33
Blast hüceyrələrinin miqdarından asılı olaraq RABA yarım
variantlara bölünür: 5-9%-lə (RABA 1) və ya 10-19% və ya
Auer cisimcikləri ilə (RABA 2).
XMML
mielodisplastik/mieloproliferativ
xəstəliklər
kateqoriyasına aid edilir.
Mielodisplastik sindromların yeni ÜST təsnifatı hələ bir çox
ölkələrdə, o cümlədən Azərbaycanda öz istifadəsini tapmamışdır.
MDS xəstələrində xronik anemiya az hallarda xəstələrin həyatı
üçün təhlükə yaradır, lakin xəstəliyin əhəmiyyətli şəkildə
dərinləşməsinə gətirə bilər, deməli həyat keyfiyyətinin qalxmasında
mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Şəkil 2-də MDS-in müxtəlif formaları
zamanı anemiyaların müalicə alqoritmi verilmişdir.
Şəkil 2. MDS-də simptomatik anemiyanın müalicəsi üzrə
alqoritm
Sümük iliyi
hipohüceyrəli deyil
və ya
hipohüceyrəlidir,
lakin xəstə
immunosupressiyaya
yararlı deyil
RARS + zərdab
EPO-su <500 V/l,
transfuziya aparılmır
və ya az miqdarda
aparılır
RA/RAEB + EPO
<200 V/l, transfuziya
aparılmır və ya az
miqdarda aparılır
Digər: yüksək zərdab
EPO-su +/- yüksək
transfuziya
EPO + G-CSF ilə
6-12 həftə ərzində
müalicə
EPO ilə 6 həftə
müalicə, sonra 6
həftə ərzində G-
CSF-i əlavə etmək
+/- EPO (eskalasiya
dozasında)
►
Antilimfositar
qlobulinlə
immunosupressiya
►
Dəstəkedici
müalicə
ANEMĠYA
(simptomatik)
Antilimfositar
qlobulinlə
immunosupressiya
Hipohüceyrəli sümük iliyi
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
34
Qan köçürülməsi və dəmirxelator terapiyası
Anemiya simptomları olan hər bir xəstədə qan köçürmədən
istifadə məsələsinə baxılmalıdır. Eritrositlərin köçürülməsinə
başlamaq üçün vacib olan hemoqlobinin minimal konsentrasiyasını
təyin etmək mümkün deyil. Hər bir hala fərdi yanaşmaq lazımdır.
Aparılan tədqiqatlar hemoqlobinin səviyyəsinin qalxması ilə həyat
keyfiyyəti arasında müsbət korrelyasiyanın olduğunu nümayiş
etdirmişdir.
MDS zamanı dəmirxelator terapiya barədə tövsiyələr məhdud
məlumatlara əsaslanmışdır (B). Dəmirxelator terapiyası məsələsinə
xəstə 5 q dəmir aldıqdan sonra baxılmalıdır (25 vahid eritrosit kütləsi
aldıqdan sonra). Desferioksamin (desferal) 20-40 mq/kq həftədə 5-7
gün 12 saat ərzində dərialtına yeridilməlidir.
Eritropoetin (EPO) +⁄– qranulosit koloniyalarının stimulyasiya
faktoru (Q-КSF). Bir çox tədqiqatlar aydın göstərdi ki, EPO±Q–KSF
hemoqlobinin konsentrasiyasını artıra bilər və MDS xəstələrində
eritrositlərin köçürülməsinin tamamilə dayandırılmasına səbəb ola
bilər. EPO terapiyası üçün tövsiyələrin qiymətləndirilməsinə
ayrılıqda A/B sinif kimi baxılmalıdır (B), EPO ± Q–KSF kombinə
olunmuş terapiyanın effektivliyinin sübutu B sinfi (B).
Bu tədqiqatlar güman etməyə imkan verir ki, RAHS (RARS)
olan xəstələr EPO+Q-KSF kombinasiyasına daha uyğun cavab
verirlər. RA və ya RABA (RAEB) ilə olan xəstələr tək EPO-ya yaxşı
cavab verə bilərlər. Ümumilikdə lazımi qaydada seçilmiş
pasientlərdə EPO+Q-KSF terapiyanın effektivliyi barədə kifayət
qədər sübutlar mövcuddur. Tövsiyə olunur ki, RA və RABA olan
xəstələr (kimyəvi terapiya/kök hüceyrələrinin transplantasiyasına
məruz qalmayan), hansılarda ki, simptomatik anemiya mövcuddur,
eritrositlərin köçürülməsinə tələbat yoxdur və ya bu tələbat aşağıdır
(ayda 2 vahiddən az) və EPO-nun əsas səviyyəsi 200 U/L-dən
aşağıdır. EPO-nun 10 000 vahid gündə bir dəfə, altı həftə
müddətində yalnız tək şəkildə istifadəsinə baxılmışdır. Cavab
verməyənlərə ya Q-KSF (hər gün) istifadəsini əlavə etmək və ya
EPO dozasını 2 dəfə artırmaq lazımdır, hər iki hərəkət altı həftə
müddətində aparılmalıdır. Q-KSF-nin dozasını hər həftə qaldırmaq
lazımdır – 75 lg-dən 150 lg, 300 lg-dək, leykositləri 6-10x10
9
⁄l
səviyyəsində saxlamaq üçün. Cavab verən xəstələrdə Q-KSF həftədə
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
35
bir dəfəyədək və EPO beş günədək, sonra dörd gün və üç günədək –
həftədə azaldılmalıdır, dörd həftəlik fasilələrlə cavabı saxlayacaq ən
aşağı dozaya qədər.
Simptomatik anemiya ilə müşayiət olunan RAHS xəstələr üçün
(EPO-nun əsas səviyyəsi <500 U/L və ayda 2 vahiddən az
transfuziya tələb olunur), EPO və Q-KSF ilə kombinə olunmuş
terapiya tövsiyə edilir.
RA/RABA
xəstələrdə
kompensasiya dövründə EPO-nun
dozasının altı həftəyədək artırılması, cavab verməyənlərdə isə daha
altı həftə artırmaq tövsiyə edilir.
Beləliklə, təbabətin və farmakologiyanın müxtəlif sahələrində
tərəqqi ilə əlaqədar hazırkı dövrdə hemotoloqların arsenalında
hemoblastozlar zamanı anemiya ilə mübarizə aparmaq üçün bir çox
yollar mövcuddur – eritrositlərlə əvəzedici ənənəvi terapiyanın və
eritropoezin stimulyatorlarının birinci növbədə rekombinant
eritropoetinlərin istifadəsi.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
36
Ədəbiyyat:
1.
Aledort LM, Mohandas K. Transfusion requirements in patients
with malignancy. Semin Hematol. 1996; 33 Suppl 1:6-9.
2.
Bohlius, J., et al., Erythropoietin or darbepoetin for patients with
cancer. Cochrane Database Syst Rev, 2006. 3: p. CD003407.
3.
Bohlius J, Langensiepen S, Schwarzer G et al. Erythropoietin for
patients with malignant disease. Cochrane Database Syst Rev.
2004; (3): Art. No.: CD003407. pub2. DOI:
10.1002/14651858.CD003407. pub2.
4.
Bokemeyer C, Aapro MS, Courdi A et al. EORTC guidelines for
the use of erythropoietic proteins in anaemic patients with cancer.
Eur J Cancer. 2004; 40:2201-16.
5.
Cazzola M, Beguin Y, Kloczko J et al. B. Once-weekly epoetin
beta is highly effective in treating anaemic patients with
lymphoproliferative malignancy and defective endogenous
erythropoietin production. Br J Haematol. 2003; 122:386-93.
6.
Cazzola M, Mesinger D, Battister V et al. Recombinant human
erythropoietin in the anemia associated with multiple myeloma of
non-Hodgkin’s lymphoma: dose finding and identification of
predictors of response. Blood. 1995; 12:4446-53.
7.
Cazzola M, Ponchio L, Beguin Y. Subcutaneous erythropoietin
for treatment of refractory anemia in hematologic disorders.
Results of phase I/II clinical trial. Blood. 1992; 79:29-37.
8.
Dammacco F, Castoldi G, Roedjer S. Efficacy of epoetin alfa in
the treatment of anaemia of multiple myeloma. Br J Haematol.
2001; 113:172-9.
9.
Dammacco F, Silvestris F, Castoldi B. The effectiveness and
tolerability of epoetin alfa in patients with multiple myeloma
refractory to chemotherapy. Int J Clin Lab Res. 1998; 28:127-34.
10.
EORTC guidelines for the use of erythropoietic proteins in
anaemic patients with cancer: 2006 update. Eur J Cancer. 2007
Jan; 43(2):258-70.
11.
Garton JP, Gertz MA, Witzig TE et al. Epoetin alfa for the
treatment of the anemia of multiple myeloma. A prospective
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
37
randomized, placebo-controlled, double blind trial. Arch Intern
Med. 1995; 155:2069-79.
12.
INT-3. Study of epoetin supportive care in multiple myeloma.
Reported in Food and Drug Administration Oncologic Drugs
Advisory Committee May 4, 2004 Meeting Briefing Information
(available at:
http://www.fda.gov/ohrms/dockets/ac/04/briefing/4037b2.htm)
and Slides (available at
http://www.fda.gov/ohrms/dockets/ac/04/slides/4037s2.htm).
Online sources last accessed July 26, 2005.
13.
Hedenus M, Adriansson M, Miguel JS et al. Efficacy and safety
of darbepoetin alfa in anaemic patients with lymphoproliferative
malignancies: a randomized, double-blind, placebo-controlled
study. Br J Haematol. 2003; 122:394-403.
14.
Hedenus M, Hansen S, Taylor K et al. Randomized, dose-finding
study
of
darbepoetin
alfa
in
anaemic
patients
with
lymphoproliferative malignancies. Br J Haematol. 2002; 119:79-
86.
15.
Mittelman M, Zeidman A, Fradin Z et al. Recombinant human
erythropoietin in the treatment of multiple myeloma-associated
anemia. Acta Haematol. 1997; 98:204-10.
16.
National Comprehensive Cancer Network. Clinical practice
guidelines in oncology-v. 2.2006. Cancer- and treatment-related
anemia. [monograph on the Internet]. 2006 [cited 2006 Mar 2]
Available at
http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/anemia.pdf.
17.
NCCN (National Comprehensive Cancer Network). Practice
Guidelines in Oncology: Cancer- and Treatment-Related Anemia.
Available online at
www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/
anemia.pdf.
Last accessed January 25, 2006.
18.
National Institute for Health and Clinical Excellence. Appraisal
consultation document – erythropoietin for anaemia induced by
cancer treatment [monograph on the Internet]. 2005 [cited 2006
Mar 2]. Available from: http://www.nice.org.uk/page.aspx?o=263492.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
38
19.
Osterborg A, Boogaerts MA, Cimino R et al. Recombinant
human erythropoietin in transfusion–dependant anemic patients
with multiple myeloma and non-Hodgkin’s lymphoma- a
randomized multi-center study. Blood. 1996; 87:2675-82.
20.
Osterborg A, Brandberg Y, Hedenus M. Impact of epoetin-β on
survival of patients with lymphoproliferative malignancies: long-
term follow up of a large randomized study. Br J Haematol.
2005; 12:206-9.
21.
Osterborg A, Brandberg Y, Molostova V et al. Randomized,
double-blind, placebo-controlled trial of recombinant human
erythropoieitin, epoetin beta, in hematological malignancies. J
Clin Oncol. 2002; 20:2486-94.
22.
Pangalis GA, Poziopoulos C, Angelopoulou MK et al. Effective
treatment of disease-related anaemia in B-chronic lymphocytic
leukaemia patients with recombinant human erythropoietin. Br J
Haematol. 1995; 89:627-9.
23.
Rizzo JD, Lichtin AE, Woolf SH et al. Use of epoetin in patients
with cancer: evidence-based clinical practice guidelines of the
American Society of Clinical Oncology and the American
Society of Hematology. J Clin Oncol. 2002; 20(19):4083-107.
24.
Rizzo JD, Lichtin AE, Woolf SH et al. Use of epoetin in patients
with cancer: evidence-based clinical practice guidelines of the
American Society of Clinical Oncology and the American
Society of Hematology. Blood. 2002; 100:2303-20.
25.
Rizzo JD, Somerfield MR, Hagerty KL et al. American Society
of Hematology /American Society of Clinical Oncology 2007
clinical practice guideline update on the use of epoetin and
darbepoetin. Blood, 1 January 2008, Vol. 111, No. 1, pp. 25-41
26.
Schapira L, Antin JH, Ransil BJ. Serum erythropoietin levels in
patients receiving intensive chemotherapy and radiotherapy.
Blood. 1990; 76:2354-9.
27.
Seidenfeld J, Piper M, Flamm C et al. Epoetin treatment of
anemia associated with cancer therapy: a systematic review and
meta-analysis of controlled clinical trials. J Natl Cancer Inst.
2001; 93:1204-14.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
39
28.
Shehata N. et al., Treatment for anemia with erythropoietic
agents in patients with non-myeloid hematologic malignancies: A
clinical practice guideline
(http://www.cancercare.on.ca/pdf/pebc6-12f.pdf). 2007, Cancer
Care Ontario - Program in Evidence-based Care.
29.
Silvestris F, Romito A, Fanelli P et al. Long-term therapy with
recombinant human erythropoietin (rHu-EPO) in progressing
multiple myeloma. Ann Hematol. 1995; 70:313-8.
30.
Wilson J, Yao G, Raftery J, et al. A systematic review and
economic evaluation of epoetin alfa, epoetin beta and darbepoetin
alfa in anaemia associated with cancer, especially that
attributable to cancer treatment. National Institute for Health and
Clinical
Excellence,
UK,
March
2005.
Available
at:
http://www.nice.org.uk/pdf/Anaemia_Assessment_Report.pdf.
Last accessed March 2006.
31.
Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С., Рукавицын О.А.
Хронический миелолейкоз. Санкт-Петербург: Специальная
Литература, 1998. - 464 с.
32.
Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. Множественная
миелома. Современный взгляд на проблему. Алма-Аты,
2007. - 480 с.
33.
Эритропоэтин. Биологические свойства и клиническое
применение / Гусева С.А., Бебешко В.Г. Киев, 2005. - 422 с.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
40
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Document Outline - Hemoblastoz.pdf
- Гемобластоз1.jpg
- 39 Hemoblastoz A5W.doc
- 39 Hemoblastoz A5W.pdf
500>200>500>
Dostları ilə paylaş: |