Doktrinarna stališČA

OPIS

Nevralgija trigeminusa (NT) je paroksizmalna, enostranska ostra bolečina v področju ene ali več vej V možganskega živca (n. trigeminusa).

NT se najpogosteje pojavi po 50 letu starosti. Ženske zbolijo pogosteje kot moški.

SIMPTOMI IN KLINIČNI ZNAKI

• 
  nenadna, ostra enostranska bolečina
  
• 
  obojestranska bolečina v 4%
  
• 
  napadi NT pogostejši v drugi in tretji veji V. možganskega živca
  
• 
  NT traja od nekaj sekund do minut
  
• 
  pojavi se lahko večkrat dnevno in je prisotna več tednov ali mesecev
  
• 
  NT se redko pojavi ponoči
  
• 
  senzorični dražljaj na kožo obraza, sluznico ustne votline ali zob sproži napad bolečine (npr. pri žvečenju, ščetkanju zob, govorjenju, pri moških tudi pri britju).
  

VZROKI

• 
  idiopatski
  
• 
  vaskularni: utesnitev V. možganskega živca s strani ene od arterij, redkeje ven, ki se nahajajo v bližini
  
• 
  drugi vzroki: multipla skleroza, tumorji cerebelopontinega kota, tumorji V. možganskega živca, anevrizma arterije bazilaris.
  

DIAGNOZA

Obravnava bolnika :

• 
  bolnika napotimo na ambulantni pregled k nevrologu
  
• 
  diagnoza idiopatske NT je klinična in ne zahteva takojšne diagnostične obravnave
  
• 
  prisotnost nevroloških izpadov zahteva nadaljno diagnostiko za izključitev sekundarnih vzrokov.
  

Diferencialna diagnoza:

• 
  tumorji cerebelopontinega kota
  
• 
  žilne malformacije v možganskem deblu
  
• 
  multipla skleroza
  
• 
  migrena
  
• 
  kronični meningitis
  
• 
  akutna polinevropatija.
  

Preiskave:

• 
  računalniška tomografija (RT) ali magnetno računalniška tomografija (MRT)
  
• 
  pri idiopatski NT ne pričakujemo nevroradioloških sprememb.
  

ZDRAVLJENJE

Pristop k zdravljenju:

• 
  z zdravili
  
• 
  kirurško zdravljenje v primeru ko z zdravili nismo dosegli želenega terapevtskega učinka.
  

Zdravljenje z zdravili

Zdravilo prvega izbora:

• 
  karbamazepin (Tegretol) je zdravilo prvega izbora za zdravljenje NT. Izkazal se je za uspešnega pri 75% bolnikov z NT. Zdravljenje pričnemo z manjšimi odmerki 50-100 mg 3 krat dnevno, ki jih postopoma dvigujemo do zmanjšanja bolečine. Priporočeni odmerek je med 600-1200 mg dnevno.
  

Zdravila drugega izbora:

• 
  fenitoin (Difetoin) v odmerku do 400 mg dnevno
  
• 
  baklofen ( Lioresal) v odmerku od 10-80 mg dnevno, zdravilo običajno
  

dodamo karbamazepinu ali fenitoinu, pričnemo pa z odmerkom 5-10 mg dnevno

• 
  gabapentin (Neurontin) v odmerku od 900 do 2400 mg dnevno
  
• 
  redko klonazepam (Rivotril), valproat ( Apilepsin).
  

Previdnostni ukrepi

• 
  pri bolnikih z jeternimi obolenji zaradi spremenjenega metabolizma zdravil.
  

Komplikacije zdravljenja z zdravili

• 
  zaspanost in upočasnjenost kot posledica jemanja karbamazepina.
  

Kirurško zdravljenje:

• 
  perkutane metode za zdravljenje bolečinskega sindroma: termokoagulacija
  

aplikacija alkohola

mehanična okvara živca. (V Sloveniji jih praviloma ne priporočamo).

• 
  operativne metode: mikrovaskularna dekompresija.
  

SPREMLJANJE BOLNIKOV

• 
  spremljanje jetrnih testov in bele krvne slike
  
• 
  po 4-6 tednih zdravljenja z zdravili je potrebno zmanjšati odmerek zdravila z namenom, da ugotovimo ali smo dosegli remisijo.
  

PROGNOZA

• 
  najpogosteje zagon NT spomladi in jeseni
  
• 
  spontana remisija lahko nastopi kadarkoli in lahko traja mesece ali leta.
  

Klasifikacija / šifriranje:

MKB 10: G 50.0

LITERATURA

• 
  Dallessio DJ. Trigeminal and glossopharyngeal neuralgia. In: Johnson RT, ed. Current therapy in neurologic disease. 2^nd ed. Philadelphia: Decker, 1987:62-65.
  
• 
  Bell WE: Orofacial Pain. 4^th ed. Chicago, Year Book Medical Publishers, 1989.
  
• 
  Adams RD, Victor M: Principles of Neurology. 5^th ed. New York, McGraw-Hill, 1993.
  
• 
  Sweet WH: The treatment of trigeminal neuralgia (tic douloureux). New Engl J Med 1989; 174-177.
  
• 
  Moller AR: The cranial nerve vascular compression syndrom: A review of treatment. Acta Neurochirurgica 1991;113:18-23.
  
• 
  Merrill R, Graff-Radford SB: Trigeminal neuralgia: How to rule out the wrong treatment. JADA 1992;123:63-68.
  
• 
  Smith LH Jr, Bennett C: Trigeminal neuralgia. In: Wyngaarden JB, ed. Cecil Textbook of Medicine. Philadelphia, W. B. Saunders Co., 1992.
  
• 
  Fields HL: Treatment of trigeminal neuralgia ( editorial). NEJM 1996; 334(17):1125-1126.
  

Avtor: asist. Alenka Horvat, dr. med.

Demence in encefalopatije

Alzheimerjeva bolezen

OSNOVNI PODATKI
Opis bolezni: degenerativno obolenje osrednjega živčevja, ki povzroči postopno pešanje višjih živčnih funkcij.

Prizadet sistem: osrednje živčevje

Genetika: pozitivna družinska anamneza v 50%. Mutacije, ki povzročijo avtosomno dominantno Alzheimerjevo bolezen (AD) so vezane na kromosome 1 (gen za presenilin 2), 14 (gen za presenilin 1) in 21 (različne mutacije na genu za amiloidni prekurzorski protein).

Incidenca/prevalenca: prevalenca približno 1/100 prebivalcev.

Starost: ponavadi več kot 60 let, bolniki z Downovim sindromom pa zbolevajo precej mlajši.

Spol: M=Ž
KLINIČNA SLIKA

• 
  amnezija (konfabulacije)
  
• 
  afazija (sprva nominalna, kasneje transkortikalna senzorična afazija, nazadnje mutizem)
  
• 
  agnozija (zgodaj anozognozija)
  
• 
  apraksija
  
• 
  nevropsihiatrični simptomi
  

• 
  psihoza v pozni fazi bolezni
  
• 
  depresija redkeje kot pri subkortikalnih demencah
  
• 
  osebnostne spremembe; apatičnost, razvrtost
  
• 
  vedenjske motnje; agresivnost, tavanje, agitiranost
  

• 
  epileptični napadi
  
• 
  mioklonus
  
• 
  izguba telesne teže
  

ETIOLOGIJA

• 
  neznana
  

PATOGENEZA

• 
  toksičnost amorfnega beta amiloida, ki tvori senilne plake in se odlaga tudi v stene žil.
  
• 
  hiperfosforilacija tau proteina, ki ga najdemo v nevrofibrilarnih pentljah
  
• 
  propad holinergičnih nevronov
  

DEJAVNIKI TVEGANJA

• 
  starost
  
• 
  poškodba glave
  
• 
  Downov sindrom
  
• 
  pozitivna družinska anamneza
  
• 
  apo E4 alel gena za apolipoprotein E, ki je vezan na kromosom 19
  
• 
  depresija
  
• 
  bolezen ščitnice
  
• 
  domnevni zaščitni dejavniki so izobrazba, kajenje in apo E2 alel
  

DIAGNOZA
Diferencialna diagnoza

• 
  poglavje o demencah
  

Laboratorij

• 
  poglavje o demencah
  

Nevroradiološke preiskave

• 
  MRI glave; hipokampalna volumetrija
  
• 
  PET in SPECT; funkcijski preiskavi, ki ločita posamezne oblike degenerativnih demenc
  

Posebni testi

• 
  kratek preizkus spoznavnih sposobnosti (KPSS)
  
• 
  nevropsihološko testiranje
  

Posebni testi (raziskave)

• 
  beta-amiloid, tau protein v likvorju; raziskave
  
• 
  testiranje na apo E4 alel; raziskave
  
• 
  kvantitativno testiranje olfaktornih funkcij; raziskave
  

Patologija

• 
  atrofija možganske skorje z izgubo nevronov
  
• 
  nevrofibrilarne pentlje
  
• 
  senilni plaki
  
• 
  amiloidna angiopatija
  

ZDRAVLJENJE

Osnovni ukrepi

• 
  podporna terapija
  
• 
  zdravljenje spremljajočih bolezni
  
• 
  stalna kognitivna stimulacija
  
• 
  skrb za varnost v domačem okolju
  
• 
  skrb za skrbnika
  
• 
  dom za starejše občane
  

ZDRAVILA

• 
  simptomatsko zdravljenje; poglavje o demencah
  
• 
  nevroprotektivno zdravljenje (učinkovitost ni dokazana)
  

• 
  nesteroidni antirevmatiki
  
• 
  vitamin E
  
• 
  selegilin
  
• 
  estrogeni pri ženskah v menopavzi
  

• 
  inhibitorji holinesteraze upočasnijo kognitivni upad; uporaba pri bolnikih s KPSS pod 26 in nad 10 točk
  

• 
  donepezil
  
• 
  rivastigmin
  

Opombe:

• 
  titracija odmerkov
  
• 
  previdnost pri bolnikih z boleznijo sinusnega vozla, srčnimi aritmijami, astmo, KOPB in ulkusno boleznijo
  
• 
  stranski učinki; bruhanje, bolečine v trebuhu, depresija, vznemirjenost, mišični krči, redko epileptični napadi
  
• 
  prekomerni odmerek; antidot atropin
  
• 
  redne kontrole KPSS
  
• 
  prekinemo pri KPSS<10
  

DIAGNOSTIČNA OBRAVNAVA:

napotitev k nevrologu oziroma psihiatru