartriti, RA’y›
taklit edebilir. Nadir de olsa, spondilartritleri taklit eden
sakroiliit; ayr›ca daktilit, tenosinovit ve periartiküler infla-
masyon görülebilir.
[16,17]
Bir çal›flmada sarkoidozda sakroili-
it s›kl›¤› %6.6 olarak bildirilmifltir.
[18]
Ankilozan spondi-
lit’ten farkl› olarak, bilateral ve simetrik olmas› beklenmez;
ancak yine de bazan ay›r›m zor olabilir. Spondilartrit gru-
bu hastal›klar›n bazan sarkoidoz ile birlikte görülebilmesi,
kar›fl›kl›¤› daha da art›r›r. Teorik olarak, biyopside kazefi-
ye olmayan granülomlar›n görülmesi ile tan› do¤rulanabi-
lir. Sarkoidozda kostokondral bileflke tutulumu (kostokon-
drit) nedeniyle gö¤üs kafesinde a¤r› olabilir; genellikle
ikinci ve üçüncü kostokondral bileflkeler tutulur.
[2]
Visser ve ark.’n›n tan›mlad›¤› sarkoid artrit kriterleri
Tablo 1’de verilmifltir. Dört kriterin üç tanesinin olmas›
Tablo 1.
Visser ve ark.’n›n sarkoid artrit tan› kriterleri.
[13]
• Eritema nodosum olmas›
• Semptomlar›n 2 aydan daha k›sa sürmesi
• Hastan›n 40 yafl›ndan genç olmas›
• Simetrik ayak bile¤inde artrit
fiekil 1. Eritema nodosum.
RAED Dergisi / RAED Journal •
Cilt / Volume
5 •
Say› / Issue
2 •
Aral›k / December
2013
51
durumunda sarkoid artrit tan›s› konulabilir; duyarl›l›k %99
ve özgüllük %93 bulunmufltur.
[13]
Kemik tutulumu
Literatürde kemik tutulufl s›kl›¤› %3 ile %13 aras›nda
bildirilse de,
[19]
ço¤u olgu asemptomatik oldu¤u için gerçek
prevalans tam olarak bilinmemektedir.
[20]
Kad›nlarda ve
Afrika kökenli Amerikal›lar’da daha s›k görülür.
[1]
Genel
kural olarak kemik lezyonlar›, kronik deri lezyonlar› da
olan, ilerlemifl ve eski olgularda görülür; prognozun kötü
ve mortalitenin yüksek oldu¤unu gösterir.
[16,21]
Kemik tutu-
luflu en çok parmaklarda görülür ve klinik olarak daktilit
tablosuna neden olabilir. Tendon k›l›flar›n›n granülama-
töz inflamasyonu da daktilit tablosuna katk›da bulunur.
Distal falankslar tutuldu¤unda t›rnaklar kal›nlaflabilir; dis-
trofik bir görünüm ve hatta çomak parmak oluflabilir.
[22]
Radyolojik olarak falankslarda bilateral
kistik ve litik kemik
lezyonlar› görülmesi tipiktir. Dantelimsi (permeatif) kemik
lezyonlar› da görülebilir. Falankslar›n niçin s›k tutuldu¤u
bilinmemektedir.
[1]
Kemik ili¤indeki granülomatöz infil-
trasyonun trabekül yo¤unlu¤unu azaltt›¤›, Haversian ka-
nallar› geniflletti¤i ve kortikal kemikte düzensizlik olufltur-
du¤u kabul edilmektedir. Falankslara göre daha nadir olsa
da, kafatas›, maksilla ve di¤er yüz kemikleri, vertebralar,
kostalar, sternum, pelvik kemikler ve uzun kemiklerin dis-
tal uçlar› da tutulabilir.
[19,20]
Özellikle lupus perniyolu has-
talarda nazal kemikler ve kalkaneus tutulumu görülebilir.
[1]
Kemik tutuluflu olan bölgelerde lokal a¤r›, flifllik ve deride
eritem de görülebilir.
[21]
Tutulan kemiklerde radyolojik
olarak, yukarda da bahsedilen z›mba ile delinmifl gibi litik
lezyonlar ve dantelimsi lezyonlar d›fl›nda, skleroz da geli-
flebilir. Primer veya metastatik kemik tümörleri ile ay›r›c›
tan›ya girer. Sarkoid kemik lezyonlar›n›n önemli bir özel-
li¤i radyolojik olarak periostit görülmemesidir. Bu bulgu
kronik osteomyelitten ay›r›c› tan› yap›lmas›nda yard›mc›-
d›r. Sarkoidoz seyrinde osteopeni veya osteoporoz da gö-
rülebilir. Bunun bafll›ca nedenleri kalsiyum metabolizmas›
bozuklu¤u ve tedavide kullan›lan kortikosteroidlerdir.
[1]
Aksiyel iskelet tutulumu nadir de olsa görülebilir ve
bel-s›rt a¤r›s›na neden olabilir.
[8]
Radyolojik olarak üst dor-
sal, alt lomber ve servikal vertebralarda litik, sklerotik veya
miks lezyonlar görülebilir.
[23]
‹ntervertebral disk aral›klar›
genellikle korunur.
[24]
Ay›r›c› tan›da spondilartritler, lenfo-
ma, myelom, tüberküloz ve metastatik kanserler akla gel-
melidir ve kesin tan› için biyopsi gerekebilir.
Kas tutulumu
Sarkoidozlu hastalar›n %75’inde görülür ve genelde
asemptomatiktir.
[2]
Bu nedenle tan›s› güçtür. Semptomatik
sarkoid miyozit %1-5 s›kl›¤›nda bildirilmifltir
[1]
ve akut gra-
nülomatöz miyozit, kronik miyopati ve nodüler miyopati
olmak üzere üç formda ortaya ç›kar.
[25]
En s›k görülen form
kronik miyopati olup, özellikle
alt ekstremite proksimal kas
gruplar›nda sinsi seyirli güçsüzlük, miyalji, derin tendon
reflekslerinde azalma ve zay›flama ile kendini gösterir.
[1,26]
Kas enzimleri normal veya hafif yüksektir; elektromiyogra-
fide (EMG) miyopati bulgular› saptan›r.
[1]
Kas biyopsisinde
kazeifiye olmayan granülomlar vard›r. Kalp kas› tutuluflu
da olabilir. Solunum kaslar› tipik olarak korunur.
Akut granülomatöz miyozit daha seyrek görülür. Has-
tal›¤›n erken döneminde ve akut sarkoid artriti de olan 40
yafl›ndan genç hastalarda daha ola¤and›r.
[27,28]
Uyluk ve bal-
d›rlarda a¤r›, bazen kaslarda kontraktür ve hipertrofi,
[29]
na-
dir olarak yayg›n kas güçsüzlü¤ü, halsizlik ve atefl yüksek-
li¤i görülebilir.
[28]
Polimyozite benzer flekilde kas enzimle-
ri yükselebilir ve EMG’de miyopati bulgular› görülebilir.
[2]
Belirli bir kas grubunu inerve eden sinirlerde granüloma-
töz infiltrasyon olmas› kaslarda atrofiye katk›da bulunur.
Kas biyopsisinde kazeifiye olmayan granülomlar›n görül-
mesi tan›da önemlidir. MRG, bilgisayarl› tomografi (BT)
ve pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme
yöntemleri de hem tan›da (kas içinde y›ld›z fleklinde lez-
yonlar), hem de biyopsi yap›lacak kas bölgesinin seçimin-
de yard›mc› olabilir.
[16,30,26]
Nodüler miyopati ise, kaslarda tümör benzeri ele gelen
nodüler lezyonlar ile karakterizedir.
[26]
Kesin tan› histolojik
olarak konulur.
Sarkoidozlu olgularda, sekonder fibromyaljiye ba¤l›
yayg›n kas a¤r›lar› olabilir.
[31]
Ancak miyozitte kas a¤r›s›n-
dan ziyade kas güçsüzlü¤ünün daha ön planda oldu¤u unu-
tulmamal›d›r. Literatürde nadir de olsa, sarkoidoz ile mi-
yastenia gravis birlikteli¤i gösteren
[32]
ve ayr›ca sarkoidoz
ile inklüzyon cisimcikli myozit birlikteli¤i
[33,34]
gösteren ol-
gu sunumlar› vard›r.
Parotis ve Minör Tükürük Bezi Tutulumu
Sarkoidozda %6 s›kl›¤›nda parotis ve minör tükürük
bezi tutuluflu tan›mlanm›flt›r.
[35]
Sjögren sendromu gibi,
sarkoidoz da sinsi bafllang›çl›, tükürük bezlerini etkileyebi-
len ve sikka semptomlar›na yol açabilen kronik inflamatu-
var bir hastal›kt›r. Parotis bezinde büyümeye neden olabi-
lir.
[36]
Romatoid faktör de pozitif olabilece¤i için primer
SjS’nu taklit edebilir. Ancak anti-Ro ve anti-La antikor po-
zitifli¤i beklenmez.
[2]
Vasküler Tutulum
Sarkoidoza ba¤l› vaskülit geliflimi nadirdir, ancak kü-
çük ve büyük tüm damarlarda granülomatöz lezyonlar gö-
rülebilir. Vaskülitik lezyonlar deriye s›n›rl› olabilece¤i gi-
bi, nöropati, pulmoner hipertansiyon veya di¤er sistemik
vaskülit bulgular› da görülebilir.
[25]
Büyük damar tutuluflu
olmas›, Takayasu arteriti ile kar›fl›kl›¤a yol açabilir. Glo-
merülonefrit ve geçici serebral iskemi klini¤i görülebilir.
[37]