85
AORTANIN KOARKTASİYASI
Aorta qövsü anomaliyaları fərqli embrioloji etiologiyalardan
kök alır. Bu anomaliyalar içərisində aortanın koarktasiyası, vaskulyar
xəstəliklər və aorta-pulmonar pəncərə daha çox müşahidə edilir.
Aortanın koarktasiyası distal aorta qövsü ilə abdominal aorta
bifurkasiyasına qədər hər hansı bir sahədə hemodinamik olaraq vacib
təzyiq gradienti ilə bərabər olan, aortanın anadangəlmə darlığıdır.
98% hallarda sol körpücükaltı arteriya ilə duktus arteriozus və ya
liqamentum arteriozum arasında lokalizasiya olunur. Demək olar ki,
hər bu kimi xəstələrdə ventrikulyar septal defekti aşkar edilir.
Aorta qövsünün distal hissəsində daralma ilə müşayiət olunan
aortanın koarktasiyaları 1000 canlı doğuşda 0,2-0,6 nisbətində rast
gəlinir. Bütün anadangəlmə ürək xəstəliklərinin 6-8%-də aorta ko-
arktasiyası aşkarlanır. Kişilərdə daha çox rast gəlinir.Ürək xəstəliyi
səbəbi ilə vəziyyəti kritik olan infantların 7,5%-nin səbəbi aortanın
koarktasiyasıdır.
86
Bonnet 1903-cü ildə aorta koarktasiyalarını morfoloji baxımdan
neonatal və yetkin tiplər olmaq üzrə iki qrupda sinifləndirmişdir.
Daha sonralar infantil tip preduktal və yetkin tip postduktal olaraq
təsnif edilmişdir.Anatomik lokalizasiyasına görə koarktasiyalar
aşağıdakı kimi bölünmüşdür :
1) Aortanın istmus sahəsindəki koarktasiyası (preduktal, duktal,
postduktal).
2) Aorta qövsünün koarktasiyası.
3) Enən aortanın koarktasiyası .
4) Abdominal aortanın (suprarenal, renal, infrarenal) koarkta-
siyası.
Aortanın koarktasiyası olan infantların təxminən 50%-də vacib
intrakardial yaralar tapılır (kompleks koarktasiya). Yerdə qalan 50%-
də patent və ya qapanmış və ya qapanmış duktus arteriozus ilə
birlikdə izolə olunmuş koarktasiya aşkar olunur.
Koarktasiyanın embrioloji patogenezi hələ də tam olaraq anlaşıl-
mayıbdır. Duktal toxuma və hemodinamik nəzəriyyə olmaq üzrə iki
fəqrli anlayış irəli sürülür. Koarktasiyanın meydana çıxmasındakı
original nəzəriyyə Skoda tərəfindən irəli sürülübdür. Skodaya görə
koarktasiya yaranması, duktal qapanma sırasında duktal toxuma
anomaliyasına bağlı olaraq meydana çıxır. Bu nəzəriyyəyə görə leziyon
fetal həyatda meydana gəlmir. Ancaq aorta qövsünün dəyərləndirildiyi
fetal exokardioqrafiya araşdırmalarında geniş bir duktusa baxmayaraq
qövsdə darlıq ola biləcəyi kimi göstərilib. Digər tərəfdən fetal
patologiya preparatlarında da koarktasiya göstərilib.
Skodanın nəzəriyyəsinə alternativ olaraq Clark axın nəzəriy-
yəsini irəli sürübdür. Clarka görə duktal toxuma anomaliyası fetal
həyatda qövsü daraldan primer zədələnmədir.Aorta qövsü hipopla-
ziyasının dərəcəsi fetal həyatdakı qövs qan axını ilə tərs mütə-
nasibdir. Turner sindromlu qadınlardakı koarktasiya rast gəlmə
tezliyinin yüksək tapılması da genetik faktorları ağla gətirməlidir.
Xəstəliyin ciddiyyəti yalnız koarktasiyanın dərəcəsi ilə bağlı
deyil,eyni zamanda birlikdə görülə bilən digər ürək leziyonları ilə də
bağlıdır.
87
Neonatal dövrdə ciddi koarktasiya mövcuddursa,aşağı bədən
hissələrində gedən qan axını arterial duktusun patent qalmasına
bağlıdır. Bu tip daralmalar kritik koarktasiyalar olaraq dəyərlən-
dirilir. İnfantil aorta koarktasiyaları ümumiyyətlə,qalxan aorta və
aorta qövsü qan axınına təsir edən vacib intrakardial anomaliyalarla
birlikdə meydana çıxır.Mitral qapaq anomaliyaları, subaortal stenoz
və koarktasiya birlikdə rast gələrsə Shone sindromu adlandırılır.
Aorta koarktasiyaları eyni zamanda intrakardial anomaliyalarla
birlikdə rast gəlinə bilir.Aorta koarktasiyası hipoplastik sol ürək
sindromunun bir hissəsi olaraq da görünə bilər.
Doğuşdan sonrakı kliniki əlamətlər koarktasiyanın dərəcəsinə
görə müxtəlif dəyişiklikdə ola bilir.Ciddi koarktasiya varlığında sol
mədəcik çatışmazlığına əhəmiyyət verilməlidir.Əgər aşağı ətraf
perfuziyası patent duktus arteriozusun açıq olmasına bağlıdırsa və
təbii olaraq doğulduqdan sonra bağlanırsa, stenoz distalındakı or-
qanlar və aşağı ətraf hipoperfuziyası meydana çıxa bilir.Əgər infant
hemodinamik baxımdan stabilləşə biliərsə və metabolik asidoz
qaydasına düşərsə,onda cərrahi müalicə planlaşdırılmalıdır.
Yetkin aorta koarktasiyalı xəstələrdə ölümün səbəbləri: ana-
dangəlmə ürək çatışmazlığı (26%), bakterial endokardit (25%),
proksimal diseksiya və ya poststenotik anevrizma sahəsindəki cırılma
(21-22%), serebral hemorragiyalar (13%), koarktasiya sahəsindəki
mikotik anevrizmanın cırılması (7%) olaraq qeyd olunub.Yetkin
insanlarda koarktasiya önəmli dərəcədə kollateral dövrana səbəb
olur. Kollateral dövran daha çox körpücükaltı arteriya şaxələri,
internal mammarian arteriya,döş qəfəsindəki interkostal arteriya-
lardan kök alır.Enən aortaya yönələn kollaterallar daha çox 3-cü və
4-cü qabırğalar səviyyəsində meydana çıxır.
Aortanın koarktasiyası nadir hallarda qalxan aorta və ya
abdominal aortada rast gəlinir.Abdominal aortanın koarktasiyaları
renal arteriya stenozu ilə birlikdə görünür.Takayasu aortiti, Williams
sindromu, rubella və neyrofibromatozlarda abdominal aorta koarkta-
siyasının rast gəlməsi müşahidə edilmişdir.
Xəstələrdə baş ağrısı,ürək nahiyəsində ağrı,arterial təzyiqin
artması, sol mədəciyin yüklənməsi, fiziki yük zamanı aşağı ətraflarda
Dostları ilə paylaş: |