‹letiflim / Correspondence

RAED Dergisi / RAED Journal • Cilt / Volume 5 • Say› / Issue 2 • Aral›k / December 2013

53

oldukça genifltir. Sistemik inflamasyon bulgular› ile seyret-

ti¤i için öncelikle sistemik enfeksiyonlar, di¤er otoimmun

hastal›klar ve maligniteler ile ay›r›c› tan› yap›lmal›d›r. Eri-

tema nodosum ve artrit birlikteli¤inde, hiler lenfadenopati

yok ise, sarkoidoz ay›r›c› tan›s›nda inflamatuvar barsak has-

tal›klar›, ilaç reaksiyonlar› ve koksiidomikozis, histoplaz-

mozis, psittakozis gibi sistemik mantar enfeksiyonlar› d›fl-

lanmal›d›r. Yap›sal semptomlar ve periferik, a¤r›s›z lenfa-

denopatiler nedeniyle lenfomalar ile ay›r›c› tan› yap›lmal›-

d›r. Gastrointestinal sistemde granülomatöz ülserler veya

kitleler nedeniyle gastrointestinal sistem maligniteleriyle

kar›flabilir. Hepatosplenomegali, kolestaz ve portal hiper-

tansiyon nedeniyle de kronik karaci¤er hastal›klar› ile kar›-

flabilir. Tiroid bezi, pankreas, periton ve böbrek tutulufllar›

da kar›fl›kl›klara yol açabilir. Sarkoidozun litik ve/veya skle-

rotik kemik lezyonlar›n›n ay›r›c› tan›s›nda özellikle multip-

le myelom, lenfoma ve kemik metastazlar› ak›lda bulundu-

rulmal›d›r. Ay›r›c› tan›da histolojik tan› önemlidir.

[1,2,7]

Serum ACE yüksekli¤inin, sarkoidoz d›fl›nda Gaucher

hastal›¤›, lepra, silikozis, karaci¤er sirozu, histoplazmozis,

aspergillozis, diabetes mellitus ve HIV enfeksiyonu gibi

hastal›klarda da olabilece¤i unutulmamal›d›r.

[1]

Sarkoidozun periferik artriti, romatoid faktör pozitifli-

¤i de oldu¤u için RA ile kar›flabilir. Ayak bile¤i artriti, ak-

siyal tutulufl, sakroiliit ve sosis parmak gibi bulgular nede-

niyle, spondilartrit grubu hastal›klarla kar›flabilir. Artritli

bir sarkoidoz olgusunda, sarkoid deri lezyonlar› da oldu-

¤unda, psoriyazis ve psoriyatik artrit tan›lar› akla gelebilir.

[2]

Sarkoidoz seyrinde baz› olgularda tükürük bezleri tutu-

labildi¤i, parotis bezinde büyüme olabildi¤i ve sikka semp-

tomlar› ortaya ç›kabildi¤i için, SjS ile de ay›r›c› tan› gerek-

lidir. Baz› ipuçlar› ayr›mda yard›mc› olabilir. Örne¤in üve-

it varl›¤› sarkoidoz lehine; anti-Ro ve anti-La antikor pozi-

tifli¤i SjS lehine kabul edilebilir. Minör tükürük bezi biyop-

sisi de ay›r›c› tan›da önemli olabilir. Hem sarkoidozda, hem

de SjS’da parotis bezinin uyar›lm›fl salg› fonksiyonu azal›r;

fakat bezde globüler siyalektazi olmas› ve azalm›fl salg›da

sodyum yo¤unlu¤unun yüksek olmas› SjS lehinedir.

[39]

Sarkoidoza ba¤l› vaskülitin, primer granülomatöz vas-

külitlerden ay›rt edilmesi çok zordur. Çünkü histolojik

olarak ikisinde de granülomatöz lezyonlar görülecektir.

Gerçekten de, sarkoidozun oral, faringeal ve nazal muko-

za tutuluflu, s›n›rl› Wegener granülomatozu (granüloma-

töz polianjiitis) ile kar›flabilir Damar duvar›nda nekroz

olup olmamas›, anjiyografik bulgular, di¤er sistemlerle il-

gili klinik ve laboratuar bulgular ay›r›mda yard›mc› olabi-

lir. Özellikle pANCA pozitifli¤inin vasküliti olmayan sar-

koidoz hastalar›nda da görülebilece¤i unutulmamal›d›r.

[2,37]

Multisistemik tutulufl ve özellikle deri lezyonlar› nede-

niyle, sarkoidoz SLE ile de kar›flabilir. Ancak SLE serolo-

jisi ay›r›c› tan›da yard›mc› olacakt›r. Bunun da ötesinde,

SLE ve sarkoidoz birlikte de görülebilir. Sarkoidozlu has-

talarda yüzde kelebek deri döküntüsü ve diskoid lezyonlar

birlikte görüldü¤ü zaman bu olas›l›k akla gelmelidir.

[40]

Sarkoid artrit ve gut artriti birlikte olabilece¤i gibi, sar-

koid artrit gut artritini taklit de edebilir. Sarkoidoz ile gut

artritinin kar›flabilmesinin en önemli nedeni hiperürisemi-

dir ve muhtemelen sarkoidozda ürat metabolizmas›nda bo-

zukluk olmas›na ba¤l›d›r. Eklem ponksiyonuyla al›nacak si-

noviyal s›v›da fagosite edilmifl monosodyum ürat kristalle-

rinin varl›¤› akut gut artriti tan›s›nda k›ymetlidir. Asl›nda

sarkoid artrit ve gut artriti aras›ndaki iliflki ilk defa 120 y›l

önce Jonathon Hutchinson taraf›ndan bir olgu sunumunda

ortaya konulmufltur. Bu olguda hastan›n böbrek yetmezli-

¤inin gut hastal›¤›na ba¤l› olabilece¤i bildirilmifltir. Ancak

sarkoidozda, hiperürisemi, hiperkalsemi ve böbrek tafllar›

nedeniyle böbrek yetmezli¤i de geliflebilir.

[2,25,26,41]

Sarkoid myopati, polimyozit klini¤i ile karfl›m›za gele-

bilir. Sarkoid myopatide de, EMG anormallikleri ve kas

enzim yüksekli¤i görülebildi¤i için, ay›r›c› tan›da alt›n

standart kas biyopsisidir.

[2,25,26]

Etyopatogenez

Birçok otoimmun hastal›kta oldu¤u gibi, sarkoidoz da

genetik yatk›nl›¤› olan bireylerde uygun çevresel faktörle-

rin eklenmesiyle ortaya ç›kar. Havayolu ile al›nan çam po-

leni, yer f›st›¤› tozu ve berilyum gibi çeflitli unsurlar›n ve

ayr›ca baz› enfeksiyöz ajanlar›n etiopatogenezde önemli ol-

du¤u düflünülmektedir. Özellikle Ebstein-Barr, Herpes ve

Adenovirüs gibi çeflitli viral ajanlar ve ayr›ca mikobakteri-

ler bu konuda daha ön plana ç›kmaktad›r.

[1]

Newman ve

ark.’n›n çal›flmas›nda; tar›mla u¤raflanlarda, küflü ortamlar-

da çal›flanlarda ve böcek ilaçlar›yla temas öyküsü olanlarda

sarkoidozun daha çok görüldü¤ü bildirilmifltir. Buna karfl›-

l›k, sigara içimi ile sarkoidoz aras›nda negatif bir iliflki ol-

du¤u iddia edilmifltir.

[42]

Musellim ve ark.’n›n çal›flmas›nda

da, sarkoidoz hastalar›n›n %75’inin sigara içmedi¤i göste-

rilmifltir.

[3]

Sarkoidozdan sorumlu tek bir gen gösterilememifltir.

HLA-A1, B8, DR3 haplotipi ve DR17 beyazlarda; DRw52

Japon’larda; DPB1*0201 Afrika kökenli Amerika’l› hasta-

larda, artm›fl sarkoidoz riski ile iliflkili bulunmufltur. HLA-

DR3 ve DQ2 ile Löfgren sendromu aras›nda ve HLA-

DR5 ile kronik hastal›k aras›nda iliflki gösterilmifltir.

[13]

Son

çal›flmalarda annexin 11 geni üzerinde de durulmaktad›r.

[43]

Birinci dereceden akrabalarda sarkoidoz riskinin artm›fl

oldu¤u ve monozigotik ikizlerdeki konkordans›n (0.148),

dizigotik ikizlerden (0.012) daha yüksek oldu¤u gözlen-

mifltir.

[44]

Ailesel birliktelik %1-3 olarak bildirilmifltir.

[3,4]

Sarkoidoz TH1 a¤›rl›kl› bir hastal›kt›r. Antijenin CD4

pozitif T lenfositleri taraf›ndan tan›nmas› hastal›¤›n tetik-

lenmesinde kritik basamakt›r. ‹nflamatuvar süreç esnas›n-

---