Az ərbaycan Respublikası Sə hiyy ə Nazirliyi kollegiyasının 29 mart 2010 -cu IL tarixli
Yüklə 331,06 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- ÇM zamanı anemiyanın müalicəsi.
- MDS-in təsnifatı
30
Bu yaxınlarda AİHA-lı xəstələrdə rituksimabın effektiv ola biləcəyini güman etməyə imkan verə bilən hallar haqqında məlumatlar dərc edilmişdir.
vaxtda xəstələrin 2/3 anemiya qeyd olunur və xəstəliyin proqressivləşən və residivləşən formaları olan pasientlərdə daha çox yayılmış olur. Anemiya bir qayda olaraq kimyəvi terapiyaya cavab olduqda yaxşılaşır. Digər faktorlar da diqqətdən kənarda qalmamalıdır (qanaxma, hemoliz, dəmir, vitamin B 12 və fol turşusu defisiti). Paraproteinlərin səviyyəsi yüksək olan xəstələrdə artmış özüllülüyün güclənməsi təhlükəsinə görə eritrositlərin köçürülməsi ehtiyatla təyin edilməlidir. Adətən ÇM zamanı anemiyalarda eritrosit kütləsi köçürülərdi. Hal-hazırda ÇM zamanı meydana çıxan anemiyalarda rekombinant insan eritropoetininin (EPO - epreks) effektivliyinin sübutları daha çoxdur. Mielomalı xəstələr qanın qeyri-mieloid bədxassəli xəstəliklərinə görə kimyəvi terapiya alan anemiyalı xəstələrdə EPO- nun istifadəsi ilə bağlı aparılan müşahidə tədqiqatlarına daxil edilmişdir. Tədqiqatların nəticələri EPO
alan xəstələrdə hemoqlobinin konsentrasiyasının statistik dürüst əhəmiyyətli qalxmasını, eritrosit kütləsi transfuziyalarına tələbatın azalmasını və xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşmasını göstərmişdir. Lakin kimyəvi terapiya almayan simptomatik anemiyası olan ÇM xəstələrində EPO-nun istifadəsinin mümkün üstünlükləri barədə nəzarət olunan tədqiqatlar mövcud deyil. Hazırki dövrdə onun istifadəsinə müsbət cavabın etibarlı proqnostik əlamətləri yoxdur. Zərdab EPO-sunun aşağı həqiqi səviyyəsinin müsbət cavab ehtimalını artırması barədə məlumatlar mövcuddur. EPO ilə müalicədən əvvəl ağır anemiya (HB<90q/l), eritrosit kütləsinin köçürülməsinə yüksək tələbat (əvvəlki 3 ay ərzində 3 vahiddən çox) və trombositlərin aşağı konsentrasiyası (100x10 9 /l) mənfi proqnostik əlamətlər hesab edilir. Bu yaxınlarda buraxılmış EPO-nun istifadəsinə dair ASCO⁄ASH- in rəhbər prinsiplərində transfuziyaların nəticələri və hemoqlobinin qalxması üçün sübutlar həyat keyfiyyətinə olanlara nisbətən daha güclü hesab edilir. Onkohematoloji xəstələrdə tövsiyələr ondan Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
31
ibarətdir ki, EPO-nun istifadəsi məsələsinə baxmazdan əvvəl adi terapiyaya başlamaq və hematoloji cavabı gözləmək lazımdır. Hazırkı vaxtadək ÇM xəstələrində EPO terapiyasının istifadəsi və eritrositlərin köçürülməsi zamanı fayda və xərclərin müqayisəli analizi bir dəfə belə aparılmamışdır. Xroniki böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə anemiyanın idarə olunması sahəsində Avropanın müasir təcrübəsinin rəhbər prinsiplərinə əsasən EPO ÇM və xronik böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə anemiyanın müalicəsi üçün göstərişdir. Tövsiyələr: ►
terapiyaya cavab qiymətləndirilməmişdən əvvəl EPO-nun istifadəsi məsələsinə baxılmamalıdır (C); ►
simptomları olan ÇM xəstələrində baxmaq olar (A). Bu baxış üçün əsasların bir hissəsi kimi zərdabda EPO-nun konsentrasiyası qiymətləndirilməlidir. Zərdabda EPO-nun 200 BV/ml-dən çox olması, eritrositlərin köçürülməsinə yüksək tələbat və trombositlərin aşağı səviyyəsi EPO-ya müsbət cavabın mənfi proqnostik faktorlarıdır; ►
nun dozası 2 dəfə artırılmalıdır (B); ►
Əgər 6-8 həftədən sonra hemoqlobin 10-20 q/l qalxmayıbsa effekt ehtimalı aşağıdır və EPO-nun istifadəsi dayandırılmalıdır (B); ►
Əgər hemoqlobinin səviyyəsi 120 q/l-dən yuxarı qalxarsa EPO- nun istifadəsi dayandırılmalıdır və ya doza azaldılmalıdır (C); ►
baxıla bilər, lakin simptomatik anemiyalı xəstələrdə (B); ►
EPO ilə müalicə zamanı dəmir mübadilısi yoxlanılmalıdır (C). MDS xəstələrində anemiyanın müalicəsi. MDS diaqnozu qoyulan zaman 80% hallarda hemoqlobinin konsentrasiyası 100 q/l- dən aşağı səviyyədə təyin edilir. MDS zamanı anemiya qeyri-effektiv eritropoez nəticəsində meydana çıxır, lakin anemiyanı fəsadlaşdıra bilən digər faktorlar da mövcuddur (məsələn: qidalanma çatışmazlığı, qanaxma, hemoliz və infeksiya). Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 32
MDS-in təsnifatı. Periferik qan və sümük iliyinin morfoloji xarakterisitikasına görə MDS-in 5 forması ayrılmışdır (1982-1985-ci illərdə FAB (Fransa, Almaniya, Britaniya) təsnifatına əsasən): ►
RA (refrakter anemiya); ►
RAHS (refrakter anemiya həlqəvi sideroblastlarla); ►
RABA (refrakter anemiya blastların artıqlığı ilə); ►
XMML (xronik mielomonositar leykoz); ►
RABA-t (refrakter anemiya blastların artıqlığı ilə transformasiya olunmuş) RA zamanı xəstələrin qanında anemiya, retikulositopeniya aşkar edilir, orta dərəcəli leyko- və/və ya trombositopeniya mümkündür, blast hüceyrələri 1%-i keçmir. Mileoqrammada – eritroid sıra hüceyrələrinin artması və dizeritropoez əlamətləri ilə normo- və/və ya hiperhüceyrəli sümük iliyi, nüvə ətrafında həlqəvi yerləşmiş siderin dənəcikli 15%-dən az olmayan miqdarda sideroblastların olması (həlqəvi sideroblastlar) aşkar edilir. Sümük iliyində blastların miqdarı 5%-dən çox deyil. RAHS – əsas diaqnostik əlamət 15%-dən çox həlqəvi formalı eritroblastların olmasıdır. RABA – bu qrup xəstələrdə aşkar dizmielopoez əlamətləri ilə iki və ya üç şaxəli sitopeniya qeyd edilir, həlqəvi sideroblastlara da rast gəlinə bilər, bu zaman sümük iliyində blastların miqdarı 5%-dən 20%-dək dəyişə bilər, hemoqrammada onların səviyyəsi 5%-i keçmir. RABA–t – qanda blastların miqdarı 5%-dən çox olur, sümük iliyi punktatında blastlar 20%-dən 30%-dək təşkil edir, dizmielopoez əlamətləri bütün qanyaranma sıralarında aşkar edilir. XMML – qanda mütləq monositozla (1x10 9 /l-dən çox) xarakterizə olunur, çox zaman dizqranulopoez əlamətləri olan yetkin qranulositlərin miqdarının artması ilə müşayiət olunur, blastların miqdarı 5%-i keçmir. Sümük iliyində dizmielopoez əlamətləri aşkar edilir, eləcə də promonositlər rast gəlinə bilər. 1999-cu ildə ÜST təsnifatına əsasən nomenklaturaya aşağıdakı dəyişikliklər əlavə edilmişdir:
mieloid leykoz diaqnozu qoyulur.
Xromosomların 5q-anomaliyası ilə birgə 2-dən çox hemopoez sırasında dizplaziya olduqda MDS-in sərbəst bir forması ayırd edilir (izolə edilmiş del (5q) ilə assosiasiya olunmuş MDS). Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Yüklə 331,06 Kb. Dostları ilə paylaş:
|