Dərs vəsaiti Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin

62 
 
STENT - QRAFTIN İMPLANTASİYASINA  
GÖSTƏRİŞ 
 
Aorta  şaxələrinin  dinamiki  və  həmçinin  davamlı  obstruksi-
yasının  müalicəsində  damar  daxili  müayinələr  tətbiq  olunur:şaxənin 
davamlı  obstruksiyasını  aortanın  zədələnmiş  şaxəsinin  mənfəzinə 
stent  yerləşdirməklə  aradan  qaldırmaq  olur,  dinamiki  obstruksiyanı 
aradan  qaldırmaq  üçün  aortanın  həqiqi  mənfəzinə  stent  -  qraftı 
yerləşdirməklə həyata keçirilir.  
Stent olunmuş sahənin ölçüsü 16 sm - dən aşağı olduğu halda pa-
raplegiyaların ehtimal edilməsi çox aşağıdır. Qısa müddətli müşahidənin 
nəticələri  çox  gözəldir,  birinci  il  ərzində  yaşama  90% təşkil  edir.  Ara-
lanmanı  yerinə  oturtmaq  olar,yalançı  mənfəzin  tam  trombozu  zamanı 
aortanın  diametri  ümumən  azalır.Burada  belə  bir  fikir  formalaşır 
ki,stentin  yerləşdirilməsi,abdominal seqmentlər də daxil olmaqla bəzən 
aortanın bütün uzunluğu boyunca laylanmanın sağalmasını asanlaşdırır.  
 Kəskin  laylanan  anevrizmanın  uğurlu  müalicəsindən  sonra 
aparılan  müşahidə  yanaşı  xəstəliklərin  qiymətləndirilməsi  ilə  başlayır. 
Arterial hipertenziya, ahıl yaş, aortanın ölçüsü və açıq yalançı mənfəzin 
olması-fəsadların  yüksək  riski  ilə  assosiasiya  olunan  amillərdir 
(həmçinin  Marfan  sindromunda  olduğu  kimi).  Bütün  xəstələrə  tam 
keyfiyyətli medikamentoz müalicənin aparılması vacibdir,onlar periodik 
olaraq  həkimin  qəbulunda  olmalı,həmçinin  təkrari  müayinələrdən 
keçməlidirlər.β-  adrenoblokatorlar  Marfan  sindromu  zamanı  aortanın 
defektinin  yayılmasını  ləngidirlər,  həmçinin  qarın  aortasının  xroniki 
anevrizması  zamanı  AT-in  və  dP/dt-nin  enməsi  yolu  ilə  defektin 
yayılmasını  aradan  qaldırırlar.  Arzu  olunan  AT-in  səviyyəsi  –  135/80 
mm  c.  süt.-dan  az  (bütün  xəstələrdə)  və  Marfan  sindromu  olan 
xəstələrdə  130/80  mm  c.  süt.-dan  az  olmalıdır.  Bundan  başqa,  ürəyin 
yığılma tezliyinə (ÜYT) nəzarət olmalıdır.  Beləki,  ÜYT-i dəqiqədə 60 
vurğudan  az  tezlikdə  saxlanılarsa,  onda  ikincili  fəsadların  (defektin 
yayılması,  təkrari  laylanan  anevrizma,  aortanın  cırılması  və  yaxud 
cərrahi  müdaxiləyə  tələbat)  inkişaf  riski  B  tipli  laylanan  anevrizmalı 
xəstələrdə azalmiş olar.  

---

63 
 
Marfan  sindromlu  xəstələrdə  və  xronik  laylanan  anevrizmanın 
bütün  variantlarında  aortanın  təkrari  şüa  tədqiqi-  uzunmüddətli 
müşahidənin  əsas  tərkib  hissəsidir  (cərrahi  müdaxilədən  əvvəl  və 
sonra,yaxud stent-qraftın  implantasiyasından sonra). Əvvəlki tövsiy-
yələrlə razılaşmaqla, müayinələr evə yazıldıqdan sonra 1, 3, 6 və 12 - 
ci aylarda, sonra isə hər il aparılmalıdır. Bu cür aktiv yanaşma onunla 
əlaqədardır  ki,arterial  hipertenziya  və  aortanın  laylanması,  defektin 
yayılması tez-tez rast gəlinir və stasionardan evə yazılmadan sonrakı 
ilk  aylarda  onların  inkişafı  barədə  fikir  söyləmək  çətindir.  Marfan 
sindromu  zamanı  cərrahi  müalicə  üçün  göstəriş-qalxan  aortanın 
diametrinin 4,5–5,0 sm-ə qədər uzanması və genişlənməsidir. Marfan 
sindromu  olmayan  xəstələrdə  cərrahi  müdaxilə  üçün  göstəriş  onun 
diametrinin  5,5-6,0  sm,həmçinin  aortanın  distal  hissəsinin  6,0  sm-ə 
qədər  genişlənməsidir.Qalxan  aortanın  anevrizmasının  diametri  5,0 
sm  olması,  Marfan  sindromlu  gənc  xəstələrdə  təxirəsalınmaz 
əməliyyata göstəriş ola bilər.  
 
 
 
 

---

64 
 
ANNULO - AORTAL EKTAZİYA VƏ AORTANIN 
AİLƏVİ LAYLANAN ANEVRİZMASI 
 
Hal-hazırda  döş  aortasının  sporadik  və  ailəvi  formalı 
anevrizması  və  aortanın  laylanan  anevrizması  olan  xəstələrdə 
fibrillin-1  (FBN-1)  genində  beşdən  artıq  mutasiya  aşkar  edilmişdir. 
Aorta  divarının  histoloji  tədqiqi  zamanı  elastoliz  və  elastiki  liflərin 
miqdarının  azalması,  mukopolisaxaridə  bənzər  maddələrin  çökməsi 
və  mediumun kistoz inkişafı  aşkar edilir (Marfan sindromunda buna 
bənzər dəyişikliklər kimi). Ancaq fibroblastların kulturasında I və III 
tip  kollagenlərin  anomaliyası  yaxud  hər  hansı  bir  digər  spesifik 
fibrillopatiya aşkar edilmir.  
 
Marfan sindromu 
 
 
 
Marfan  sindromu  -  çox  yayılmış  irsi  birləşdirici  toxumanın 
xəstəliyi  olub  (7000  yenidoğulmuşa  1  nəfər  düşür),dəyişkən 
penetranlıq,autosom dominant xarakterli irsi ötürülmə ilə xarakterizə 
olunur.Fibrillin-1  (FBN-1)  genində  150-dən  çox  mutasiya  müəyyən 
olunub,bu  isə  hüceyrədən  xaric  matriksin  keyfiyyətsiz  fibrillinin 
əmələ  gəlməsinə  səbəb  olur.Bu  da  öz  növbəsində  gözün  struktur 
quruluşuna,  ürək-damar  və  tənəffüs  sisteminin  quruluşuna,həmçinin 
skeletin,dərinin  və  beyinin  sərt  qişalarının  quruluşuna  mənfi  təsir 
göstərir.  Müasir  dövrdə  Marfan  diaqnozu  yenidən  baxılmış  kliniki 

---

65 
 
əlamətlər  -  “Gent  nozologiyası”  üzrə  müəyyən  edilir.Gent  əlaməti 
əsasən  genetik  məlumatlara  əsaslanır.  Xəstələrdə  aşkar  olunan 
skeletin  və  ürək-damar  sisteminin  zədələnməsi  böyük  diaqnostik 
əhəmiyyətə malikdir. Marfan sindromunun kliniki müxtəlifliyi yalnız 
hissəvi olaraq FBN-1 geninin çoxlu sayda mutasiyasının mövcudluğu 
ilə əlaqədardır.Genetik qeyri-həmcinslik və ikinci genin (MFS-2, 2-ci 
tip Marfan sindromu) iştirakı onsuz da müxtəlif olan əlamətləri əlavə 
olaraq  artıra  bilər.Aorta  divarının  xəstəliklərinin  bütün  fenotipik 
formalarının  ümumi  təzahürü  -  saya  əzələ  damar  hüceyrələrinin 
dediferensiasiyası  ilə baş verən təkcə klassik anevrizmanın meydana 
çıxması  deyil,  həm  də  aorta  divarının  tərkib  hissəsini  təşkil  edən 
güclənmiş elastolizlə özünü göstərir. Eyni zamanda Marfan sindromu 
zamanı  bununla  bərabər  aortanın  saya  əzələ  hüceyrələrin 
reseptorlarının  ekspressiyası  güclənir  (peroksisomal  poliferatorla 
aktivləşir),  mediumun  kistoz  inkişafı  ilə,müşayiət olduğu  halda,saya 
əzələ  hüceyrələrinin  apoptozu  görünür  və  bu  isə  aortanın 
genişlənməsi  ilə  əlaqədardır.  Beləliklə,  bu  reseptorun  ekspressi-
yasının  səviyyəsi,  mediumun  kistoz  dəyişikliyinin  patogenezində, 
həmçinin  Marfan  sindromu  olan  xəstələrdə  aortada  dəyişikliyin 
proqressivləşməsində əks oluna bilər.  
Marfan  sindromu  və  konnektiv  toxuma  xəstəlikləri  genetik 
komponentləri  olan  və  aorta  diseksiyası  cırılması  kimi  katastrofik 
vəziyyətə  səbəb  ola  bilən,ümumiyyətlə  həyatın  üçüncü  ilində  ölümə 
yol  açan  patologiyalardır.Kuisck  həmkarları  ilə  birlikdə  ən  çox 
yayılan  olan  konnektiv  toxuma  xəstələyinin  Marfan  sindromu 
olduğunu  tapmışlar.Daha  az  rast  gəlinən  iki  sindrom:  Ehlers-Danlos 
sindromu və Pseudoxanthoma elastikumdur.  
Dr.  Antoine  Marfan  1858-ci  ildə  Fransada  Toulouse  kəndində 
doğulub.Tibbi 
təhsilinə 
1888-ci 
ildə 
Paris 
Universitetində 
başlamışdır.  
Gabriella  adında  5yaşındakı  qız,  Dr.  Marfan  tərəfindən  Paris 
Medikal  Konqresində  müzakirəyə  çıxarılmışdır.Gabriella  nadir  rast 
gəlinən  bir  xəstəliyə  düçar  olmuş  və  ekstremal  dərəcədə  uzun 
ətraflara  malik  idi.  Dr.  Marfanın  kariyerası  Gabriella  ilə  başladı  və 
Farnsada pediatriyanın ilk professoru oldu.  

---