167
makrohematuriya baş verir. Proqnoz qənaətbəxşdir, amma NS və ya
hipertenziya olduqda pisləşir. Bəzi ölkələrdə (məsələn, Yaponiyada)
İgA – nefropatiya – ən çox, təsadüf olunan qlomerulonefritdir.
5. Mezangiokapillyar QN – mezangial hüceyrələrin güclü
proliferasiyası, onların yumaqcığa genişlənməsi nəticəsində yumaq-
cığın xarakterik paylı şəklə düşməsi və bazal membranın ikiləşməsi
baş verir. Bu forma virus C hepatit ilə əlaqəli ola bilər və həmçinin
krioqlobulinemiya ilə əlaqədar müşahidə olunur.
Proteinuriya və hematuriya xarakterikdir, hipertenziya və NS da
tez-tez təsadüf olunur. Bu variant QN-nın ağır forması sayılır, çünki
müalicəyə pis cavab verir, daim proqress edən gedişə malik olub,
XBÇ inkişaf edir.
Sürətli proqressedən QN. Kəskin və xroniki QN başqa, az halda
təsadüf olunan sürətli proqress edən QN (SPQN) (yarım kəskin)
yumaqcıqda «ayparalarla» və sürətlə proqress edən böyrək
çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. SPQN infeksiyadan, üzvi
həlledicilərlə təmasdan sonra meydana çıxa bilir, amma sistem
vaskulit və qırmızı qurd eşənəyindən sonra xəstəlik daha tez-tez baş
verir. Proqnoz çox ciddi olub, ancaq massiv immunodepressiv
terapiya xəstəliyin qarşısını ala bilir.
Bu formalar arasında keçid variantlar da müşahidə olunur. Bütün
tiplərdə yumaqcıq dəyişiklikləri ilə yanaşı kanalcıqlarda da epiteli-
nin distrofiyası, degenerasiyası, atrofiyası və interstisiyada dəyişik-
liklər aşkar edilə bilər. Nefrotik sindrom zamanı proksimal kanalcıq-
larda genişlənmə, epitelinin ödemi, atrofiyası və yaxud nekrozu, də-
nəvər, hialin-damcı, yaxud vakuol distrofiya baş verir.
Qlomerulonefritin terminal mərhələsində böyrəklərin ölçüləri
xeyli azalmış, səthi dənəvər, qabıq maddə nazilmiş olur – ikincili
büzüşmüş böyrək qeyd olunur. Histoloji tədqiqat zamanı yumaqcıq-
ların boşalması, kanalcığın atrofiyası meydana çıxır. Zədələnməmiş
yumaqcıqlarda kapillyar ilgəklərin hialinozu müşahidə olunur. Hər
bir morfoloji tipə uyğun qlomerulonefritin klinik təzahürü aşkar
edilir.
168
Klinika. Xroniki qlomerulonefrit ödem, hipertonik və sidik sind-
romları, xəstəliyin son mərhələsində xroniki böyrək çatışmazlığı
sindromu ilə xarakterizə olunur. Xroniki qlomerulonefrit zamanı
ödemlərin baş verməsinin əsas təzahürü nefrotik sindromdur. Xəstə-
liyin hipertonik formasında arterial qan təzyiqinin artması xəstəliyin
əsas əlamətidir.
Sidik sindromu xroniki qlomerulonefritdə sidiyin müayinəsi
zamanı əldə edilən dəyişikliklərin məcmusudur. Buraya proteinuriya,
hematuriya, leykosituriya, silindruriya və sidikdə normada müşahidə
edilməyən başqa dəyişikliklər aiddir.
Proteinuriya – sidikdə, normada gün ərzində ifraz olunan zülaldan
artıq (50-130 mq/gündən artıq) olduqda adlanır. Bunu təyin etmək
üçün gündəlik sidikdə zülalın miqdarını təyin etmək lazım gəlir,
çünki sidiyin ümumi müayinəsində istifadə olunan üsulların köməyi
ilə sidikdə zülal aşkar edilməməlidir. Xroniki qlomerulonefritdə
proteinuriya əsasən yumaqcıq mənşəli olur, amma uzun sürən
xəstəlikdən sonra kanalcıqların da bu prosesdə iştirakı qeyd
edilməlidir. Bəzi hallarda sidiyin ümumi müayinəsində zülalın
miqdarı 9-16%-ə çata bilər və xəstə gün ərzində 30 q-a qədər zülal
itirə bilər. Sidiyin müayinəsində eritrosituriya, silindruriya və bəzən
leykosituriya aşkar edilir.
Xəstəliyin kliniki gedişinə görə aşağıdakı klinik variantları ayrılır:
latent, hipertonik, nefrotik, qarışıq, hematurik və yarımkəskin bəd-
xassəli qlomerulonefrit. Xroniki qlomerulonefritin bütün variantları
üçün xarakterik xüsusiyyəti onun gec-tez xroniki böyrək çatışmazlığı
ilə nəticələnməsidir.
1. Latent qlomerulonefrit. Bu ən çox rast gələn variantdır (44%
halda), zəif təzahür edən sidik sindromu ilə xarakterizə olunur.
Ödemlər və arterial hipertenziya müşahidə olunmur. Xəstəlik uzun
illər (15-20 il) davam edir və çox zaman dispanserizasiya vaxtı
təsadüfən aşkar edilir.
Sidik sindromu proteinuriya, hematuriya, sidiyin nisbi sıxlığının
azalması nikturiya ilə xarakterizə olunur. Bəzən xəstəliyin kəskinləş-
169
məsi dövründə hipoproteinemiya, hiperxolesterinemiya, EÇS-in art-
ması və arterial qan təzyiqinin yüksəlməsi müşahidə oluna bilər. Bu
variantın morfoloji substratı mezangial-proliferativ dəyişikliklərdir.
2. Nefrotik qlomerulonefrit - başqa formalar arasında tezliyinə
görə ikinci yeri tutur (22% xəstələrdə aşkar edilir). Adından görün-
düyü kimi nefrotik sindromun təzahür əlamətləri aşağıdakılardır:
massiv ödemlər, böyük proteinuriya (gündə 3,5 q çox), hipoalbumi-
nemiya (selektiv proteinuriya nəticəsində baş verir), hiper – α
2
-
qlobuminemiya, hiperxolesterinemiya, hipertriqliseridemiya ilə bir-
likdə müşahidə olunur. Ödemin əmələ gəlməsində əsasən qanın plaz-
masının onkotik təzyiqinin azalmasının rolu böyükdür. Ödemlər
tədricən artır, adətən səhərlər topuq və üzdə daha çox hiss olunur,
sonradan daimi olaraq gövdədə də müşahidə olunur, anasarka (assit,
hidrotoraks, hidroperikard) müşahidə olunur.
Sidiyin müayinəsində proteinuriyadan əlavə mikrohematuriya,
silindruriya, leykosituriya tapılır.
Arterial təzyiq xəstəliyin başlanğıcında nəinki artır, hətta aşağı
düşməyə meyl göstərir (hipovolemiya nəticəsində). Xəstəliyin gedişi
dəyişkəndir, kəskinləşmə dövründə proteinuriya və ödem meydana
çıxır, remissiya dövründə isə az təzahür edən sidik sindromu
müşahidə olunur, 4-5 ildən sonra arterial təzyiq artır, xronik böyrək
çatışmazlığı yaranır.
Morfoloji dəyişikliklər membranoz, mezangioproliferativ, mezan-
giokapillyar, fokal-seqmentar qlomeruloskleroz şəklində olur.
3. Hipertonik qlomerulonefrit – xəstəliyin uzun müddət yeganə
əlaməti hipertonik sindromdur. Bu forma nefritdə arterial təzyiqin
yüksəlməsinin səbəbi böyrəklərin yukstaqlomerulyar aparatının işe-
miyası nəticəsində renin-angiotenzin mexanizminin aktivləşməsi he-
sab olunur.
Tezliyinə görə bütün variantlar arasında üçüncü yeri tutur (21%
halda təsadüf olunur). Adətən hipertonik qlomerulonefrit latent ke-
çən kəskin qlomerulonefritin nəticəsi kimi qalır. Arterial qan təzyiqi
arabir yüksəlir, amma sonralar hipertoniya daimi xarakter daşıyır.
Dostları ilə paylaş: |