‹letiflim / Correspondence

Tarhan F, Keser G.

Romatolog gözüyle sarkoidoz 

50

zinci kafa çifti tutuluflu takip eder. Yedinci kafa çifti tutu-

luflu, artrit, üveit, atefl ve parotis büyümesi ile birlikte oldu-

¤unda “Heerforth sendromu” olarak adland›r›l›r. Periferik

nöropati, nörosarkoidoz hastalar›n›n %8-24’ünde görülür.

Leptomeningeal tutulum, hipotalamik ve pitüiter lezyon-

lar ve di¤er kafa çifti tutulufllar› da görülebilir.

[1]

Sarkoidozda daha nadir de olsa, kardiyak, gastrointes-

tinal ve renal tutulufl da görülebilir. Semptomatik kardiyak

tutulufl s›kl›¤› %5’dir. Kalp kapaklar› hariç, kalbin herhan-

gi bir tabakas› ve özellikle sol ventrikül duvar› tutulabilir.

[1]

Özafagustan rektuma kadar tüm gastrointestinal sistemde

tutulufl görülebilir. Hepatomegali (%3.8), splenomegali

(%4.1),

[6]

hepatik hiler adenopati, kolestaz ve granüloma-

töz kolanjit geliflebilir. Hepatik veya portal venlerin granü-

lomatöz flebiti sonucu portal hipertansiyon görülebilir.

[1]

Renal tutulufl glomerülonefrit veya granülomatöz intersis-

yel nefrit fleklinde olabilir. Hiperkalsemi nedeniyle, hiper-

kalsiüri (%40-60), nefrolityazis (%10) ve nefrokalsinozis

geliflebilir. Hiperkalseminin nedeni, alveoler makrofajlar-

dan 1-alfa hidroksilaz enzim aktivitesinin ve sonuçta 1.25-

dihidroksi vitamin D3 üretiminin art›fl›d›r.

[1]

Kronik sarko-

idozda AA tipi amilodoz da geliflebilir ve bu da böbrek tu-

tulufluna neden olabilir. Sarkoidoz seyrinde a¤r›l› periferik

lenfadenopati, depresyon, uyku bozukluklar› ve uyku apne

sendromu da görülebilir.

[7,12]

Sarkoidozun klinik bulgular› ve hastal›k fliddeti, ›rksal

ve etnik farkl›l›klar gösterir. Di¤er ›rklara k›yasla, beyaz

›rkta eritema nodozum daha s›k, ekstrapulmoner tutulufl

daha az ve mortalite daha düflüktür. Buna karfl›l›k Afrika

kökenli Amerikal›lar’da hastal›k fliddeti ve mortalite s›kl›¤›

daha fazlad›r. Hastal›k seyrinde ›rk›n önemini gösteren di-

¤er bir gözlem de, kardiyak ve oküler tutuluflun Japon-

lar’da daha fazla görülmesidir.

[1]

Klinik aç›dan; akut poliar-

trit, bilateral hiler lenfadenopati ve eritema nodosum bir-

likteli¤i s›kt›r. Di¤er yandan sarkoid kemik lezyonlar› da,

lupus perniyo ve di¤er granülomatöz deri lezyonlar› ile

birliktelik gösterir.

Kas ‹skelet Sistemi Bulgular›

Eklem tutulumu

Olgular›n %25‘inde görülmektedir. En s›k diz ve ayak

bile¤i eklemleri tutulursa da; el bile¤i, diz ve metakarpofa-

langiyal eklemler de tutulabilir.

[13,14]

En s›k görülen eklem

tutulufl örne¤i akut poliartrit ve/veya periartrittir. Akut po-

liartrit genellikle benign seyreder ve olgular›n ço¤unda

haftalar içinde geriler; %10 olguda nüksler görülebilir, an-

cak genellikle eklem hasar› yapmaz. Akut romatizmal ate-

fle benzer flekilde gezici artrit, palindromik romatizmaya

benzer flekilde intermitan artrit veya RA’ya benzer flekilde

eklenici bir artrit söz konusu olabilir.

[1]

Eklem bulgular›na

s›kl›kla atefl, hiler lenfadenopati, eritema nodosum veya

üveit gibi bulgular efllik eder. Akut sarkoid artritin ço¤un-

lukla ilkbahar aylar›nda ortaya ç›kmas› ilginç bir gözlem-

dir.

[13-15]

Tan› an›nda serum ACE düzeyi normal olan olgu-

larda artritin daha iyi seyretti¤i bildirilmifltir.

[1]

Kronik sarkoid artriti omuz, diz, el-ayak bile¤i ve par-

mak eklemlerini tutan ve kal›c› hasar yapmayan oligo veya

monoartrit fleklindedir. Akut forma göre daha nadir görü-

lür.

[1]

Sinsi bafllang›çl› ve yavafl seyirlidir. Nadir de olsa, ek-

lem y›k›m›na veya “Jaccoud” deformitesine neden olabilir.

Eklemde efüzyon, sinovit ve sinovyumda nodüler prolife-

rasyon geliflebilir.

[2]

Kronik sarkoid artriti, tipik olarak sis-

temik tutulumla seyreden sarkoidoz olgular›nda görülür.

Genellikle parankimal akci¤er hastal›¤› ve ACE yüksekli¤i

ile birliktelik gösterir. Kronik sarkoid poliartriti, RA’y›

taklit edebilir. Nadir de olsa, spondilartritleri taklit eden

sakroiliit; ayr›ca daktilit, tenosinovit ve periartiküler infla-

masyon görülebilir.

[16,17]

Bir çal›flmada sarkoidozda sakroili-

it s›kl›¤› %6.6 olarak bildirilmifltir.

[18]

Ankilozan spondi-

lit’ten farkl› olarak, bilateral ve simetrik olmas› beklenmez;

ancak yine de bazan ay›r›m zor olabilir. Spondilartrit gru-

bu hastal›klar›n bazan sarkoidoz ile birlikte görülebilmesi,

kar›fl›kl›¤› daha da art›r›r. Teorik olarak, biyopside kazefi-

ye olmayan granülomlar›n görülmesi ile tan› do¤rulanabi-

lir. Sarkoidozda kostokondral bileflke tutulumu (kostokon-

drit) nedeniyle gö¤üs kafesinde a¤r› olabilir; genellikle

ikinci ve üçüncü kostokondral bileflkeler tutulur.

[2]

Visser ve ark.’n›n tan›mlad›¤› sarkoid artrit kriterleri

Tablo 1’de verilmifltir. Dört kriterin üç tanesinin olmas›

Tablo 1.

Visser ve ark.’n›n sarkoid artrit tan› kriterleri.

[13]

• Eritema nodosum olmas›

• Semptomlar›n 2 aydan daha k›sa sürmesi

• Hastan›n 40 yafl›ndan genç olmas›

• Simetrik ayak bile¤inde artrit

fiekil 1. Eritema nodosum.

---

RAED Dergisi / RAED Journal • Cilt / Volume 5 • Say› / Issue 2 • Aral›k / December 2013

51

durumunda sarkoid artrit tan›s› konulabilir; duyarl›l›k %99

ve özgüllük %93 bulunmufltur.

[13]

Kemik tutulumu 

Literatürde kemik tutulufl s›kl›¤› %3 ile %13 aras›nda

bildirilse de,

[19]

ço¤u olgu asemptomatik oldu¤u için gerçek

prevalans tam olarak bilinmemektedir.

[20]

Kad›nlarda ve

Afrika kökenli Amerikal›lar’da daha s›k görülür.

[1]

Genel

kural olarak kemik lezyonlar›, kronik deri lezyonlar› da

olan, ilerlemifl ve eski olgularda görülür; prognozun kötü

ve mortalitenin yüksek oldu¤unu gösterir.

[16,21]

Kemik tutu-

luflu en çok parmaklarda görülür ve klinik olarak daktilit

tablosuna neden olabilir. Tendon k›l›flar›n›n granülama-

töz inflamasyonu da daktilit tablosuna katk›da bulunur.

Distal falankslar tutuldu¤unda t›rnaklar kal›nlaflabilir; dis-

trofik bir görünüm ve hatta çomak parmak oluflabilir.

[22]

Radyolojik olarak falankslarda bilateral kistik ve litik kemik

lezyonlar› görülmesi tipiktir. Dantelimsi (permeatif) kemik

lezyonlar› da görülebilir. Falankslar›n niçin s›k tutuldu¤u

bilinmemektedir.

[1]

Kemik ili¤indeki granülomatöz infil-

trasyonun trabekül yo¤unlu¤unu azaltt›¤›, Haversian ka-

nallar› geniflletti¤i ve kortikal kemikte düzensizlik olufltur-

du¤u kabul edilmektedir. Falankslara göre daha nadir olsa

da, kafatas›, maksilla ve di¤er yüz kemikleri, vertebralar,

kostalar, sternum, pelvik kemikler ve uzun kemiklerin dis-

tal uçlar› da tutulabilir.

[19,20]

Özellikle lupus perniyolu has-

talarda nazal kemikler ve kalkaneus tutulumu görülebilir.

[1]

Kemik tutuluflu olan bölgelerde lokal a¤r›, flifllik ve deride

eritem de görülebilir.

[21]

Tutulan kemiklerde radyolojik

olarak, yukarda da bahsedilen z›mba ile delinmifl gibi litik

lezyonlar ve dantelimsi lezyonlar d›fl›nda, skleroz da geli-

flebilir. Primer veya metastatik kemik tümörleri ile ay›r›c›

tan›ya girer. Sarkoid kemik lezyonlar›n›n önemli bir özel-

li¤i radyolojik olarak periostit görülmemesidir. Bu bulgu

kronik osteomyelitten ay›r›c› tan› yap›lmas›nda yard›mc›-

d›r. Sarkoidoz seyrinde osteopeni veya osteoporoz da gö-

rülebilir. Bunun bafll›ca nedenleri kalsiyum metabolizmas›

bozuklu¤u ve tedavide kullan›lan kortikosteroidlerdir.

[1]

Aksiyel iskelet tutulumu nadir de olsa görülebilir ve

bel-s›rt a¤r›s›na neden olabilir.

[8]

Radyolojik olarak üst dor-

sal, alt lomber ve servikal vertebralarda litik, sklerotik veya

miks lezyonlar görülebilir.

[23]

‹ntervertebral disk aral›klar›

genellikle korunur.

[24]

Ay›r›c› tan›da spondilartritler, lenfo-

ma, myelom, tüberküloz ve metastatik kanserler akla gel-

melidir ve kesin tan› için biyopsi gerekebilir. 

Kas tutulumu 

Sarkoidozlu hastalar›n %75’inde görülür ve genelde

asemptomatiktir.

[2]

Bu nedenle tan›s› güçtür. Semptomatik

sarkoid miyozit %1-5 s›kl›¤›nda bildirilmifltir

[1]

ve akut gra-

nülomatöz miyozit, kronik miyopati ve nodüler miyopati

olmak üzere üç formda ortaya ç›kar.

[25]

En s›k görülen form

kronik miyopati olup, özellikle alt ekstremite proksimal kas

gruplar›nda sinsi seyirli güçsüzlük, miyalji, derin tendon

reflekslerinde azalma ve zay›flama ile kendini gösterir.

[1,26]

Kas enzimleri normal veya hafif yüksektir; elektromiyogra-

fide (EMG) miyopati bulgular› saptan›r.

[1]

Kas biyopsisinde

kazeifiye olmayan granülomlar vard›r. Kalp kas› tutuluflu

da olabilir. Solunum kaslar› tipik olarak korunur. 

Akut granülomatöz miyozit daha seyrek görülür. Has-

tal›¤›n erken döneminde ve akut sarkoid artriti de olan 40

yafl›ndan genç hastalarda daha ola¤and›r.

[27,28]

Uyluk ve bal-

d›rlarda a¤r›, bazen kaslarda kontraktür ve hipertrofi,

[29]

na-

dir olarak yayg›n kas güçsüzlü¤ü, halsizlik ve atefl yüksek-

li¤i görülebilir.

[28]

Polimyozite benzer flekilde kas enzimle-

ri yükselebilir ve EMG’de miyopati bulgular› görülebilir.

[2]

Belirli bir kas grubunu inerve eden sinirlerde granüloma-

töz infiltrasyon olmas› kaslarda atrofiye katk›da bulunur.

Kas biyopsisinde kazeifiye olmayan granülomlar›n görül-

mesi tan›da önemlidir. MRG, bilgisayarl› tomografi (BT)

ve pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme

yöntemleri de hem tan›da (kas içinde y›ld›z fleklinde lez-

yonlar), hem de biyopsi yap›lacak kas bölgesinin seçimin-

de yard›mc› olabilir.

[16,30,26]

Nodüler miyopati ise, kaslarda tümör benzeri ele gelen

nodüler lezyonlar ile karakterizedir.

[26]

Kesin tan› histolojik

olarak konulur. 

Sarkoidozlu olgularda, sekonder fibromyaljiye ba¤l›

yayg›n kas a¤r›lar› olabilir.

[31]

Ancak miyozitte kas a¤r›s›n-

dan ziyade kas güçsüzlü¤ünün daha ön planda oldu¤u unu-

tulmamal›d›r. Literatürde nadir de olsa, sarkoidoz ile mi-

yastenia gravis birlikteli¤i gösteren

[32]

ve ayr›ca sarkoidoz

ile inklüzyon cisimcikli myozit birlikteli¤i

[33,34]

gösteren ol-

gu sunumlar› vard›r. 

Parotis ve Minör Tükürük Bezi Tutulumu

Sarkoidozda %6 s›kl›¤›nda parotis ve minör tükürük

bezi tutuluflu tan›mlanm›flt›r.

[35]

Sjögren sendromu gibi,

sarkoidoz da sinsi bafllang›çl›, tükürük bezlerini etkileyebi-

len ve sikka semptomlar›na yol açabilen kronik inflamatu-

var bir hastal›kt›r. Parotis bezinde büyümeye neden olabi-

lir.

[36]

Romatoid faktör de pozitif olabilece¤i için primer

SjS’nu taklit edebilir. Ancak anti-Ro ve anti-La antikor po-

zitifli¤i beklenmez.

[2]

Vasküler Tutulum

Sarkoidoza ba¤l› vaskülit geliflimi nadirdir, ancak kü-

çük ve büyük tüm damarlarda granülomatöz lezyonlar gö-

rülebilir. Vaskülitik lezyonlar deriye s›n›rl› olabilece¤i gi-

bi, nöropati, pulmoner hipertansiyon veya di¤er sistemik

vaskülit bulgular› da görülebilir.

[25]

Büyük damar tutuluflu

olmas›, Takayasu arteriti ile kar›fl›kl›¤a yol açabilir. Glo-

merülonefrit ve geçici serebral iskemi klini¤i görülebilir.

[37]

---