Dərslik " " nəşriyyatı baki 2017

35 
*“Straddling”-da  xorda tendinealar septal defekt içərisindən obiri ventrikula yapışır. 
*“Overriding” və “Straddling” bəzən eyni qapaqda belə ola bilər. 
 
1. Yenidoğulmuşlarda artan hipoksiya, asidoz və ürək çatışmazlığı , ölümlə nəticələnir. 
Cərrahi müdaxilə olunmazsa xəstələrin 90 %   6 aylıq olmadan ölürlər. 
2.VSD-i olmayan  yenidoğulmuşlar ən ağır xəstələrdir. Raşkind proseduru (atrial 
septostomiya) olunmalıdırlar . 
3.VSD-li xəstələrdə  yüngül sianozu mövcuddur. Ancaq ən çox bu uşaqlarda ürək 
çatışmazlığı və pulmonar vaskulyar obstruktiv xəstəlik inkişaf edir.  Geniş VSD və D-
TGA-lı uşaqların çoxunda 3-4 ayına gədər orta dərəcədə pulmonar vaskulyar xəstəlik 
qeyd edilir.  Bu səbəblə , uşaqlara 3-4 ayına gədər cərrahi müdaxilə məsləhət olunur. 
4. Geniş PDA-sı olan uşaqların simptomları geniş VSD olanlardaki kimidir (ürək 
çatışmazlığı və pulmonar obstruktiv xəstəlik). 
5. VSD və pulmonar darlıq birlikdə olanda, pulmonar  damar yatağını pulmonar 
hipertenziyanın inkişafından qoruyur. Buna görədə cərrahi əməliyyat olmadan uşağın 
həyatını uzadır. Pulmonar hipertenziya olmasada xəstələrin yüksək cərrahi riski vardır.  
Klinika  
Anamnez 
1.Həyatın ilk saatlarından ciddi sianoz mövcuddur. 
2.Yenidoğulmuş  vaxtından  təngnəfəslik, qidalanmada çətinlik və anadangəlmə ürək 
çatışmazlığı simptomları vardır. 
 
Fiziki müayinə  
- Daha çox böyük çəkili yenidoğulmuş oğlanlarda orta-ağır sianoz olur. Bu uşaqlarda 
anadangəlmə ürək çatışmazlığı olmasa belə, retraksiyasız taxipnoye müşahidə olunur. 
-  S2 tək və şiddətlidir. VSD olmayan uşaqda küy eşidilmir.Hipoksiya və ağir sianoz qeyd 
edilir. Geniş VSD-i olan xəstələrdə erkən və ya holosistolik VSD küyü eşidilir, daha az 

---

36 
sianoz, ürək çatışmazlığı simptomları ön plandadır.Pulmonar darlığın, LVOT darlığın 
yumşaq midsistolik küyü eşidilir. 
- Anadangəlmə ürək çatışmazlığıda olduğu halda hepatomeqaliya   və təngnəfəslik qeyd 
edilir. 
 
Elektrokardioqrafiya (EKQ) 
1. QRS əksi sağa doğrudur (+90 ilə +200 dərəcə) 
2. İlk bir neçə gündən sonra sağ mədəciyin hipertrofiyyası (RVH) vardır. Bəzi defektli 
yenidoğulmuşlarda QRS voltajı və QRS əksi normal ola bilər. Həyatının 3 günündən 
sonra V 1-də  T dişinin  müsbətliyi – RVH göstərən tək anormallıqdır. 
3. Geniş VSD, PDA və ya pulmonar vaskulyar xəstəliyi olan uşaqlarda biventrikulyar 
hipertrofiya (BVH) görülür. Qeyd edilən güsurlar sol mədəciyin hipertrofiyası(LVH) ilə 
nəticələnir. 
4. Bəzən sağ atriumun hipertrofiyyasıda (RAH) qeyd edilir. 
 
Rentgenoqrafiya 
1.Pulmonar damarlanmasının artması ilə kardiomeqaliya mövcuddur. 
2.Üst mediastenin dar olmasına bağlı –xarakteristik tipik yumurda ürək şəkli görüntüsü. 

---

37 
 
Laborator müayinələr 
1.Asidozla birlikdə  ağır arterial hipoksemiya. Hipoksemiya oksigen verilməsinə cavab 
vermir. 
2.Bəzi hallarda hipoqlisemiya və hipokalsiemiya olur. 
 
 
Exokardioqrafiya  
2 D exokardioqrafiya və rəngli Doppler görüntüləmələrlə bütün anatomik və funksional  
nəticələr əldə olunur. 
1.Parasternal  uzun əksdə arxa ventrikuldan çıxan iri arteriyanın ağciyərə doğru kəskin 
bucaq şəklində görüntüləməsi , bu arteriyanın pulmonar arteriya olduğunu düşündürür. İri 
damarların normada birbirinə sarılmasına əks olaraq, proksimal hissələri paralel uzanır.  

---

38 
 
Normal  exokradioqrafik görüntü 
 
 
D-TGA-da olan xarakteristik aortanın kəskin bucaq çəkilində çıxması 
 
2.Parasternal qısa əks baxışda iri damarların  “dairə və sosis” görüntü əldə edilmir.  
Bunun yerinə iri damarlar “ iki dairə”  olaraq   görülür. Pulmonar arterya ürəyin 
ortasındadır və koronar arteriyalar bu iri arteriyadan çıxmaz. Aorta ümumiyyətlə 
pulmonar arteriyanın önündə və bir gədər sağındadır, koronar arteriyalar aortadan çıxır. 
3.Apikal və subkostal beş boşluq baxışda , pulmonar arteriya (bifurkasiyası olan arteriya) 
sol ventrikuldan , aorta sağ ventrikuldan çıxır.  

---

39 
 
4.Balon septostomiyadan öncə və sonra atrial əlaqənin vəziyyəti ən yaxşı subkostal 
baxışda dəyərləndirir.Rəngli  Doppler  müayinəsi, atrial şuntun axınının fuksional 
dəyərləndirilməsində yardımşı olur. 
5.Çox zaman D-TGA –lı xəstələrdə digər qüsurlarada rast gəlinir. Məsələn VSD, LVOT 
darlığı (dinamik və ya sabit) və ya pulmonar qapaq darlığı. Subaortik darlıq və ya Aort 
koarktasiyası nadirən görülür.  
6.Xəstələrin çoxunda parasternal və apikal baxışlarda koronar arteriyalar da görülə bilir. 
Ürək boşluqlarının kateterizasiyası  
Ürək boşluqlarının katetrizasiyası mürəkkəb qüsurları olan , əlavə qüsurların düşünülən , 
exokardioqrafiya ilə (koronar arteriya anomaliyaları və s.) tam müayinə olunmayan 
xəstələrin diaqnostik məqsədlə aparılır.  
D-TGA-da Koronar arteriya anomaliyaları : 
*
62 % xəstələrdə - normal koronar arteriya anatomiyası mövcuddur –LADvə LCCA aort 
qapağın eyni taylarından çıxır, RCA digər taydan. 
*
22 % uşaqlarda - LAD aort qapağının tayından tək çıxır, RCA-dan ayrılan  LCCA başqa 
taydan çıxırlar. 
*
 10 %  xəstələrdə  - Aort qapağının bir tayından Tək Sağ koronar arteriya şəklində çıxıb, 
proksimal hissəsi – öncədən RCA, daha sonra LAD və LCCA ya ayrılır.  

---