Microsoft Word 88 Hemofiliya

40 

lakin bu halda qanaxma riskinin yüksəlməsindən xəstəni xəbərdar 

etmək lazımdır. Aspirin tərkibli preparatları istifadə etmək olmaz. 

Sinovit xəstəliyi hemofiliya müalicə  mərkəzində hematoloq, 

ortoped və fizioterapevtin birgə məsləhəti ilə müalicə olunmalıdır.  

Müalicənin məqsədi mümkün qədər qısa müddətdə sinovial 

qişanı nəzarətdə almaq və oynağın funksionallığını saxlamaq

67

. 

Müalicənin növləri: 

►

 

Mütəmadi qansızmaların qarşısını almağa kifayət edəcək 

dozada və tezlikdə faktor konsentratları ilə əvəzedici müalicə 

(B)

27,46

 

►

 

Əgər kifayət qədər dozada faktor konsentratları varsa, 

qısamüddətli ikincili profilaktika fonunda (6-8 həftə) intensiv 

fizioterapiya daha faydalıdır 

►

 

Fizioterapiyaya daxildir (B)

9

: 



 

Əzələ gücünü artırmaq və oynaqda hərəkətin amplitudunu 

dəstəkləmək üçün gündəlik hərəkətlər 



 

İkincili iltihab əlamətlərini (əgər belə  əlamətlər varsa) 

azaldan metodika 



 

Funksional məşqlər  

►

 

İltihabı azalda biləcək qeyri-iltihab əleyhinə preparatlar 

(SOG-2 inhibitorları) ilə müalicə (B)

59

 

Sinovektomiya 

Sinovektomiya o halda göstərişdir ki, xronik sinovit tez-tez baş 

verən qansızmalarla kəskinləşir və digər üsullarla idarə olunmur. 

Sinovektomiya metodlarına kimyəvi və ya radioizotop sinoviortez və 

artroskopik və ya cərrahi sinovektomiya aiddir (D)

44

. 

Radioizotop sinovektomiya təmiz  β-şüa  əksedicisi (fosfor-32 və 

ya itrium-90) ilə aparılır, yüksək effektivdir, əlavə  təsirləri yoxdur, 

ambulator şəraitdə həyata keçirilə bilər (D)

75

. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

41 

Xronik hemofilik artropatiya  

Xronik hemofilik artropatiya – qansızmanın ağırlığından və 

müalicəsindən asılı olaraq həyatın ikinci onilliyindən başlayaraq 

(bəzən daha tez) istənilən vaxt formalaşa bilər. Bu proses hemartroz 

zamanı oynağın qığırdaq toxumasının qanla təmasından sonra 

başlanır və tez-tez təkrarlanan hemartroz, keçib getməyən xronik 

sinovit zamanı güclənir. Bütün bunlar geridönməyən oynaq 

zədələnmələrinə səbəb olur. Qığırdaq toxuması yeyildikcə proqressiv 

artrit formalaşır. Bura daxildir: 

►

 

yumşaq toxumaların ikincili kontrakturası 

►

 

əzələlərin atrofiyası 

►

 

anqulyar deformasiyalar  

Deformasiya kontraktura ilə  ağırlaşa bilər, bu da əzələ 

qansızmaları  və ya nevropatiyadan sonra müşahidə oluna bilər. 

Adətən, hərəkət məhdudluğu və bükücü kontrakturaya rast gəlinir ki, 

bu funksionallığın daha əhəmiyyətli itkisinə gətirib çıxarır. 

Oynaqda hərəkət və ağırlıq gəzdirmə həddən artıq ağrılı ola bilər. 

Ağrını müvafiq ağrıkəsici vasitələrlə idarə etmək lazımdır. Artrit 

zamanı ağrını azaltmaq üçün SOG-2 inhibitorları istifadə eləmək olar 

(B)

59

. 

Müalicənin bu mərhələsində  əzələ gücünün və funksional 

xüsusiyyətlərinin saxlanılmasına yönəldilmiş nizamlı fizioterapiya 

vacibdir.  Əgər fizioterapiya nəticəsində  təkrari qansızmalar baş 

verirsə, ikincili profilaktika tələb oluna bilər (B)

9

. 

İstənilən cərrahi müdaxilənin aparılması üçün kifayət qədər 

faktor konsentratları və əməliyyat sonrası reabilitasiya daxil olmaqla, 

adekvat resurslar tələb olunur (C)

31

. 

Psevdoşişlər 

Psevdoşiş – hemofiliyaya xas olan və  ətrafların vəziyyətində 

potensial təhlükə daşıyan bir haldır. Psevdoşişlər yumşaq 

toxumalara,  əzələlərə (sümüyə yaxın) olan qansızmaların qeyri-

adekvat müalicəsindən sonra yaranır, zədələnmiş  əzələyə yaxın 

sümüklərdə patoloji prosesə cəlb oluna bilər. Daha çox uzun borulu 

sümüklərdə və ya çanaqda rast gəlinir. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

42 

Müalicə olunmadığı hallarda psevdoşişlər çox böyük ölçüyə 

çataraq, damar-sinir dəstələrini sıxa və patoloji sınıqlara səbəb ola 

bilər. Dəridə sviş yarana bilər. 

Diaqnoz fiziki müayinə zamanı lokal kütlənin aşkarlanması ilə 

qoyulur. Müalicə  şişin yerindən, ölçüsündən, inkişaf tempi və  ətraf 

strukturlara təsirindən asılıdır. Müalicə faktor yeridilməsi, müşahidə, 

aspirasiya və cərrahi müdaxilədən ibarətdir: 

►

 

faktor ilə 6 həftəlik müalicə, təkrari maqnit-rezonans müayinə 

tövsiyə olunur. Əgər şiş kiçilirsə, faktor ilə müalicəni davam 

eləmək və mütəmadi MRT müayinəni təkrarlamaq lazımdır 

(D)

15

 

►

 

göstəriş varsa, cərrahi əməliyyat etmək 

►

 

psevdoşişin aspirasiyası  və fibrin yapışqanın inyeksiyası, 

arterial embolizasiya və ya rentgenterapiya bəzi 

zədələnmələrin sağalmasına kömək edə bilər. Digər hallarda 

cərrahi əməliyyat tələb oluna bilər (D)

16

 

►

 

iri ölçülü və sümükləri eroziya edən psevdoşişlərin müalicəsi 

zamanı,  ətrafların amputasiyası da daxil olmaqla, cərrahi 

əməliyyatı yalnız hemofiliyanın müalicəsində  təcrübəsi olan 

tibbi briqada aparmalıdır.  

Sınıqlar 

Aşağı intensivlikli fiziki aktivlikləri və az hərəkət etmə 

qabiliyyətləri olduğu üçün hemofiliyalı  xəstələrdə  sınıqlara tez-tez 

rast gəlinmir.

 

Lakin hemofilik artropatiyalı  xəstədə  hərəkət 

amplitudunun azlığı  və sümüklərdə osteoporozla yanaşı, oynaq 

ətrafında sınıqlara rast gəlinə bilər.  

Sınığın müalicəsi üçün dərhal faktor yeridilməsi tələb olunur 

(D)

53,62

. 

Laxtalanma faktorunun səviyyəsini ən az 50%-ə qədər qaldırmaq, 

3 gündən 5 günə qədər bu səviyyədə saxlamaq lazımdır (D)

53,62

. 

Ətraf leykoplastrlardan az istifadə olunmalı,  şina istifadəsinə 

üstünlük verilməlidir (D)

62

. 

Uzunmüddətli immobilizasiyadan qaçmaq lazımdır, çünki bu, 

oynaqlarda hərəkətin amplitudunu əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər.

 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---