Masarykova univerzita V brně Lékařská fakulta
Yüklə 0,51 Mb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- 2.2.1Kongenitální nebo časně infantilní katarakta (do 1 roku)
- 2.2.1.1Vrozené vady čočky
- 2.2.1.2Dětská katarakta
- 2.2.2.1Nukleární katarakta (jádrová – fakosklerom)
- 2.2.2.2Kortikální katarakta
- 2.2.2.3Zadní subkapsulární katarakta (miskovitá katarakta)
- 2.2.2.4Přední kapsulární katarakta
- 2.2.3.1Léková katarakta
- 2.2.3.2Traumatická katarakta
- 2.2.3.3Radiační katarakta
- 2.2.3.4Metabolická katarakta
- 2.2.3.5Související s jiným onemocněním
2KATARAKTAKatarakta nebo-li šedý zákal představuje zkalení čočky. Je pro ni typický většinou pomalý pokles zrakové ostrosti progredující měsíce až roky. S kataraktou není spo-jena bolest a zčervenání oka. Pokročilá katarakta je vidět pouhým okem. 2.1PříčinyZa příčinu šedého zákalu lze obecně označit poruchy metabolismu oční čočky. U některých forem vlastní podstatu poruchy přesně neznáme, u jiných je známa 2]. Získané katarakty jsou opacity čočky vzniklé na podkladě degenerativních změn v různých částech čočky (podle toho i typy katarakt), přičemž na jejich vzniku se nej-častěji účastní procesy spojené se stárnutím, takže se mluví o kataraktě senilní, resp. věkem podmíněné. Opacity a katarakta se však mohou vyvinout i v mladším věku, potom mohou vznikat buď na podkladě nějaké metabolické choroby, úrazu, nitro-očního zánětu či nádoru, nebo radiačního poškození. Nejde jenom o rarity, vývoj katarakty obdobné kataraktě senilní např. významně akceleruje i diabetes mellitus. Sekundární katarakta je pojem, který v současné době získal nový význam. Kromě dřívějšího významu, kdy se takto nazývala katarakta vzniklá jako důsledek jiné nitrooční choroby, se tak v současné době nazývá i ztluštění a opacifikace zadní části čočkového pouzdra, do kterého byla při předchozí operaci katarakty implan-tována zadněkomorová nitrooční čočka. Vzniká proliferací a migrací zbytků čočko-vého epitelu z ekvatoriální části čočkového pouzdra. Její frekvence je díky stálému zdokonalování operační techniky a implantátů klesající a je řešitelná YAG laserem 10]. 2.2Dělení
2.2.1Kongenitální nebo časně infantilní katarakta (do 1 roku)V různé formě a stupni se vyskytuje přibližně u 1 z 250 novorozenců. Incidence klinicky významných kongenitálních katarakt kolísá mezi 1,2-2,3/10 000 porodů. Při vyšetření v pozdějším věku (kolem 4 let) prevalence významných katarakt různého typu a často (až 50%) unilaterálních stoupá na téměř 10/10 000. Asi 25-50% kongenitálních katarakt je primárně genetických. Geneticky podmíněné kongenitální katarakty je možné rozdělit do čtyř skupin:
Tab. č. 1: Metabolické choroby asociované s kataraktou
Zdroj: Kuchynka, str. 57
Tab. č. 2: Multiorgánové syndromy asociované s kataraktou
Zdroj: Kuchynka, str. 57
Tab. č. 3: Přehled chromozomálních aberací asociovaných s kataraktou
Zdroj: Kuchynka, str. 57
Je známo nejméně 27 genů, jejichž mutace jsou asociovány s kongenitální kata-raktou. V současné době je možno molekulárně geneticky vyšetřovat mutace dvou genů způsobujících kongenitální kataraktu (GRYGD a GJA8). Tab. č. 4: Dostupné vyšetření mutací způsobujících kongenitální kataraktu
Zdroj: Kuchynka, str. 58 Řada dalších genů asociovaných s kongenitální kataraktou se zkoumá (např. geny pro transkripční faktory PITX2, PITX3, PAX6, HSF4 nebo FOXE3) 10]. 2.2.1.1Vrozené vady čočky
Kongenitální afakie je velmi vzácná anomálie, která vzniká v důsledku nevyvinutí čočkové plakody a nebo v důsledku vstřebání čočky během jejího intrauterinního vývoje.
Lentikonus je kuželovitá deformace častěji zadní části čočky, obvykle jedno-stranná. Pokud je tato deformace vpředu, bývá oboustranná. Lentiglobus je sférická deformita přední nebo zadní části čočky. Častější verze této deformace je zadní lentiglobus, který bývá spojen s opacitami kolem zadního pólu čočky.
Čočkový kolobom je indentace nebo vykrojení v periferii čočky. Tato anomálie tvaru čočky je typicky lokalizována dole a bývá spojena s uveálními kolobomy.
Mittendorfova anomálie se vyskytuje u jinak zdravého oka jako zbytek tuniky vaskulosy lentis. Je lokalizována na zadním pólu jako denzní bílý bod, který určuje místo, kde se upínala hyaloidní arterie na zadní povrch čočky. Někdy se toto při-pojení může připomenout několika drobnými dohněda zabarvenými body, které jsou uspořádány do hvězdicovitého tvaru (epicapsular star).
Tento syndrom dysgeneze předního očního segmentu se na čočce projevuje přední polární nebo kortikální kataraktou a mikrosférofakií.
Čočka je malá, sférického (kulového) tvaru. Oko bývá v důsledku této abnor-mality vysoce myopické a komplikace s glaukomem uzavřeného úhlu není výjimkou. Vyskytuje se někdy samostatně, nebo bývá spojena s jinými syndromy (Petersův, Loweho, Marfanův, Weilův-Marchesaniho).
Tento syndrom bývá spojen s vrozenou přední a zadní polární kataraktou a časně po narození v kortexu a subkapsulárně vznikajícími opacitami. Aniridie bývá ob-vykle oboustranná.
Čočka může být subluxována nebo až luxována do přední komory nebo do sklivce. Tento defekt může být kongenitální, může se vyvinout časně po narození, později v dětském věku nebo může být důsledkem úrazu. Netraumatická ektopie bývá často spojena s jinými očními syndromy nebo metabolickými poruchami.
Marfanův syndrom je dědičná autozomálně dominantní porucha, kde se ektopie čočky vyskytuje asi až v 80%. Pacient s Marfanovým syndromem bývá vysoké po-stavy s arachnodaktylií a může mít poruchu srdeční mitrální chlopně. Ektopie čočky zde bývá spojena s vysokou myopií a zvýšeným rizikem odchlípení sítnice. Obr. č. 1: Subluxovaná čočka u Marfanova syndromu 
Zdroj: Kuchynka, str. 423
Homocysteinurie je autozomálně recesivní onemocnění s vrozenou poruchou me-tabolismu methioninu. Ektopie čočky bývá oboustranná a symetrická. Předpokládá se, že závěsný aparát, který normálně obsahuje vysokou koncentraci cysteinu, je při této abnormalitě, kdy je cysteinu nedostatek, velmi křehký a často praská [10]. 2.2.1.2Dětská kataraktaDětskou kataraktu můžeme rozdělit podle věku, ve kterém se manifestuje, na tři skupiny:
Incidence katarakty u novorozenců je asi 0,4%, dvě třetiny postižení jsou obou-stranné. U oboustranné katarakty je příčina asi z jedné třetiny neznámá, asi u jedné třetiny je příčina hereditární, například při trisomii 21. chromozomu (Downův syn-drom), zbytek jsou příčiny vzácnější, jako jsou metabolické poruchy, systémové abnormality, intrauterinní infekce a oční onemocnění. U jednostranné katarakty není většinou příčina známa. Zraková ostrost může být zachována, ale většinou je snížena v závislosti na denzitě, velikosti a lokalizaci katarakty. Zásadní pro prevenci amblyopie u dětí je včasná diagnóza katarakty. Klasifikace dětské katarakty Přední polární katarakta je obvykle oboustranná, symetrická a minimálně sni-žuje zrakovou ostrost. Často je dědičná ve smyslu autozomální dominance a bývá spojena s některými jinými očními anomáliemi. Zadní polární katarakta bývá rozsahem větší a obvykle snižuje zrakovou ostrost. Bývá stabilní, ale je možná i její progrese v pozdějším věku. Její dědičný typ je také autozomálně dominantní a postižení je oboustranné. Sporadická zadní polární katarakta bývá jednostranná. Tento typ katarakty je často spojen s extrémní fragilitou (lomivostí, sklonem k praskání) zadního pouzdra. Obr. č. 2: Zadní polární katarakta 
Zdroj: Kuchynka, str. 424 Cataracta stellata (suturální) je typická opacifikacemi ve spojení Y-švu fetálního jádra čočky. Je obvykle oboustranná, symetrická a často autozomálně dominantně dědičná. Vízus nebývá postižen. Koronární katarakta je typická opacifikacemi v oblasti ekvátoru a její diagnóza je tedy možná pouze v mydriáze. Bývá autozomálně dominantně dědičná. Cataracta cerulea je typická drobnými modravými opacitami v kortexu. Během života neprogreduje a nenarušuje vízus. Obr. č. 3: Cataracta cerulea 
Zdroj: Kuchynka, str. 424 Nukleární kongenitální katarakta je obvykle oboustranná se zkalením fetálního a embryonálního jádra. Katarakta kapsulární je typická drobnými opacitami v předním, ale i v zadním pouzdru. Vízus obvykle nenarušuje. Zonulární katarakta (lamelární katarakta) je velmi častý typ dětské katarakty. Bývá symetrická, oboustranná a postihuje určitou zónu v čočce. Typické umístění této opacity je mezi čirým jádrem a čirým kortexem. Vízus bývá obvykle narušen. Může být dědičná autozomálně dominantně nebo je výsledkem přechodného to-xického vlivu během embryogeneze čočky. Obr. č. 4: Zonulární katarakta 
Zdroj: Kuchynka, str. 424 Zralá katarakta je typická zkalením všech vrstev čočky s nulovým červeným reflexem. Může být jednostranná či oboustranná. Membranózní katarakta je vzácná a je výsledkem vstřebání čočkových hmot. Tím se spojí přední a zadní pouzdro v neprůhlednou bělavou membránu. Kongenitální katarakta při rubeole se vyskytuje asi v 15% případů vrozené rubeoly. Infekce matky virem rubeoly může mít celkově fatální důsledky, zvláště po-kud infekce vznikne v prvním trimestru. Čočka může být zkalena úplně, někdy jsou opacity pouze v jádru. Tzv. syndrom vrozené rubeoly spojuje postižení čočky, glau-kom, mikroftalmus, difuzní pigmentovou retinopatii a zkalení rohovky 10]. Léčba dětských katarakt V minulosti se katarakta u dětí řešila jednoduchou discizí předního pouzdra a če-kalo se do doby spontánního vstřebání čočkových hmot. V současné době se provádí buď lensektomie (vyjmutí čočky) přes pars plana, nebo fakoemulzifikace (rozru-šením čočky pomocí ultrazvuku). S rozvojem implantologie se dostává do popředí i problematika implantace nitrooční čočky u dětí. Vrozené katarakty je nutno operovat co nejdříve, nejpozději do dvou měsíců, protože hrozí vznik amplyopie (tupozrakosti) kataraktou postiženého oka. Při obou-stranné kataraktě mají operace očí následovat rychle po sobě. Otázka korekce afakie je složitá. Vzhledem ke změnám tvaru a velikosti dětského oka do dvou let je vhodné ji do této doby korigovat kontaktními čočkami nebo brýlemi, po druhém roce života sekundárně implantovat nitrooční čočku 10].
2.2.2Senilní kataraktaGenetika senilní katarakty je dosud málo prozkoumána a vykazuje znaky multi-faktoriální choroby s významným podílem zevních faktorů: obezita, diabetes, expo-zice UV záření a kouři při spalování dřeva, nízká porodní hmotnost, kouření nebo al-kohol. Genealogické studie prokazují trojnásobné relativní riziko vzniku senilní kata-rakty u příbuzných I. stupně. Vyšší podíl dědičných faktorů byl prokázán při vzniku kortikálních katarakt. Příčiny senilního šedého zákalu jsou multifaktoriální a nejsou dosud přesně vy-světleny. Během stárnutí se čočka zvětšuje, nabývá na hmotnosti a ztrácí elasticitu. Čočkové proteiny (krystaliny) se chemicky mění na vysokomolekulární protein. Vý-sledkem jsou změny indexu lomu oční čočky, snížení transparence, změny optické aberace a stále se zvětšující pigmentace jádra od jemně žluté až po hnědou barvu. V důsledku poruchy aktivního transportu dochází ke zvýšené koncentraci sodíku a vápníku, ke snížené hladině hlavního enzymu glutathionperoxidázy, jakož i dalších antioxidačních enzymů. Existují čtyři typy senilní katarakty: nukleární, kortikální, zadní kapsulární a před-ní kapsulární. Dále jsou možné jejich vzájemné kombinace 10].
U každého člověka nad šedesát let lze na štěrbinové lampě sledovat fyziologický typ nažloutnutí a sklerózy (tvrdnutí) jádra, který však nemusí mít téměř žádný vliv na zrakovou ostrost. Pokud tento proces dále pokračuje, dochází až k opacifikaci jádra. Nukleární katarakta se vyvíjí pomalu, bývá obvykle oboustranná a nemusí být symetricky pokročilá. Pacient vidí hůře na dálku než na blízko a při intenzivním osvětlení. V časném stádiu tvrdnutí čočkového jádra se u pacientu vyskytuje tzv. len-tikulární myopie, což je zapříčiněno zvýšením indexu lomu oční čočky. Presbyop může přechodnou dobu číst bez brýlí – někdy se používá pojem tzv. druhého zraku. Někdy může náhlá výraznější změna indexu lomu takto sklerotického jádra oproti indexu kortexu čočky způsobit u pacienta monokulární diplopii. Progresivní žloutnutí zapříčiňuje zhoršení barevného rozlišování, zejména pokud jde o modrý okraj viditelného světelného spektra.
Ve velmi pokročilém stavu se jádro stává více opakním až hnědým – brunescentní katarakta. Obr. č. 6: Brunescentní katarakta – hnědé zkalení jádra 
Zdroj: Kuchynka, str. 387 2.2.2.2Kortikální kataraktaV periferii čočky se začnou tvořit radiální nebo paprskovité zákaly, které se dále rozšiřují do přední a zadní části čočky. Při ekvátoru čočky následuje tvoření špico-vitých zákalů a jejich postupné šíření do centra čočky. Bývá asymptomatická dokud se změny neprojeví centrálně. Pacienti si stěžují na oslnění (vyvolané fokálními zdroji světla, např. předními reflektory protijedoucího auta) a monokulární diplopii. Ke vzniku kortikální kataraky vede hydratace čočkových vláken v důsledku po-ruch iontové rovnováhy. Kortikální katarakta je obvykle oboustranná, ale často na obou stranách různě pokročilá (asymetrická). Na následujícím obrázku (Obr. č. 7) je možné pozorovat opacity v kortexu s bází v periferii, směřující do centra čočky.
Zraková ostrost je ovlivněna lokalizací kortikálních zákalů. Pacient může pozo-rovat první obtíže při jízdě autem za šera nebo za tmy, kdy je oslňován proti-jedoucími vozidly. Monokulární diplopie je spíše výjimečná. Její progrese je těžko odhadnutelná – někdy se vyvíjí velmi rychle (během několika měsíců), někdy stejně pomalu jako nukleární katarakta. Biomikroskopicky se zpočátku projevuje malými vakuolami v předním nebo zad-ním kortexu, dále trojúhelníkovitými opacifikacemi s vrcholem mířícím do centra čočky (kuneiformní katarakta), které mohou později splývat. V čočce se dále může hromadit voda, čočka bobtná a stává se intumescentní. Na následujícím obrázku (Obr. č. 8) si všimneme až stříbrně se lesknoucí, vodou zduřelé čočky.
Jestliže je celý kortex od pouzdra až po jádro opalescentní až bílý, stává se kata-rakta zralou – maturní. Hypermaturní katarakta je charakteristická tím, že zkapalněný kortex uniká z kapsuly ven, takže se čočka zmenšuje a na kapsule se mohou vytvořit až záhyby. Pokud se jádro díky zkapalněnému kortexu volně pohybuje v čočkovém pouzdru, nazývá se takto zkalená čočka katarakta Morgagni. Obr. č. 9: Katarakta Morgagni s volně pohyblivým brunescentním jádrem 
Zdroj: Kuchynka, str. 388 2.2.2.3Zadní subkapsulární katarakta (miskovitá katarakta)Tento typ zákalu je lokalizován v zadní vrstvě kortexu, obvykle v místě optické osy. Je častější u mladších pacientů. Vidění na blízko je více omezeno než vidění do dálky. Pacienti si obvykle stěžují na horší zrakovou ostrost a glare (oslnění) při vyšší intenzitě světla. U některých pacientů se může objevit monokulární diplopie. Biomikroskopicky nejdříve vidíme jemnou duhovou opalescenci v zadní korti-kální vrstvě, která se při progresi dále mění v granulární opakní plochu. Tento typ katarakty se může objevit jako důsledek užívání kortikosteroidů, vlivem ionizujícího záření, po zánětu nebo po traumatu. Obr. č. 10: Zadní kapsulární katarakta v nepřímém světle 
Zdroj: Kuchynka, str. 388 2.2.2.4Přední kapsulární kataraktaU senilní katarakty je tento typ vzácnější. Zkalení je lokalizováno těsně pod předním pouzdrem a bývá spojeno s fibrózní metaplazií buněk čočkového epitelu. Obr. č. 11: Přední subkapsulární katarakta 
Zdroj: Kuchynka, str. 389 2.2.3Speciální případy2.2.3.1Léková kataraktaLéková katarakta je způsobená užíváním léků. Kortikosteroidy – jejich dlouhodobé užívání může způsobit zadní subkapsulární kataraktu, jejíž výskyt závisí na délce léčby, dávce a citlivosti každého jedince. Literatura uvádí kataraktu po užívání systémovém, topickém, subkonjunktiválním, ale i po nazálním spreji. Tento typ katarakty nelze klinicky a ani histologicky odlišit od senilní zadní subkapsulární katarakty. Změny i po vynechání léčby jsou irever-zibilní (nevratné), pouze u dětí v počátečním stádiu tohoto typu katarakty jsou změny vratné. Fenotiaziny – tato velká skupina psychotropních léků působí vznik pigmentových depozit v čočkovém epitelu a oblasti zornice. Především při užívání chlorpromazinu a tioridazinu. Miotika – literatura uvádí přibližnou incidenci 20% po aspoň pětiletém užívání pilokarpinu. Prvními známkami tohoto typu katarakty jsou drobné vakuoly v před-ním i zadním pouzdru, které se při progresi rozšiřují do kortexu. Tato katarakta je tedy pozorována až při dlouhodobém užívání několika dávek denně. Amiodaron – toto antiarytmikum je známo spíše depozity v rohovkovém epitelu než změnami v čočce, kde může způsobit hvězdicovitě uspořádaná depozita pigmen-tu v epitelu čočky v zornici 10]. 2.2.3.2Traumatická kataraktaTraumatická katarakta vzniká nejčastěji po mechanickém poranění, vzácněji působením chemických látek a elektrického proudu. Tupé neperforující poranění oka může být příčinou výsevu pigmentu z okraje zornice na přední pouzdro čočky. Tento nález se nazývá Vossiusův prstenec. Pigment se postupně vstřebá a neovlivňuje zrakovou ostrost, může však sloužit jako průkaz předchozího tupého poranění. Tento typ poranění ale může způsobit i trvalé zkalení čočky ihned nebo po delší časové prodlevě. Katarakta po kontuzi oka může po-stihnout část nebo celou čočku. Často se na začátku projeví jako hvězdicovité zkalení zadního pouzdra, které se pak může rozšířit na celou čočku. Regrese i malé post-kontuzní katarakty je vzácná. Obr. č. 12: Katarakta po tupém poranění oka se subluxací čočky 
Zdroj: Kuchynka, str. 389 Dislokace nebo subluxace čočky bývají někdy spojeny s traumatickou katarak-tou. Při tupém poranění oka může dojít k extrémnímu roztažení bulbu v oblasti ekvá-toru s následnou rupturou závěsného aparátu, a tím k uvolnění čočky v kterémkoliv směru (subluxaci), nebo k její dislokaci do přední komory nebo do sklivce. Perforující poranění čočky vede ke zkalení kortexu v místě poranění, které se obvykle rychle rozšíří na celou čočku. Malá perforující poranění čočkového pouzdra se však mohou zahojit a pak vzniká neprogredující fokální kortikální katarakta. Obr. č. 13: Katarakta po perforačním poranění oka s řeznou ranou v rohovce 
Zdroj: Kuchynka, str. 389 Vzácně se při úrazu může do čočky dostat malé cizí těleso. Pronikne rohovkou a předním pouzdrem a zůstane v čočce. Pokud tělísko není ze železa či mědi, může se přední pouzdro zahojit a vznikne pouze fokální neprogredující katarakta neovliv-ňující zrakovou ostrost. Pokud však tělísko obsahuje železo, mohou depozita částe-ček železa zůstat v descemetské membráně, endotelu nebo na předním pouzdru čoč-ky a vyprovokovat siderózu oka se vznikem kortikální katarakty a depozit molekul železa v trámčině, na duhovce a sítnici. Chalkóza může vzniknout po podobném úraze, ale je způsobena depozity mědi. Na pouzdru čočky se usazuje žlutavý až hnědý pigment, slunečnicovitě uspořádaný (sunflower cataract). Tento typ katarakty obvykle neovlivňuje zrakovou ostrost, avšak částečky mědi v oku mohou způsobit závažné zánětlivé komplikace.
Katarakta po úraze elektrickým proudem je typická vznikem drobných vakuol ve střední přední periferii čočky, které dále progredují jako lineární opacity v před-ním subkapsulárním kortexu. Tyto katarakty mohou regredovat, zůstat stacionární nebo mohou progredovat mnoho let 10]. 2.2.3.3Radiační kataraktaRadiační katarakta je způsobena elektromagnetickým vlněním o různé vlnové délce. Možné příčiny radiační katarakty seřazené od vlnění s nejmenší vlnovou dél-kou až po vlnění s nejdelší vlnovou délkou jsou:
Ionizující záření a RTG paprsky – čočka je na ionizační záření mimořádně cit-livá, ale vznik katarakty může být patrný až po mnoha letech. Tato latence je závislá na dávce záření a stáří pacienta (čím mladší jedinec, tím je jeho citlivost na ionizační záření větší). Pro představu: kataraktu může způsobit ozáření člověka RTG paprsky o síle 200 rad v jedné dávce. Rutinní snímek plic znamená dávku asi 0,1rad na hrud-ník. Jako první známka katarakty po ionizujícím a RTG záření jsou tečkovité opacity v zadním pouzdru a peříčkovité opacity v předním superficiálním kortexu (přední subkapsulární katarakta) směřující k ekvátoru čočky. Ultrafialové záření – ultrafialové UV-B záření v oblasti 290-320nm může způ-sobit kortikální a zadní subkapsulární kataraktu. Brýlové čočky s UV filtrem a slu-neční brýle sníží intenzitu UV záření až o 80%. Infračervené záření (IR) – dnes velmi vzácná katarakta sklářů bývá způsobena infračervenou radiací spojenou s extrémním horkem. Typicky se projevuje odlupová-ním (ve formě hoblin) částí předního pouzdra (pravá exfoliace), které bývá často spo-jeno s kortikální kataraktou. Mikrovlnná radiace – tento typ záření způsobuje opacity v předním a zadním kortexu u laboratorních zvířat. U člověka nebyl vznik katarakty v souvislosti s tímto typem záření prokázán 10]. 2.2.3.4Metabolická katarakta
U diabetu stoupá hladina cukru v krvi, tím se zvyšuje hladina glukózy v komorové vodě. Glukóza vstupuje do čočky difuzí a je v ní přeměněna na sorbitol. Ten již není dál metabolizován a zůstává v čočce. Důsledkem toho je osmotická nerovnováha, která způsobuje větší množství vody v čočce. Tato lentikulární hydratace ovlivňuje refrakční sílu čočky, proto také někteří diabetici pociťují změny v refrakci v závislos-ti na glykémii. U diabetiků také nastupuje v mladším věku presbyopie. V podstatě můžeme rozlišit dva typy katarakt u diabetiků. Prvním typem je tak-zvaná diabetická katarakta (snow flake cataract), která bývá oboustranná se zákaly umístěnými subkapsulárně. Často vzniká náhle a má rychlou progresi typicky u mla-dých pacientů s nekontrolovaným nebo špatně kontrolovaným diabetem. Začíná jako bělošedavé opacity ve tvaru sněhových vloček nejdříve v superficiálním předním a zadním kortexu. Objevují se i vakuoly v čočkovém pouzdru. Výsledkem progrese tohoto typu je intumescentní až maturní katarakta. Druhý typ katarakty pozorovaný často u diabetiků je senilní katarakta, která vzniká častěji a v mladším věku. Je prak-ticky neodlišitelná od senilní katarakty u nediabetiků.
Galaktozémie je vrozená autozomálně recesivní porucha, v jejímž důsledku chybí schopnost přeměňovat galaktózu v glukózu. Následkem je výrazné nahromadění ga-laktózy ve všech tkáních těla. Existují tři formy. Nejčastější a nejzávažnější forma galaktozémie, takzvaná klasická galaktozémie, je způsobená poruchou enzymu trans-ferázy. U dvou dalších vzácnějších forem je porucha enzymu galaktokinázy nebo epimerázy. Katarakta způsobená poruchou těchto enzymů vzniká později než u kla-sické formy, také celkový průběh onemocnění je mírnější. Nemoc je smrtelná, pokud není včas diagnostikována a léčena. Asi u 75% pa-cientů s klasickou formou galaktozémie se vyvine katarakta již v několika týdnech po narození. Pokud není nemoc léčena, rozvine se úplné zkalení obou čoček. Léčba spočívá v dietě eliminující mléko a mléčné produkty. V některých případech, kdy je choroba rozpoznána včas, může dojít k regresi počínající katarakty. Typicky se však začíná postupně kalit jádro i hluboký kortex. Při biomikrospickém vyšetření vidíme nález připomínající olejovou kapku v zornici.
Katarakta zde může vzniknout v souvislosti s kteroukoliv poruchou provázenou hypokalcémií (nízkou hladinou vápníku v krvi). Hypokalcémie může být idiopatická nebo se může objevit v důsledku iatrogenního poškození příštítných tělísek při chi-rurgii štítné žlázy. Katarakta u hypokalcémie je obvykle oboustranná a biomi-kroskopicky lze diferencovat lesknoucí se tečkovité opacity v předním a zadním kortexu těsně pod pouzdrem čočky. Tyto opacity však nesplývají a mohou zůstat stále fokální, anebo se rozvinout do kompletní kortikální katarakty.
Wilsonova choroba je vrozená autozomálně recesivní porucha metabolismu mědi. Typický oční projev této choroby je Kayserův-Fleischerův prstenec, zlatověhnědé zbarvení descemetské membrány v periferii rohovky. Často se však vyvine charak-teristická katarakta typu „sunflower“, kdy je červenohnědý pigment (oxid mědi) ukládán do předního pouzdra čočky a subkapsulárního kortexu čočky, takže vytvoří hvězdicovitý obraz, který připomíná květ slunečnice. Tyto změny však obvykle ne-ovlivňují zrakovou ostrost.
Myotonická dystrofie je vrozená autozomálně dominantní choroba, jejíž hlavními projevy jsou poruchy svalové funkce. V čočce se projevuje biomikroskopicky patr-nými polychromatickými lesknoucími se krystaly v kortexu čočky. V diferenciální diagnóze je třeba odlišit depozita cholesterolu, která mohou mít v čočce podobný vzhled. Vliv nutričních faktorů a kouření Předpokládá se, že některé vitaminy (A -retinol, C –kyselina askorbová, E –toko-ferol, B1 -thiamin, B2 –riboflavin, B3 -niacin) mají na čočku ochranný vliv, a tím zabraňují vzniku katarakty. Zatím ale neexistuje přesvědčivý důkaz, že tomu tak opravdu je. Kouření prokazatelně způsobuje vznik zadní subkapsulární a nukleární katarakty jak u mužů, tak i u žen 10].
U nemocných s atopickou dermatitidou se tvoří katarakta asi v 25% případů. Je obvykle oboustranná a vzniká nejčastěji v druhé a třetí dekádě života. Typickým obrazem jsou přední subkapsulární opacity v pupilární oblasti. Katarakta a jiná oční onemocnění
Při chronické uveitidě vznikají často v čočce sekundární změny, a to nejen při uveitidě léčené kortikosteroidy. Typicky vznikne zadní subkapsulární katarakta, ne-vylučují se ani změny v přední části čočky. Změny v čočce při uveitidě často pro-gredují až do maturní katarakty. Asi u 70% případů Fuchsovy heterochromní uveitidy vzniká kortikální katarakta.
Jako známka proběhlých atak vysokého nitroočního tlaku se mohou objevit sub-kapsulárně vpředu a v předním kortexu šedavě bílé opacity („glaukom-flecken“) – histologicky nekrotické čočkové epitelové buňky.
Exfoliační syndrom (pseudoexfoliace) je typický depozity fibrinogranulárního materiálu podobného bazální membráně. Tato depozita vznikají pravděpodobně z ba-zálních membrán v oku a jsou patrná na čočce, rohovce, duhovce, ciliárních vý-běžcích, závěsném aparátu a na trámčině komorového úhlu. Na pouzdře čočky jsou tato šedobělavá depozita umístěna především v okraji zornice. Jejich výskyt bývá spojen s atrofií duhovky a pigmentací na přední ploše duhovky a trámčiny. Klinicky je zvýšená fragilita pouzdra čočky a závěsného aparátu, zornice se po podání mydriatik špatně dilatuje. Bývá také glaukom otevřeného úhlu. Exfoliační syndrom může být jednostranný nebo oboustranný a jeho incidence a závažnost stoupají s vě-kem. Obr. č. 14: Pseudoexfoliace na předním pouzdru čočky 
Zdroj: Kuchynka, str. 392
Katarakta může vzniknout sekundárně i u degenerativních očních chorob, například u retinitis pigmentosa, dále u chronické hypotonie nebo u absolutního glaukomu. Tyto katarakty obvykle začínají jako zadní subkapsulární a progredují do úplného zkalení čočky 10]. Yüklə 0,51 Mb. Dostları ilə paylaş:
|
