Mehman ağayev

 
319
azalır, amiloid fibrilləri ifraz edənlərin miqdarı isə artır. Amiloidob-
lastlar çoxlu miqdarda fibrillyar zülal əmələ gətirir, bu da amiloidin 
çoxlu miqdarda sintezinə səbəb olur. 
Amiloidoblastların genetik çatışmazlığı  nəticəsində onların 
fermentativ aktivliyi azalır və amiloid lazımi miqdarda rezorbsiya 
olunmur və  nəticədə amiloidin orqan və toxumalarda yığılması baş 
verir. 
Miokardın, periferik sinirlərin zədələnməsində amiloid birləşdirici 
toxumanın kollagen lifləri ətrafında yığılır. Böyrək, qaraciyər, bağır-
saqlar, böyrəküstü vəzi, mədəaltı vəzin amiloidozunda amiloid reti-
kullyar liflərin  ətrafında çökür. Ola bilsin eyni zamanda amiloidin 
perikollagen və periretikullyar yığılması baş versin, onda müxtəlif 
orqan və sistemlər zədələnir. Amiloidin toxumalara yığılması nəticə-
sində orqanların fəaliyyət vahidlərinin kardiomiositlərin, hepatositlə-
rin, sinir liflərinin, nefronların sayının azalması baş verdiyi üçün or-
qanın çatışmazlığı meydana çıxır. 
Ürəkdə amiloid endokardın altına, stromaya, epikardın venaları 
boyu yığılır və ürəyin ölçüləri böyüyür. Bu dəyişikliklər zamanı ürək 
əzələsinin keçiricilik və yığılma qabiliyyəti pozulur, ürək çatışmazlı-
ğı inkişaf edir. Qaraciyərdə amiloid cib damarların ulduz retikuloen-
doteliositlərin arasında, damarların, öd axacağının divarlarında, por-
tal traktın birləşdirici toxumasında yığılır və  nəticədə qaraciyər hü-
ceyrələri atrofiyaya uğrayır, qaraciyər, dalaq böyüyür. 
Böyrəkdə amiloid yumaqcıq və kanalcıqların zarlarına mezangi-
yaya, kapillyar həlqələrinə, arteriolalar boyu çökür, nefronların çoxu 
atrofiyaya məruz qalır və amiloidli büzüşmüş böyrək ortaya çıxır. 
Böyrək amiloidozu zamanı əvvəl proteinuriya başlayır, sonra nef-
rotik sindrom və  ən nəhayət, xroniki böyrək çatışmazlığı meydana 
çıxır. Bu zaman arterial hipertenziya böyrəkdaxili qan dövranının 
pozulması nəticəsində baş verir. 
Böyrəküstü vəzilərin amiloidozu nəticəsində xroniki böyrəküstü 
vəzi çatışmazlığı baş verir. Bağırsaqların amiloidozunda onların sek-

---

 
320
retor və sorma qabiliyyətinin pozulması nəticəsində xəstələrdə ishal 
və sorulmanın pozulması sindromu meydana çıxır. 
Patoloji anatomiya.  Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində böyrəklə-
rin ölçüləri böyüyür, onlar bir qədər bərkiyir, kapsula rahat soyulur. 
Mikroskopik - yumaqcıqlar böyüyür, kapillyar membranları qalınla-
şır, endotelinin altında amiloid yığıntıları aşkar olunur. 
Elektron mikroskopiyası zamanı subepitelial və ya bazal zarın 
strukturu itir və o, tədricən amiloiddə əriyir. Böyrəklər tədricən bö-
yüyürlər, kəsdikdə mumvari olurlar («böyük ağ amiloidli böyrək»). 
Son mərhələdə amiloidli büzüşmüş böyrək ortaya çıxır, nefronlar bo-
şalır, atrofiyaya uğrayır. Damarların divarlarının qalınlaşması böyrə-
yin işemiyasına, hipertenziyaya səbəb olur. 
Klinika. Xəstəliyin kliniki təzahür əlamətləri patoloji prosesin mər-
hələsindən, bu və ya digər orqanın daha çox zədələnməsindən, amiloi-
dozun hansı xəstəlik fonunda inkişaf etməsindən asılıdır. 
Xəstəliyin gedişində üç mərhələ ayrılır: 
1)
 
başlanğıc mərhələ, 2) inkişaf etmiş mərhələ, 3) terminal mərhələ. 
Başlanğıc mərhələdə  xəstələrin heç bir şikayəti olmur, yaxud 
onları ümumi zəiflik, iştahasızlıq, iş qabiliyyətinin aşağı düşməsi və 
amiloidoza səbəb olan xəstəlik (ağciyər vərəmi, revmatoid artriti, os-
teomielit və s.) üçün xarakterik olan şikayətlər meydana çıxır. Sonra-
kı  mərhələlərdə    xəstələrdə ödemlər baş verir, arterial hipertenziya, 
böyrək çatışmazlığı əlamətləri, bəzən ishal ortaya çıxır. 
Xəstəliyin klinik təzahüründə bir neçə sindrom - sidik, nefrotik və 
hipertenziv sindromlar aşkar edilir. 
Sidik sindromu. Əsasən proteinuriya ilə xarakterizə olunur. İkinci-
li amiloidoz zamanı proteinuriya daha çox nəzərə çarpır,  əsasən 
albuminlərin hesabına gündə 2-20 q təşkil edir. Sidikdə az miqdarda 
qlobulinlərin α və γ qlyukoproeteidlərin ifraz olunması da müşahidə 
olunur. Sidiyin mikroskopiyasında hialin və bəzən dənəvər silindrlər, 
bəzi hallarda mikrohematuriya, leykosituriya da müşahidə olunur. 
Lipid mübadiləsinin pozulması nəticəsində lipiduriya aşkar edilir. 

---

 
321
Nefrotik sindrom. Sidiklə çoxlu zülal itirilməsi nəticəsində hipop-
roteinemiya baş verir. Bu zaman hipoalbuminemiya ilə yanaşı hiper 
– α
2
 və γ-qlobuminemiya İgG-nin səviyyəsinin azalması İgM- artma-
sı  nəzərə çarpır. Eyni zamanda hiperxolesterinemiya, hipertriqlise-
ridemiya və hiper –β- lipoproteidemiya müşahidə edilir. Zülal müba-
diləsinin pozulması EÇS-nin artmasına, zülalların çökmə  sınaqları-
nın müsbət olmasına səbəb olur. 
Xəstəliyin erkən dövrlərindən ödem müşahidə olunur və  bəzən 
xəstəliyin ilk əlaməti olmaqla çox yayılmış həddə çata bilər və bütün 
xəstəlik dövründə davam edir. 
Arterial hipertenziya sindromu. Arterial hipertenziya 12-20% hal-
larda, əsasən xəstəliyin son mərhələlərində müşahidə olunur. Böyrəyin 
başqa xəstəliklərindən fərqli olaraq AH çox da ağır dərəcəyə çatmır, 
az hallarda hipertonik krizlər verir. Əksinə, bəzi hallarda böyrəküstü 
vəzin amiloidozu inkişaf etdikdə hipertoniya baş verir və böyrəküstü 
vəzin çatışmazlığının başqa əlamətləri (dəri büküşlərinin hiperpiqmen-
tasiyası, nəzərə çarpan əzələ  zəifliyi, mədə-bağırsaq pozğunluqları    
və s.) müşahidə olunur. 
Mədə-bağırsaq sistemi tərəfindən dəyişikliklər xəstəliyin ilk dövr-
lərindən meteorizm, iştahasızlıq və s. özünü göstərir. Bu zaman mü-
şahidə oluna bilən ishal xəstələri çox zəif salır, su-duz mübadiləsinin 
pozğunluqları, arıqlama baş verir. Bu zaman ishalla əlaqədar ödem-
lər azala bilər. İshalın baş verməsinin səbəbi bağırsaqların amiloido-
zu ola bilər. 
Makrofaqal sistemin prosesə qoşulması  nəticəsində qaraciyərin, 
dalağın, limfa düyünlərinin böyüməsi baş verir. Əllədikdə qaraciyər 
və dalağın böyüməsi, bərkiməsi müşahidə olunur, amma ağrısız olur. 
Amiloidoz zamanı hiperfibrinemiya nəticəsində qanın laxtalan-
masının artması müşahidə olunur ki, bu da damarda (böyrək venasın-
da) trombun əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. 
Xəstəliyin gedişində proteinurik, nefrotik və xroniki böyrək çatış-
mazlığı  mərhələləri ayrılır. Nefrotik mərhələ hipertenziya və hipo-
tenziya ilə davam edə bilər. 

---