Mehman ağayev

 
315
Təsnifat. Amiloidoz sərbəst xəstəlik kimi və yaxud hər hansı bir 
xəstəliyin ağırlaşması kimi (ikincili) müşahidə oluna bilər. Amiloi-
doz beş formaya ayrılır: 
1. İdiopatik forma bütün orqan və sistemlər (ürək, bağırsaqlar, qa-
raciyər, böyrək, sinir sistemi və s.) zədələnir, səbəbi aşkar edilmir. 
Bir çox üzvlərin zədələnməsi ilə müşahidə olunduqda idiopatik sis-
tem (və ya generalizə olunmuş) amiloidozu adlanır. 
2. Ailəvi (irsi, genetik) forma ressesiv tipdə autosom irsən alınması 
ilə xarakterizə olunur (məsələn, periodik xəstəlik). Əsasən böyrəklərin 
və sinir sisteminin, bəzən isə ürəyin zədələnməsi ilə təzahür edir. 
3. Qazanılmış (ikincili) amiloidoz xroniki irinli xəstəliklərin 
(osteomielit, bronxoektaziya xəstəliyi, ağciyər absesi və s.) birləşdi-
rici toxumasının diffuz xəstəliklərinin (revmatoid artriti), bədxassəli 
şişlərin, paraproteinemik hemoblastozların (mieloma xəstəliyi) ağır-
laşması kimi inkişaf edir. 
4. Qocalıq amiloidozu ürəkdə, beyində, mədəaltı  vəzidə zülalın 
involyusiyası və toxumaların qocalıq atrofiyası nəticəsində baş verir. 
5. Lokal şişvari amiloidoz məhəlli xarakter daşıyır, amiloidin şiş-
vari böyüməsi müşahidə edilir (cədvəl 21). 
Amiloid kompleks birləşmə olub fibrillər  əmələ  gətirən zülaldan, 
plazmada olan qlyukoproteiddən və hematogen əlavələrdən (albumin, 
qlobulin, fibrin, dövran edən immun kompleksləri və s.) ibarətdir. 
Amiloidozun  əsasını zülal-karbohidrat mübadiləsinin mürəkkəb 
pozğunluqları təşkil edir. Daxili orqanlarda, bu zaman xüsusi substan-
siya yığılaraq onların funksiyalarını pozur. Bu substansiya yodla reak-
siyada nişastaya (kraxmala) oxşadığı üçün Virxov onu amiloid adlan-
dırmışdır. Son 100 ildə amiloidin təbiəti intensiv müayinə olunmuş-
dur. Təyin olunmuşdur ki, amiloid mürəkkəb qlikoproteid olub tərki-
bində fibrillyar və qlobulyar zülallar polisaxaridlə möhkəm birləşmiş-
dir. Amiloidin tərkibində olan qlisin, alanin, leysin, valin, tirozin, his-
tidin, metionin və sistinin miqdarı qan zərdabı zulalındakı, hialindəki 
və kollagendəki miqdarından fərqlənir. Amiloidin tərkibində α, β və γ-
qlobulinlərə yaxın zülallar, həmçinin albumin, fibrinogen vardır. Poli-

---

 
316
saxaridlərdən qalaktozanı, qlyukozanı, az miqdarda  qalaktozamini, 
qlyukozamini, mannozanı  və fruktozanı göstərmək olar. Bəzən ami-
loidin tərkibində hialuron turşusu, xondrotin-sulfat, heparin tapılır. 
Cədvəl 21 
Amiloidozun təsnifatı 
Forma  
Əsas inkişaf 
mexanizmi 
Klinik tip  
Morfoloji 
növü 
amiloidin 
birləşdirici 
toxuma 
münasibəti 
Klinik 
morfoloji 
variant 
1 2 3 
4 
5 
İdiopatik 
(birincili) 
məlum deyil 
sistem 
kardiopatik 
neyropatik 
nefropatik 
enteropatik 
hepatopatik 
perikollagen 
perikollagen 
perikollagen 
periritikulyar 
periritikulyar 
periritikulyar 
mezenximal 
mezenximal 
mezenximal 
parenximal 
parenximal 
parenximal 
İrsi (genetik) 
1) periodik 
xəstəlik 
 nefropatik 
periritikulyar 
parenximal 
2) ailəvi 
amiloidoz 
qızdırma, övrə və 
karlıq ilə 
bədənin 
fibrillyar 
zülallarının 
sistezinin irsi 
deffekti (irsi 
fermentopatiya) 
 periritikulyar 
parenximal 
3) ailəvi 
amiloidoz 
allergiya, 
qızdırma və 
nefropatiya ilə 
 nefropatik 
periritikulyar 
parenximal 
 

---

 
317
4) ailəvi 
nefropatik 
amiloidoz tipləri 
I-Portuqaliya 
II 
III 
IV 
 neyropatik 
periritikulyar 
mezenximal 
 
5) ailəvi 
kardiopatik 
amiloidoz 
 kardiopatik 
periritikulyar 
mezenximal 
 
Qazanılma (ikincili) 
1. Xroniki 
infeksiyanın, 
kollagen 
xəstəliklərin və 
bədxassəli şişlərin 
ağırlaşması 
nəticəsində baş 
verən amiloidoz 
İmmun 
hemostazın 
pozulması 
nefropatik 
epinefropatik 
hepatopatik 
qarışıq 
periritikulyar 
periritikulyar 
periritikulyar 
perikollagen 
parenximatoz 
parenximatoz 
parenximatoz 
mezenximal 
2.Paranamiloidoz 
(paraproteinomik 
qemoblastozlar 
zamanı baş verən 
amiloidozu) 
zülal-sintetik 
sistemin 
neoplastik 
transformasiyası 
 
 
 
Qocalıq 
amiloidozu 
zülalın 
involyutiv 
dəyişikliyi, 
toxumaların yaş 
atrofiyası 
kardiopatik 
triadası 
(ürək, baş, 
mədəaltı 
vəzi) 
perikollagen
 
mezenximal
 
Lokal şişvari məlum deyil 
 
 
 

---

 
318
Amiloidin tərkibinin elektron-mikroskopik və rentgen-struktur 
üsulla öyrənilməsi onun fibrillyar strukturunu dəqiqləşdirdi (F-kompo-
nent). Amiloidin konqo qırmızısı, yod-metil bənövşəyi və tioflavin T 
ilə spesifik rənglənməsinin onun fibrillyar strukturu ilə izah olunur. 
Son illərdə fibrillərlə yanaşı amiloidin tərkibində 5-qlobulyar 
vahiddən ibarət olan P-komponent struktur hissəsi ayrılır və  tərkibi 
qan plazmasının tərkibinə yaxındır. 
Patogenez. Hazırda amiloidozun patogenezində dörd əsas mülahi-
zə hökm sürür. 
Lokal hüceyrə genezi fikrinə görə amiloid əmələ  gəlməsinin iki 
fazası var – amiloidönü və xüsusi amiloid fazası. Amiloidin əmələ 
gəlməsinə qədər retikuloendotelial sistemdə proliferasiya və plazmo-
sitar transformasiyası, pironinofil hüceyrələrin  əmələ  gəlməsi baş 
verir. İkinci fazada retikuloendotelial hüceyrələrin proliferasiyasının 
azalması, pironinofil hüceyrələrin yorulması baş verir. 
Disproteinoz mülahizəsi amiloidi pozulmuş zülal mübadiləsinin 
məhsulu kimi qiymətləndirir. Güman edilir ki, bu zaman amiloido-
zun patogenezində disproteinemiya, qanda qabadispersli zülalların 
artması, anormal zülalların – paraproteinlərin miqdarının artması rol 
oynayır. 
Mutasion mülahizəyə görə amiloid makrofaqal sistemin amiloi-
doblastların – xüsusi klon hüceyrəsinin məhsuludur. 
İmmunoloji mülahizədə amiloidin əmələ  gəlməsini immunoloji 
mexanizmlərlə izah edir. Bu fikrə  əsasən amiloidoz antigen-antici-
sim reaksiyası nəticəsində baş verir. Antigen rolunu yad zülal, yaxud 
toxumanın dağılma məhsulları oynayır, amiloid isə zülal presipitatı 
olub anticisimlərin fiksasiya olunduğu yerlərə çökür. Göstərilən mü-
lahizələrdən heç biri amiloidoz zamanı baş verən bütün prosesləri 
tam axıra qədər izah edə bilmir. Bununla belə amiloidozun patogene-
zini aşağıdakı mexanizm əsasında izah etmək daha inandırıcı sayıla 
bilər. Gen mutasiyası və xarici faktorların təsirindən immunitet dəyi-
şilir – T-limfositlərin miqdarı azalır. Bu B sistemi limfositlərinə nə-
zarəti zəiflədir və normal immunoqlobulin ifraz edən B-limfositlər 

---