L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
180 
aşkar edilərsə, əgər onların yaranma səbəbi tam aydın deyilsə, sidik təkrar olaraq 
vərəm  mikobakteriyalarına  görə  əkilməlidir  (xüsusi  mühitdə  əkilmə,  dəniz 
donuzuna  yeridilmə  yolu  ilə).  Sidikdə  vərəm  mikrobakteriyasının  aşkar  edilməsi 
diaqnozu təyin edir. 
Sidik  sistemi  vərəminin  diaqnozunun  qoyulmasında  daha  etibarlı  əlamət 
sidik  kisəsinin  selikli  qişası  üzərində  vərəm  qabarcıqlarının  aşkar  edilməsi  və 
pieloqrammada  kaverna  əlamətlərinin  olamsıdır.  Əgər  xəstədə  böyrək  vərəminə 
şübhə yaranıbsa, uroloji müayinə aparılmalıdır.  
Digər  vacib  müayinə  üsulu  rentgenoloji  müayinədir.  Ekskretor  uroqrafiya 
kavernaları, kasacıqların deformasiyasını, dartılmış və gərilmiş sidik axarını, onun 
strikturalarını aşkar etməyə imkan verir. Sistoskopiya zamanı zədələnmiş böyrəyin 
sidik axarının mənfəzi yığılmır, açıq qalır (sidik azarında çapıq prosesinin inkişafı 
nəticəsində). 
Müalicə.  Konservativ  müalicə  spesifik  vərəm  əleyhinə  terapiya  ilə,  I  sıra 
preparatlar (streptomisin, ftivazid, PASK) və II sıra preparatlar (sikloserin, QİNK, 
salyuzid, metazid, etionamid), bundan əlavə, izoniazid 300 mq gündə 1 dəfə və ya 
rifamisin  300  mq  gündə  2  dəfə  etambutol  ilə  birlikdə  (400  mq  sutkada  3  dəfə) 
verilir.  Yanaşı  olaraq,  vərəm  xəstələrinə  qeyri-spesifik  müalicə  kimi  böyrəküstü 
vəzi hormonları, aloe, şüşəyəbənzər maddə, lidaza inyeksiyaları təyin edilir.    
Xəstəliyin III mərhələsində operativ müdaxilə aparılır – böyrəyi rezeksiyası, 
kavernotomiya  və  ya  nefroektomiya,  IV  mərhələdə  isə  ancaq  nefroektomiya 
aparılır.  
Müalicə  üsulu  kimi  sanator-kurort  faktorundun  da  istifadə  edilir: 
klimatoterapiya,  kumısoterapia  (Krım  yarımadasının  cənub  sahilləri,  Şafranova, 
Moskvaətrafı).  Böyrək  vərəminin  müalicə  prosesi  uzunmüddətli  və  arasıkəsilməz 
gedir. 
Dispanserizasiya. Əmək qabiliyyəti. Böyrək vərəmi olan xəstələr dispanser 
müşahidə  altında  olurlar.  III  və  IV  mərhələdə  ikitərəfli  prosesin  gedişi  zamanı 
əmək fəaliyyəti azalır və belə xəstələr əlilliyə ğörə komissiyalardan keçməlidir. 
   

---

 
181 
Hemolitiko - uremik sindrom (HUS) 
Qasser  xəstəliyi  qazanmış  xəstəlik  olub  adətən  uşaq  yaşlarında  rast 
gəlinir. Bu sindrom bir çox xəstəlikləri əhatə edir. Südəmər dövrdə klassiki 
özü  itən  formadan  tutmuş  böyüklərdə  rast  gəlinən  trombositopenik, 
trombohemolitik  purpuralara  (Maşkoviç  xəstəliyi)  kimi.  Belə  xəstəliklər 
üçün ümumi triada xarakterikdir. Kəskin böyrək çatışmazlığı, oliqouriya ilə 
hemolitik  anemiya  və  trombositopeniya.  Ancaq  Qasser  xəstəliyi  həmçinin 
arterial  angiopatiya,  hipertenziya  və  MMS-nin,  bağırsaq  və  ya  qaraciyərin 
zədələnməsini də özündə birləşdirə bilər. 
Etiologiya  və  patogenez.  Böyrək  zədələnməsi,  hemoliz  və 
trombositopeniyanın  patogenezində  endotelial  hüceyrələrin  zədələnməsi 
mərkəzi  rol  oynayır.  Endotelinin  zədələnməsi  kapillyar  membranları  ilə 
məhdudlaşa bilər, lakin arteriyaların zədələnməsi də istisna deyil. 
Belə  məhdudlaşma  daha  dəqiq  klassifikasiya  və  proqnoz  verməyə, 
həmçin  simptomları  izah  etməyə  imkan  verir.  Endotelinin  zədələnmə 
mexanizmi  hal  hazırda  çox  mübarizəli  bir  məsələdir.  Qasser  xəstəliyində 
endoteliyə təsir edən ən azı 5 agent tapılmışdır: endotoksin, neyraminidaza, 
esterogen – kontraseptivlərdə, həqiqi sitotoksin (verotoksin) – bəzi bağırsaq 
çöpləri  ştamlarının  (Escherichia  coli  0157)  sintez  etdiyi  və  Qriqori  Şiq 
bakteriyalarının  toksinləri.  HUS-un  epidemiyaları  zamanı  bir  neçə  viruslar 
(Koksaki, ECHO, adenovirus) aşkar olunmuşdur. Qasser xəstəliyi həmçinin 
hormonal  kontraseptivlərdən  istifadə  edən  qadınlarda  və  hamilələrdə  də 
müşahidə  edilir.  Bəzi  araşdırmalar,  Shigella  disenteria  type  I  müalicəsində 
ampisillin  istifadəsinin  də  hemolitiko-uremik  sindromun  əmələ  gəlməsində 
böyük rolunu qeyd edirlər. 
Endotelial  qatın  zədələnməsi  bir  sıra  ikincili  proseslərə  təkan  verir: 
lokal  damar  daxili  laxtalanma,  trombositlərin  parçalanması  və 
trombositlərin  aqreqasiyası,  əksər  xəstələrdə  dövr  edən  qanda  parçalanmış 
fibrin  məhsulları  və  trombositopeniya  qeyd  olunur.  Qanda  fibrin 
monomerlərinin tapılması isə az xəstələrdə  müşahidə  olunur ki, buna səbəb 

---

 
182 
xəstələrin  tibbi  yardıma  müraciəti  zamanı  damar  daxili  laxtalanmanın  artıq 
dayanmasıdır.  
Faktik olaraq istənilən halda böyrək yumaqcıqlarında damarlara fibrin 
toplanır  ki,  bu  da  damar  mənfəzinin  obliterasiyasına  və  daralmasına, 
yumaqcıq  filtrasiyasının  sürətinin  enməsinə  böyrək  kanalcıqlarının 
perfuziyasının  azalmasına  gətirib  çıxarır.  Əksər  xəstələrdə  trombositlərin 
çox istifadəsi və ömrünün azalması ilə əlaqədar trombositopeniya müşahidə 
olunur.  Bundan  əlavə  sirkulə  edən  trombositlər  tam  deyillər:  onlarda 
serotonin, ADF, betatromboqlobulin azdır, aqregasiya qabiliyyəti aşağıdır. 
Digər,  maraqlı  bir  fakt,  bəzi  xəstələrdə  ailəvi  endotelial  hüceyrələr 
tərəfindən  prostasiklin  produksiyanın  azalmasıdır.  Prostasiklin  trombosit 
aqregasiyanın  endogen  inhibitorudur.  Bu  hal,  Qasser  xəstəliyinin 
yaranmasında  əgər  etioloji  faktor  damar  zədələnməsi  yaradırsagenetik 
faktorlun  da  rolu  istisna  etmir.  Hemolitik  uremik  sindromlu  xəstələrdə 
hematokritin  10-15%  azalması  zamanı  hemolitik  anemiya  əmələ  gəlir. 
Kumbs  reaksiyası  mənfi  olur,  eritrositlərin  ferment  tərkibi  və  osmotik 
rezistintliyi  norma  daxillində    olur.  Beləliklə  bu  zaman  anemiyanın  səbəbi 
mikroangiyopatiyadır  ki,  eritrositlərin  hərəkət  edərkən  belə  damarlarda 
zədələnir.  
Nəhayət,  belə  mikroangiopatiyalar  eyni  zamanda  digər  orqanları  – 
qaraciyər, beyin, ürək və ağciyəri də zədələyir. Qıcolma, stopor və koma bu 
xəstəliyin nəticəsi kimi müşahidə oluna bilər. 
Prodromal  dövrdə  adətən  qusma  və  diarreya  müşahidə  olunur.  Qanlı 
stul  həmişə  olmasa  da,  tez-tez  rast  gəlinir.  Bəzən.  xəstəliyi  yuxarı  və  ya 
aşağı  tənəffüs  yollarının  infeksiyaları  və  ya  virus  infeksiyaları  qabaqlayır. 
Sonra  sindrom  başlamazdan  əvvəl  yaxşılaşma  dövrü  olur.  Müşahidə olunan 
simptomlar xəstəliyin ağırlığından və orqanları cəlb etməsindən asılı olaraq 
dəyişir.  Adətən  zəiflik  və  solğunluqla  həkimə  müraciət  zamanı  xəstələrdə 
anemiya  və  uremiya  aşkar  olunur.  HUS  eləcə  də  abdominal  simptomatika, 

---