Mehman ağayev
Yüklə 5,01 Kb. Pdf görüntüsü
|
302 mmol/l təyin olunmuşdur. Podaqra adətən 25-50 yaşda, əsasən kişi- lərdə müşahidə olunur (kişi/qadın münasibəti 9/1 münasibəti kimi- dir). Qadınlarda xəstəlik az halda, əsasən menopauza dövründə mü- şahidə olunur. Həmçinin bəzi qan xəstəliklərində, sitostatik qəbulu zamanı, bəd xassəli şişlərin şüa müalicəsi zamanı ikincili podaqra qeyd olunur. İkincili podaqra uratların bədəndən xaric olması qabiliyyətinin itirildiyi üçün, XBÇ zamanı, tiazid diuretiklərin və salisilatların istifadəsindən də baş verə bilər. Patogenez. Podaqrik nefropatiya (ümumiyyətlə podaqra) son məh- sulu sidik turşusu olan purin mübadiləsinin pozulması ilə əlaqədardır. Sidik turşusu bütün toxumalarda vardır, suda pis həll olur, urat duzları əmələ gətirir. Qan plazmasında sidik turşusu natrium urat şəklinə dü- şür və sidik yollarında sidik turşusuna keçir. Sağlam şəxslərdə 24 saat ərzində sidik ilə 400-600 mq sidik turşusu xaric olur və sidik turşusu- nun klirensi 9 ml/dəq-dir. Qan plazmasında sidik turşusu sərbəst urat natrium şəklində olub qatılığı kişilər üçün 0,42 mmol/l (7 mq %), qa- dınlar üçün – 0,36 mmol/l (6 mq %)-ə bərabərdir. Nuklein turşularının tərkibinə daxil olan adenin və quanindən ksantin və hipoksantin əmələ gəlir, onlar da ksantinoksidazanın təsirindən sidik turşusuna çevrilir- lər. Orqanizmdə sidik turşusu qida və toxuma nukleotidlərindən əmələ gəlir və 80 %-i böyrəklər tərəfindən xaric edilir. Sidik turşusunun qanda miqdarı müxtəlif faktorlardan yüksələ bilir – həm daxili və həm xarici. Bu faktorlar ya endogen purinlərin artması, ya da onların böyrəklərlə xaric olunmasının ləngiməsi ola bilər və buna uyğun olaraq metabolik və böyrək hiperurikemiyası ayrılır. Purinlərin biosintezinin artmasının səbəbləri. İrsi faktorlar: • hipoksantin-quanin-fosforibozil transferazanın aktivliyinin azalması; • fosforiboziltransferazanın aktivliyinin artması; • qlyukoza-6-fosfatın qıtlığı. 303 Nozoloji forma və kliniki sindromlar: • nukleotid mübadiləsinin güclənməsi (həqiqi polisitemiya və ikincili eritrositozlar, kəskin və xroniki leykozlar, limfomalar, hemo- litik anemiya, hemoqlobinopatiyalar, pernisioz anemiya və s.); • şişlər; • psoriaz və psoriaz artriti; • sistem qırmızı qurd eşənəyi, sistem sklerodermiya; • hiperparatireoz; • piylənmə; • Qoşe xəstəliyi; • infeksion mononukleoz; • toxumaların hipoksiyası. Dərmanlar, pəhriz və xroniki intoksikasiyalar: • etanol; • tərkibində purin çox olan pəhriz; • fruktoza; • nikotin turşusu; • sitostatik preparatlar; • varfarin; • etilamin-1,3,4,-tiadiazol. Sidik turşusunun böyrəklərlə çıxarılmasının ləngiməsi. Nozoloji vahidlər və kliniki sindromlar: • xroniki böyrək çatışmazlığı; • böyrəklərin interstisiyanın və kanalcıqların zədələnməsi ilə gedən xəstəlikləri (böyrək polikistozu, analgetik nefropatiya, hidro- nefroz); • qurğuşun nefropatiyası; • susuzlaşma; • diabetik ketoasidoz; • sidik turşusunun hiperproduksiyası; • preeklampsiya; 304 • piylənmə; • hiperparatireoz; • hipotireoz; • sarkoidoz; • xroniki berillioz intoksikasiyası. Dərman və xroniki intoksikasiyalar: • tiazid diuretikləri; • siklosporin; • salisilatların kiçik dozası; • vərəməleyhinə preparatlar (pirazinamid); • etanol; • levodopa. Urat mübadiləsinin pozğunluğu bəzən podaqrik artritdən əvvəl müşahidə olunan və əsasən latent keçən izoləolunmuş urat nefropa- tiyası şəklində aşkar olur. Bu xəstəlik zamanı böyrəklər hədəf orqan olduğu üçün başlanğıcda sidik turşusunun kompensator artıq ekskre- siyası müşahidə edilir. Xəstəliyin davam etməsi nəticəsində sidik turşusunun kristal halında kanalcıqlarda çökməsi baş verir. Beləliklə, ilkin mərhələdə müşahidə olunan hiperurikozuriya sonrakı mərhələ- də hiperurikemiyaya keçir və bu zaman da kliniki cəhətdən əhəmiy- yətli dərəcədə böyrəklər zədələnir. «Podaqrik nefropatiya» termini ilə böyrəklərin bir neçə tip zədələnməsi birləşdirilir. Bunların arasın- da ən müntəzəm təsadüf olunan interstisial nefrit olub, bu zaman böyrəklərin beyin maddəsində yığıcı borucuqların ətrafında sidik tur- şusu və uratların kristal və amorf formalarda yığılması baş verir. Klinika. Kliniki olaraq xəstəlik solğun əlamətlərlə təzahür edir. Sidik sindromu, yüngül proteinuriya (1,5 q/gündən az), hematuriya, leykosituriya aşkar edilir. Xəstələrin anamnezində oynaq zədələnmə- ləri (klassik podaqrik krizlər) olmadıqda əldə edilmiş dəyişikliklər xroniki diffuz qlomerulonefritin izolə olunmuş sidik sindromu haqda düşünməyə sövq edir ki, bu da düzgün diaqnozu çətinləşdirir. Xro- niki urat nefropatiyası zamanı uratların böyrək interstisiyasında çök- 305 məsindən fərqli olaraq qlomerulonefrit purin mübadiləsinin disrequl- yasiyası zamanı immun pozğunluqların baş verməsi ilə xarakterizə olunur. Bu zaman inkişaf edən qlomerulonefrit immunomorfologiya- sı ilə mezangioproliferativ olub, İgG və komplement depozitlərinin aşkarlanması ilə xarakterizə olunur. Belə hallarda aşağıdakı məlu- matlar oreintir rolunu oynaya bilər: 30-50 yaşında, kişi, normo- və ya hiperstenik tip bədən quruluşu, qulaq seyvanında tofusların olma- sı. Bütün hallarda podaqrik nefrit haqda fikir yarandıqda qanda sidik turşusunun səviyyəsinin təyini zamanı hiperurikemiyanın aşkar olun- ması və gündəlik sidikdə sidik turşusunun ekskresiyasının azalması diaqnozun dəqiqləşdirilməsində həlledici rol oynayır. Nefropatiyanın oynaq zədələnməsini bir neçə il qabaqlamasını nəzərə alsaq vaxtında diaqnozun qoyulması urikostatik və urikozurik terapiyanın tətbiqi urolitiaz və podaqrik artritin qarşısını alır. Xəstəliyin ikinci əlaməti böyrəkdaşı xəstəliyi olub, böyrək sancısı və daşların müstəqil şəkildə sidiklə xaric olması ilə özünü büruzə ve- rir. Daşlar rentgenneqativ olub, uzun illər boyu mütəmadi şəkildə xa- ric olurlar. Konkrementlər bəzən sidik yollarını tutaraq anuriyaya sə- bəb olur. Az hallarda anuriyanın səbəbi hətta sidik turşusu kristalları- nın böyrək yığıcı borucuqlarında kristal halında çökərək onları okl- yuziya etməsi olur. Adətən belə hallar ikincili podaqrada – leykozda massiv doza sitostatiklə müalicə olunduqda baş verir. Bəzən hətta xəstələrdə böyrəklərin kəskin podaqrik iltihabı müşahidə olunur – bel nahiyəsində kəskin ağrılar, yüksək bədən hərarəti, hematuriya baş verir və bu əlamətlər antipodaqrik müalicədən sonra yox olur. İn- terstisial podaqrik nefrit və urolitiaz əksər hallarda pielonefrit ilə ağırlaşır, arterial hipertenziya müşahidə olunur və nəticədə xəstələr XBÇ-dən tələf olurlar. Nəzərə almaq lazımdır ki, hiperurikemiya əksər hallarda arterial hipertenziya, piylənmə, hiperlipidemiya, şəkərli diabet, qaraciyərin piy distrofiyası, ateroskleroz, beyin qan-dövranı pozğunluqları, alkoqol asılılığı ilə assosiasiya edir və onun gedişi kompleks səbəblərdən asılı olaraq xoş- və bədxassəli ola bilər. Yüklə 5,01 Kb. Dostları ilə paylaş:
|