320
riya ilə müşayiət olunan irsi xəstəliyin əsasını təşkil edir.
11.8 Karbohidratların biosintezi
Canlı orqanizmdə karbohidratların parçalanması ilə yanaşı
biosintezi də gedir. Sadə karbohidratlar əsasən bitkilərdə, xemo-
sintez və fotosintezedici bakteriyalarda (avtotrof orqanizmlər)
atmosferin karbon qazının, günəşin ultrabənövşəyi şüalarının və
su molekullarının hesabına ilk üzvi maddələr sintez olunur.
Aşağıdakı sxemdə avtotrof orqanizmlərdə işıqda və qaranlıqda
fotosintez reaksiyalarının gedişi verilmişdir.
1) fotosintezin işıqda gedən reaksiyaları
2) fotosintezin qaranlıqda gedən reaksiyaları
Prosesin ilk mərhələsində ribuloza-5-fosfat özünə ATF-
dən bir molekul fosfat turşusu birləşdirərək ribuloza-1,5-difosfata
çevrilir.
OH
CH
2
OH CH
2
−O−P=O
OH OH
C=O ATF ADF C=O
CO
2
CH
2
−O−P=O
OH
HC−OH HC−OH 2HC−OH
HC−OH HC−OH
COOH
OH
CH
2
−O−P=O CH
2
−O−P=O
3-Fosfoqliserin
HO OH OH
turşusu
Ribuloza-5-fosfat Ribuloza-1,5-difosfat
ADF + H
3
PO
4
hν ATF
NADF
+
+ H
2
O NADFN +H
+
+
½
O
2
321
Heterotrof (insan və heyvan) orqanizmlərində sadə karbo-
hidratların biosintezi, lipidlərin, zülalların və digər üzvi birləşmə-
lərin parçalanmasından alınan məhsullar hesabına baş verir.
Orqanizmdə karbohidrat qrupuna mənsub olmayan üzvi
maddələrdən qlükoza və qlükogenin sintez edilməsi
qlükoneo-
genez adlanır. Bu proses əsasən qaraciyərdə və bəzi hallarda
böyrəklərdə gedir. Qlükogen aminturşularından qliserindən habelə
gövşəyən heyvanların mədə önlüklərində əmələ gələn süd, piroü-
züm, propion turşularından və s. birləşmələrdən sintez oluna bilər.
Qlikogenez orqanizm üçün çox əhəmiyyətlidir. Çünki əsasən
OH OH
CH
2
−O−P=O
Triozofosfat-
CH
2
−O−P=O
OH
izomeraza
OH
HC−OH C=O
O
C CH
2
OH
H
Fosfodioksiaseton
3-Fosfoqliserin
aldehidi
Aldoloza
Fruktoza-1,6-difosfat
Karbon
OH OH
CH
2
−O−P=O
2NADFN + 2H
+
2NADF
+
CH
2
−O−P=O
OH OH
2HC−OH
−2H
2
O
2HC−OH
O
COOH C
3-Fosfoqliserin
H
turşusu 3-Fosfoqliserin
aldehidi
322
beyin enerji məqsədilə yalnız qlükozadan istifadə edir. Bir gün
ərzində 160 q-a yaxın qlükozanın 120 q-ı beyində istifadə edilir.
Bədəndə olan qlikogenin ehtiyatı isə 190 q-dır. Uzunmüddətli
aclıq zamanı isə orqanizm öz həyat fəaliyyətini başqa üzvi
maddələrdən sintez olunan qlükoza sayəsində mühafizə edir. Bu
proses aşağıdakı sxemdə göstərilmişdir:
Sxemdən göründüyü kimi qlükoza piroüzüm və süd turşu-
larından Krebs dövranının aralıq məhsullarından, lipidlərin parça-
lanması nəticəsində yaranan qliserindən və qlikontörədici amin-
turşularından (qlisin, alanin, serin, alanin, treonin, valin, qlutamin
və asparagin turşuları, arginin, histidin, prolin, oksiprolin) sintez
oluna bilər. Orqanizmin təlabatından asılı olaraq qlikoneogenez
prosesi ya qlikogenin sintez olunduğu mərhələyə qədər davam
edir, ya da bu prosesdə əmələ gələn qlükoza-6-fosfat hidrolitik
yolla qlükozaya və fosfat turşusuna parçalanaraq qan vasitəsilə
toxumalara daşınır. Bunlara qlikogen əmələ gətirən aminturşuları
da deyilir. Çünki göstərilən aminturşuları orqanizmdə ketobirləş-
mələrin miqdarının azalmasına şərait yaradır.
Süd
turşusu
Qlükoza
Piroüzüm
turşusu
Oksaloasetat
Fosfoenolpiro
üzüm turşusu
Dioksiaseton
fosfat
Aminturşular
Qliserin