Az ərbaycan Respublikası Sə hiyy ə Nazirliyi kollegiyasının 29 mart 2010 -cu IL tarixli
HEMOBLASTOZLARIN MÜXTƏLĠF FORMALARINDA
Yüklə 331,06 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- HEMOBLASTOZLARIN MÜXTƏLĠF FORMALARINDA ANEMĠYANIN XÜSUSĠYYƏTLƏRĠ
- Kəskin promielositar leykoz
- Mielodisplastik sindrom
- Xroniki mieloid leykoz
- Valdentstrem xəstəliyi
- AĞIRLIQ DƏRƏCƏSĠNƏ GÖRƏ ANEMĠYALARIN TƏSNĠFATI
- Cədvəl 1. Ağırlıq dərəcəsi Hb-nin səviyyəsi (q/l) ÜST meyarları
- DĠAQNOSTĠKA VƏ DĠFERENSĠAL DĠAQNOSTĠKA
12
HEMOBLASTOZLARIN MÜXTƏLĠF FORMALARINDA ANEMĠYANIN XÜSUSĠYYƏTLƏRĠ Kəskin leykozların əksəriyyətinin debütündə anemiyanın inkişaf etməsində əsas rol normal qan yaranmanın bədxassəli hüceyrə klonu tərəfindən boğulması, şiş artımı ilə mexaniki sıxışdırılması, eləcə də hüceyrəarası qarşılıqlı təsirin tənzimlənməsinin pozulması ilə şərtlənən sümük iliyi çatışmazlığına məxsusdur. 1. Kəskin promielositar leykoz üçün hemoragiyaların, damar daxili hemolizin meydana çıxması ilə ağır damar daxili laxtalanma (DDL) sindromunun inkişafı xarakterikdir. Leykozlu xəstələrin bəzilərinin anemiyalaşmasında dərin trombositopeniya ilə əlaqədar baş verən hemoragik sindrom böyük əhəmiyyət kəsb edir. 2. Mielodisplastik sindrom (MDS) – anemiyanın uzun müddət aparıcı klinik əlamət olduğu xəstəlikdir. Anemiya bir qayda olaraq normoxrom xarakter daşıyır. Yaşlı şəxslərdə mieloid displaziya B 12
3. Xroniki mieloid leykoz (XML) zamanı da anemiya normoxrom xarakter daşıyır, lakin bir qayda olaraq xəstəliyin sonunda – blast krizində inkişaf edir. 4. İmmun hemoliz daha çox limfoproliferativ şişlərə (xronik limfoleykoz, qeyri-Hockin limfoması) xasdır və çox aydın ifadə oluna bilər. 5. Çoxsaylı mieloma (ÇM) – 60-70% xəstələrdə ilkin müraciət zamanı bir qayda olaraq normositar, normoxrom anemiya qeyd olunur. Anemiyanın inkişafında bir neçə faktor rol oynayır. Onlardan əsasları: sümük iliyinin mielom hüceyrələri ilə infiltrasiyası, böyrək çatışmazlığı zamanı “uremik” toksinlərin sümük iliyinə toksik təsiri, endogen eritropoetin hasilinin pozulması. Anemiyanın inkişafına eritrositlərin yaşama müddətinin qısalması, hiperözüllük sindromu zamanı qanaxmanın artması dəmir defisitinin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Anemiya paraproteinin səviyyəsi yüksək olan xəstələrdə plazmanın həcminin artması ilə şərtlənən hemodilyusiya nəticəsində dərinləşə bilər. 6. Valdentstrem xəstəliyi zamanı anemik sindrom ləng inkişaf edir (bəzən bir neçə il ərzində). Onun genezində aparıcı rolu eritropoezin leykemik boğulması, hemoliz (qeyri-tam istilik aqqlütininləri ilə autoimmun hemolitik anemiya 5% hallarda qeydə Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
13
alınır) oynayır. Valdenstrem xəstəliyi olan pasientlərin 25%-də diaqnoz qoyulduğu zaman dəmir defisitli anemiya qeyd olunur. Onun patogenezi kifayət qədər öyrənilməmişdir. Nazik bağırsaqda dəmirin sorulmasının pozulması daha həqiqətə uyğun səbəb sayılır. ÇM-da olduğu kimi anemiya paraproteinin səviyyəsi yüksək olan xəstələrdə plazmanın həcminin artması ilə şərtlənən hemodilyusiya nəticəsində dərinləşə bilər.
Hemoqlobinin səviyyəsindən asılı olaraq anemiyalar ağırlıq dərəcələrinə görə fərqlənirlər. Cədvəl 1-də ağırlıq dərəcəsinə görə anemiyaların təsnifatı verilmişdir. Cədvəl 1. Ağırlıq dərəcəsi Hb-nin səviyyəsi (q/l) ÜST meyarları EORTC meyarları NCI 0 (norma) ≥ 110 > 120
120-160 qadınlar üçün 140-180 kişilər üçün 1 (yüngül) 95-110
100-120 100 – normanın göstəriciləri 2 (orta) 80-95
80-100 80-100
3 (ağır) 65-80
65-80 65-79
4 (həyat üçün təhlükəli) < 65 < 65 < 65 KLĠNĠKA Anemiya müxtəlif simptomlarla özünü büruzə verir, orqan və toxumalarda hipoksiyanın inkişafı nəticəsində onların funksiyasının pozulması ilə şərtlənir. Bu simptomların ifadə olunma dərəcəsi anemiyanın dərinliyindən, onun inkişaf tezliyindən, kompensasiya mexanizmlərindən, əsas xəstəlik və yanaşı patologiyadan, ürək- damar və tənəffüs sisteminin fəaliyyətindən, eləcə də pasiyentin fiziki statusundan asılıdır. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 14
Xronik anemiya hətta hemoqlobinin səviyyəsinin nisbi yüksək göstəricilərində belə (100
q/l) homeostazda əhəmiyyətli dəyişikliklərə (məsələn, ürəyin artma fraksiyasının artmasına və sol mədəciyin hipertrofiyasına, toxumaların oksigenlə ekstraksiyasının artmasına və metobolik asidoza) və ürək-damar sistemi xəstəliklərinin proqressivləşməsinə (ateroskleroz, ürəyin və digər orqanların işemik xəstəliyi) səbəb olur. Anemik sindromun klinik əlamətləri yalnız hemoqlobinin səviyyəsindən deyil, onun enmə sürətindən də asılıdır. Gənc xəstələrdə ləng inkişaf edən anemiya uzun müddət, hətta hemoqlobinin səviyyəsinin kifayət qədər və ya kəskin azalmasınadək özünü büruzə verməyə bilər. Eyni zamanda ürək tərəfdən yanaşı patologiyaları olan yaşlı şəxslər hətta hemoqlobinin cüzi, lakin tez dəyişməsini daha pis keçirirlər. Anemiyanın ən çox rast gəlinən simptomlarından biri xəstələrin həyat keyfiyyətini (HK) xeyli aşağı salan tez yorulmadır (zəiflik). Bu simptom onkohematoloji xəstələrin 75%-də qeyd olunur. Zəifliyin inkişaf riski və ifadə olunma dərəcəsi xəstənin fərdi xüsusiyyətlərindən, şişin xarakterindən, spesifik terapiyanın xarakter və intensivliyindən asılıdır. Bəzən hətta yüngül anemiya xəstələrin HK-nin qeyri-qənaətbəxş olmasına səbəb olur, tez yorulma, əsəbilik, yuxunun pozulması, əhval-ruhiyyənin pisləşməsi ilə özünü büruzə verir. Əmək qabiliyyəti və fiziki aktivlik azalır, diqqətin cəmləşməsinin və seksual fəaliyyətin pozulması qeyd olunur.
Anemiyanın diaqnostikasını və diferensiasiyasını aparmaq üçün eritrositlərin ölçüləri və rənglənməsi səviyyəsinə əsaslanan təsnifatdan istifadə etmək
məqsədəuyğundur. Cədvəl 2-də eritrositlərin ölçüləri və rənglənməsi səviyyəsinə əsaslanan təsnifatı verilmişdir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. Yüklə 331,06 Kb. Dostları ilə paylaş:
|