Dərslik " " nəşriyyatı baki 2017

40 
*
 3 %  D-TGA-ı  uşaqlarda  - Aort qapağının bir tayından Tək Sol koronar arteriya olaraq 
çıxır, proksimal hissəsi – öncədən LAD, LCCA , RCA  ayrılır.  
*
 3% xəstələrdə -Koronar arteriyalara tərs tərəfdən çıxırlar(RCA- LAD çıxan taydan, 
LAD-RCA  çıxan taydan). 
 
 
Təcili  Yardım  
1.Təcili ürək boşluqlarınkateterizasiyası (olunsa) və ya cərrahi müdaxilədən öncə , xəstə 
stabilləşdirilməlidir. 
-Arterial qan qazı və pH kontrol olunub, metabolik asidoz düzəldilməlidir. 
-Duktusu (PDA) təkrar açaraq arterial oksigen saturasiyasını artdırmaq məqsədi ilə PGE1 
(prostaqlandin E) infuziyası başlanılır. İnfuziya kateterizasiya zamanı və cərrahi 
əməliyyata gədər davam olunmalıdır.  
-Ağır hipoksiyada oksigen verilməlidir. Oksigen pulmonar damar müqavimətinin (PVR)  
enməsinə, pulmonar qan axının artmasına yardım edir. Nəticədə sistemik arterial oksigen  
saturasiyası artır. 
2. Cərrahi müdaxilədən əvvəl, əməliyyatı planladıqda ürək boşluqlarının kateterizasiyası 
və balon atrial septostomiya (Raşkind  proseduru) olunması, ürəyin tam anatomiyasını, 
əlavə qüsurların diaqnostikasını, xəstənin vəziyyətinin stabilləşməsini təmin edir. Bəzi 
xəstələrdə intraatrial əlaqə (PFO vasitəsi ilə  şunt) yetərlidirsə, D-TGA-nın anatomik 

---

41 
müayinəsi mümkünürsə, balon atrial septostomiya və  ürək boşluqlarının kateterizasiyası 
olunmadan, əməliyyat olunur. 
3.Ürək  çatışmazlığı digoksin və diuretiklərlə müalicə olunmalıdır. 
 
MÜALİCƏ 
Ürək boşluqlarının katetrizasiyası və angioqrafiya –müalicə məqsədi ilə Balon atrial 
septostomiya aparılır (BAS-Raşkind proseduru). 
 
BALON ATRİAL SEPTOSTOMİYA (RAŞKİND PROSEDURU )
 
Balon atrial septostomiya prosedurunda , flüroskoyiya və ya exokardioqragfiya olunaraq 
(çox hallarda hər ikisidə olunur) , balon uçlu kateter patent foramen ovaleden 
(PFO)keçərək solatriuma (LA) irəlilənir. Balon, fizioloji məhlulda həll olunmuş radiopak 
maddə ilə şişirilir, ani və güvvətli hərəkətlə sağ atriuma (RA) çəkilir. Bu müdaxilə 
zamanı intraatrial septumda geniş bir defekt yaradılır, ürək içi qan qarışmasının artmasını  
təmin edir.  Oksigen saturasiyasında 10% və ya daha çox artma , atriumlar arası təzyig 
qradientinin azalması , müdaxilənin uğulu olmasını göstərir.  
 
 

---

42 
 
Balon atrial septostomiyanın angioqrafik görüntüləri. 
 
 
İRİ  DAMARLARIN   “DÜZƏLDİLMİŞ ”  
TRANSPOZİSİYASI   (L-TGA) 
 
L-TGA  (və ya ventrikulyar inversiya)  bütün  anadangəlmə ürək defektli xəstələrin 1 % - 
azında rast gəlinir.  
L-TGA-da  visseroatrial əlaqə normaldır, ancaq ventrikulyar inversiya mövcuddur. 
Sağ atrium-sol atriumun sağındadır və sistemik venoz qanı alır. Sağ atrium - mitral qapaq 
vasitəsi ilə anatomik sol ventrikula açılır. Sol atrium- trikuspid qapaq vasitəsi ilə sağ 
ventrikula açılır. Sağ  ventrikul  sol ventrikulun solunda yerləşir( və ya sol ventrikul sağ 
ventrikulun sağında yerləşir)- bu hal ventrikulyar inversiyadır.  İri damarlar 
transpozedirlər, aorta –sağ ventrikuldan və pulmonar arteriya ventrikuldan çıxırlar.  Aorta 
–pulmonar arteriyanın solunda və önündədir, buna görədəL-transpozisiya olaraq adlanır. 
Aortanın yerləşməsinə bağlı olaraq TGA sözünün önündə “L” yazılır. Nəticədə sol 
atriuma gələn oksigenlənmiş qan anatomik –sağ ventrikula boşalır və sonra aortaya 
yönəlir, hemodinamika fuksional düzəltilir. Buna görədə “düzəltilmiş” adlanır. 

---

43 
1.Funksional pozğunluq yoxdur. Ancaq ürəkdəki əlavə qüsurlar, AV keçiricilik qüsurları  
və aritmiyalar ciddi problemlərə yol açır. 
- VSD bu xəstələrin 80 %-da  mövcuddur. 
-Uşaqların 50% valvulyar və subvalvulyar pulmonar qapaq darlığı vardır, ümumiyyətlə  
VSD –ilə birlikdə görülür. 
-Bəzən hipolastik ventrikul, AV qapaq anomaliyaları və ya birdən çox VSD ilə birlikdə 
mürəkkəb defektlərdə olur. 
-Dəyişkən və artan dərəcədə AV blokada , paroksizmal  supraventrikulyar taxikardiya 
(SVT) müşahidə olunur. 
2. Xəstələrin 50% ürəyin apeksi döş qəfəsinin sağındadır (dekstrokardiya). 
3.Koronar arteriyalar tərsinə (güzgü görüntüsü)  çıxırlar. Sağ koronar arteriya –ön enən 
şaxəni qidalandırır və sirkumfleksə ayrılır (RCA- LAD qidalandırır, sonra CX ayrılır). 
 
Klinika 
Xəstələrin klinikası əlavə defektlərin və fəsadların mövcudluğuna bağlıdır. 
- Südəmər uşaqlarda  L-TGA digər defektlərlə birlikdə olanda adətən bəzi paliativ cərrahi 
müdaxilələrə ehtiyyac olur. Məsələn geniş VSD –i olan uşağa pulmonar arteriyanın 
bandingi mütləgdir, Pulmonar darlığı olan xəstələrə - sistemik –pulmonar arteriya şuntu 
olunmalıdır. Bu müdaxilələr olunmasa xəsətlərin 20-30% ilk yaşında ölürlər. Ölümə ən 
şox  ürək çatışmazlığı  səbəb olur.  
-Xəstələrin 30%-da sistemik  AV qapağın (anatomik trikuspid qapaq) regurgitasiyası 
inkişaf edir. Bu uşaqlarda çox zaman displastik və ya Ebstein bənzəri trikuspid qapaq 
mövcuddur. 
-Uşaqların 30 %  ürəyin tam blokadası ilə birlikdə , artan AV keçiricilik pozğunlukları  
vardır. Bu pozğunluklar VSD-i olmayan xəstələrdə , VSD-i olan xəstələrə müqaisədə 
daha tez-tez görülür. Bəzən ani ölüm ola bilər. 
-Əlavə önəmli defektləri olmayan bəzi xəstələr böyük yaşlarına gədər simptomsuz 
böyüyürlər. 
Anamnez  

---

44 
1.  L-TGA digər defektlərlə birlikdə deyilsə xəstələrdə  simptom müşahidə olunmur. 
2. Hayatın ilk ayında xəstələrin çoxunda VSD və pulmonar darlıq səbəbi ilə sianoz  və ya 
geniş VSD səbəbi ilə ürək çatışmazlığı simptomları vardır. 
3. Sistemik AV qapağın (anatomik trikuspid qapaq) regurgitasiya ilə birlikdə gərginlik 
dispnoyesi , tez yorulma çikayətləri vardır. 
 
Fiziki müayinə  
1.Pulmonar darlıq  və VSD varsa xəstə sianotikdir. 
2.Geniş VSD varsa prekordium hərəkətlidir. VSD ilə birlikdə pulmonar darlıq varsa 
sistolik trill mövcuddur. 
3.Sternumun sol və ya sağ  üst kənarında S2 tək və şiddətlidir. Sternumun sol alt kənarı 
boyunca cırmaqlayıcı 2-4/6 holosistolik küy , VSD və ya sistemik AV qapaq 
regurgitasiyasını göstərir.  Geniş bir VSD və ya ciddi trikuspid qapaq regurgitasiya varsa 
apikal diastolik rulman eşidilir.  
4.Xəstədə bradikardiya, taxikardaiya və ya digər aritmiyaların olduğu hallarda  ,  AV 
keçiricilik pozğunluğunu və ya aritmiyaların araştırmasının vacibliyini göstərir.\ 
 
Elektrokardioqrafiya (EKQ) 
1.V5 və V6-da Q dişinin yoxluğu , V4R və ya V1-də Q dişinin mövcudluğu- L-TGA 
xəstələri üçün xarakteristikdir. Bunun səbəbi ventrikulyar septal depolyarizasiya 
istiqamətinin embrionik sol ventrikuldan sağ ventrikula doğru olmasıdır.  
2. Dəyişkən dərəcədə AV blokada sıx görülür. Xəstələrin 50 % birinci dərəcədə AV blok 
vardır. İkinci dərəcə AV blok –tam  blokadaya gədər arta bilər. 
3.Bəzən atrial aritmiyalar və Wolff-Parkinson-White (WPW) görülür. 
4. Mürəkkəb qüsurlu xəstələrdə atrial və ya ventrikulyar hipertrofiya və ya hər ikisi 
olabilər.  
 
Rentgenoqrafiya 

---