Az ərbaycan Respublikası Sə hiyy ə Nazirliyi kollegiyasının 29 mart 2010 -cu IL tarixli

 

18 

HEMOBLASTOZLARDA ANEMĠYALARIN MÜALĠCƏSĠ 

Hemoblastozlar  zamanı  anemiyaların  müalicəsinin  əsas 

istiqamətləri:  

►

 

İlk  növbədə,  hemoblastozun  özünün  müalicəsi.  Remissiyanın 

alınmasının  kriteriyalarından  biri  hemoqlobinin  səviyyəsinin 

normallaşmasıdır.  

►

 

Hemoblastozlar  zamanı  anemik  sindromun  eritrosit  kütləsi  ilə 

əvəzedici müalicəsi. 

►

 

Rekombinant eritropoetinin istifadəsi. 

►

 

DNT-nin  sintezinin  pozulması  (metotreksat,  melfalan,  purinetol, 

pirimidinlərin antoqonistləri, hidroksi-sidik cövhəri kimi  dərman 

vasitələrin  qəbulu  nəticəsində)  zamanı  ehtiyac  olduqda  B

12

 

vitamini və fol turşusunun istifadəsi. 

 

ERĠTROSĠT KÜTLƏSĠNĠN TRANSFUZĠYALARI 

Keçən  əsrin  80-ci  illərinədək  hemoblastozlar  zamanı 

anemiyaların əsas müalicə üsulu eritrositlərin köçürülməsi olmuşdur. 

Lakin hemotransfuziya terapiyası çox vaxt posttranfuzion reaksiya və 

fəsadların  inkişafı  ilə  ağırlaşırdı  və  bu  fəsadların  baş  vermə 

dərəcəsinin  artması  qan  transfuziyalarının  və  eyni  vaxtda  istifadə 

olunan digər transfuzion mühitlərin miqdarının artması paralel olaraq 

baş  verirdi.  Təkrar  transfuziyalar  zamanı  nadir  antigenlərə  qarşı 

sensibilizasiya  riski  artır  və  hemolitik  reaksiyalar  baş  verə  bilər. 

Qızdırma,  ürəkbulanma,  qusma,  diareya  kimi  qeyri-hemolitik  tipli 

reaksiyalar  HLA  sisteminə  görə  uyğunsuzluqla  şərtlənir.  Xəstəliyin 

gedişi  xəstələrin  həyatı  üçün  təhlükəli  olan  bronxospazm, 

hipotenziya,  angionevrotik  ödem,  kəskin  tənəffüs  çatışmazlığı  ilə 

ağırlaşa bilər. Baş verən fəsadların tezliyi, HLA-immunizasiya riski, 

epidemik şəraitin dəyişməsi və xəstələrin virus hepatitləri və QİÇS-ə 

(HCV  (hepatit  C  virusu),  HBV  (hepatit  B  virusu),  İİV(insan 

imundefisiti  virusu)),  sitomeqalovirusa,  HTLV-1  və  s.  yoluxma 

riskinin  artması  transfuziyalara  olan  tələblərin  sərtləşməsinə 

gətirmişdir. 

Hemoqlobinin  səviyyəsinin  80  q/l-dən,  eritrositlərin  miqdarının 

2,5x10

12

/l-dən  aşağı  olması  onkohematoloji  xəstəlikləri  olan 

şəxslərdə  eritrositlərin  köçürülməsinə  göstəriş  hesab  edilir. 

Hemoqlobinin  səviyyəsinin  80-90  q/l-dək  qalxması  anemiyanın 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.

---

 

19 

klinik  əhəmiyyətli  əlamətlərinin  (təngnəfəslik  və  taxikardiya)  və 

toxumaların hipoksiyasının aradan qaldırılması üçün kifayətdir. 

ERĠTROPOEZĠN STĠMULYATORLARINDAN ĠSTĠFADƏ 

(ÜMUMĠ TÖVSĠYƏLƏR) 

XX əsrin 80-ci illərinin axırlarından qeyri-mieloid hemoblastozlu 

xəstələrdə  eritropoezin  stimulyatorları  (ES)  –  rekombinant  EPO-

lardan  (rEPO)  istifadəyə  başlamaqla  vəziyyət  köklü  surətdə 

dəyişmişdir.  Bu  gün  üçün  rEPO-nun  3  növü  daha  çox  yayılmışdır, 

onların effektivliyi kifayət qədər sübut etmə gücü olan tədqiqatlarla 

təsdiq edilmişdir – epoetin alfa (epreks), epoetin beta və darbepoetin 

alfa.  Hər  3  EPO  klinik  effektivliyə  malikdirlər.  Azərbaycanda  daha 

geniş istifadə edilən epoetin α – epreksdir.  

Ağır  anemiyaların  korreksiyası  üçün  donor  eritrositlərinin 

transfuziyası  ənənəvi  və  effektiv  terapiyadır,  lakin  müasir  şəraitdə 

yaxşı həyat keyfiyyətini təmin edən hemoqlobinin səviyyəsini (bu isə 

120 q/l-dir) saxlamaq üçün müntəzəm təkrari transfuziyalar çətin ki, 

seçim növü hesab edilir. 

Hemoqlobinin  lazımi  səviyyədə  saxlanılmasını  təmin  edən 

rekombinant eritropoetinin istifadəsi (əgər posttransfuzion fəsadların 

müalicəsinə  sərf  edilən  xərcləri  nəzərə  alsaq)  iqtisadi  cəhətdən 

məqsədə  uyğundur  və  eritropoetinləri  onkohematoloji  xəstələrdə 

anemiyaların müalicə standartı etməyə imkan vermişdir.  

Aşağıda  göstərilən  EORTC  tövsiyələri  bədxassəli  solid  və  ya 

hematoloji törəmələrdən əziyyət çəkən ahıl yaşlı xəstələrə aiddir.  

Tövsiyələrə 

əsasən 

hər 

bir 

anemiya 

halı  hərtərəfli 

qiymətləndirilməlidir.  Rekombinant  eritropoetinin  təyinindən  əvvəl 

anemiyanın  mümkün  əlavə  təsirləri  aşkar  edilməli  və  korreksiya 

olunmalıdır, bunlardan ən çox rast gəlinənlərə aiddir: dəmirin mütləq 

defisiti, qanitirmə, qidalanma pozğunluğu və hemoliz. 

Kimyəvi  terapiya  və  ya  şüa  müalicəsi  alan  onkohematoloji 

xəstələrdə  eritropoetinin  istifadəsinə  hemoqlobinin səviyyəsi  90-110 

q/l 

olduqda 

və 

anemiya  simptomları  meydana  çıxdıqda 

başlanılmalıdır (A). 

Kimyəvi  terapiya  və  şüa  müalicəsi  almayan,  anemiyası 

onkohematoloji 

xəstəliklə 

şərtlənən  xəstələrdə  eritropoetinin 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.

---

 

20 

istifadəsinə  hemoqlobinin  səviyyəsi  90-110  q/l  olduqda  və  anemiya 

simptomları meydana çıxdıqda başlanılmalıdır (B).  

Fərdi  faktorlara  əsaslanaraq  (məsələn,  kimyəvi  terapiyanın  növü 

və  intensivliyi,  hemoqlobinin  baza  səviyyəsi),  eritropoetinlər 

xəstələrə  hemoqlobinin  90-110  q/l  səviyyəsində  və  anemiya 

simptomları  olmadıqda  hemoqlobinin  səviyyəsinin  düşməsinin 

qarşısını öncədən almaq məqsədi ilə təyin edilə bilər (D).  

Eritrosit transfuziyalarına ehtiyacı olan xəstələrə eritropoetinlərin 

yeridilməsi transfuziyalara əlavə olaraq başlanılmalıdır (D).  

Kimyəvi  və  şüa  müalicəsinə  başlamazdan  əvvəl  hemoqlobinin 

səviyyəsi  normal  olan  xəstələrdə  anemiyanın  qarşısını  almaq 

məqsədi  ilə  eritropoetinlərin  “profilaktik”  istifadəsi  məsləhət 

görülmür (B).  

Eritropoetinlərlə 

müalicənin  müsbət  effektləri  pasiyentin 

yaşından asılı deyil (B).  

Hemoqlobinin  məqsədə  uyğun  səviyyəsi  120-130  q/l  hesab  edilir 

(B). 

Eritropoetinlərlə  müalicənin  başlıca  məqsədi  həyat  keyfiyyətinin 

yüksəlməsi və transfuziyaların zəruriliyinin qarşısının alınmasıdır (A).  

Eritropoetinlərin  “sağalmanın  və  ya  müalicəyə  cavabın 

yaxşılaşması” məqsədi ilə istifadə  edilməsi məsləhət görülmür, belə 

ki, bu effektlərin olması sübut edilməmişdir (A). 

Bədən  çəkisinə  uyğun  olaraq  eritropoetinlərin  qeyd  olunmuş 

dozalarından istifadə edilməlidir (B). Hemoqlobinin qalxma səviyyəsi 

kifayət  qədər  olmadıqda  (4  həftə  müddətində  10  q/l)  eritropoetinin 

dozasının artırılması məsələsi fərdi həll edilməlidir (B).  

Müalicə  o  vaxtadək  davam  etdirilməlidir  ki,  hemoqlobinin 

səviyyəsi  120-130  q/l-dən  aşağı  olaraq  qalır  və  xəstənin  vəziyyəti 

yaxşılaşmaqda  davam  edir.  Hemoqlobinin  məqsədəuyğun  səviyyəsi 

əldə  edildikdən  sonra  dərman  vasitəsinin  ən  aşağı  effektiv  dozası 

fərdi  olaraq  seçilir  (D).  Adi  praktikada  eritropoetinin  40 000  BV 

həftədə  bir  dəfə  istifadə  edilməsinə  baxmayaraq,  belə  yeridilmə 

rejiminin istifadəsinin effektivliyinin sübutları azdır (C).  

Qeyri-mieloid  hematoloji  bədxassəli  xəstəlikləri  olan  xəstələrdə 

eritropoetinin  30 000  BV  həftədə  bir  dəfə  istifadə  edilməsinin 

effektivliyi  tədqiqatlarda  kifayət  qədər  sübut  gücü  ilə  göstərilmişdir 

(B).  

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.

---