Mehman ağayev



Yüklə 5,01 Kb.
Pdf görüntüsü
səhifə90/105
tarix23.01.2018
ölçüsü5,01 Kb.
#21931
1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   105

 
290
QQE nefritinin bütün formalarında immunohistokimyəvi müayinə 
zamanı yumaqcıq kapillyarlarında İgA, İgÇ, İgM, komplement, fib-
rin tapılır. 
Elektron mikroskopiya nəticələrinə görə immun komplekslərin 
yumaqcıq kapillyarlarının müxtəlif strukturlarında (subendotelial, su-
bepitelial, intramembranoz və mezangial) eyni zamanda çökməsi mü-
şahidə olunur. QQE nefriti üçün patoqnomonik tapıntı yumaqcıq 
kapillyarlarında endoteli daxilində virusabənzər törəmələrin olmasıdır. 
QQE zamanı kanalcıqlardakı  dəyişikliklər qeyri-spesifikdir, onların 
ağırlıq dərəcəsi yumaqcıq dəyişikliklərinin ağırlığından asılıdır. Böy-
rəyin interstisial toxumasında limfosit, plazmatik hüceyrələr, bəzən 
neytrofil, eozinofillərdən ibarət infiltratlar rast gəlir ki, bunlar prosesin 
aktivliyini qiymətləndirməyə imkan verir, bəzən skleroz ocaqları qeyd 
olunur. 
Böyrəklərin qeyri-yumaqcıq damarlarında QQE-nin aktivliyi 
zamanı plazmoragiya, fibrinoid dəyişiklikləri qeyd olunur ki, bunlar 
da sonradan damarların hialinozu və sklerozuna səbəb olur. 
1983-cü ildə İ.E.Tareyeva kliniki əlamətlərin ağırlığına, gedişinə 
və proqnoza görə QQE zamanı baş verən böyrək zədələnmələrinin 
aşağıdakı variantlarını ayırdı, həmçinin bu variantlarda müxtəlif 
müalicə taktikalarını təklif etdi.  
1. Sürətli proqress edən QQE nefriti – QQE olan xəstələrin 10-
12%-i təsadüf olunur. Xəstəlik sürətli gedişə malik olur, tez bir za-
manda böyrək çatışmazlığı inkişaf edir və 1-2 ilə xəstənin ölümünə 
səbəb olur. Yarımkəskin QQE nefriti nefrotik sindrom, arterial hiper-
tenziya (çox halda bədxassəli) ilə  təzahür edir. Klinikasına və gedi-
şinə görə bu forma bədxassəli  ekstrakapillyar qlomerulonefritə bən-
zəyir və intensiv terapiya tələb edir. 
2. Nefrotik sindrom ilə gedən aktiv QQE nefriti. Bu forma  30-
40% xəstələrdə müşahidə olunur, xüsusən qadınlarda, xəstəliyin 1-2-
ci ilində inkişaf edir. Xəstəliyin kliniki mənzərəsi klassik əlamətlərlə 
– ödemlər, proteinuriya (gündə 3,5 q zülal), hipoproteinemiya və bə-
zən mötədil hiperxolesterinemiya ilə xarakterizə olunur. Aktiv QQE 


 
291
nefriti üçün arterial hipertenziyanın erkən baş verməsi və proqress 
etməsi, böyrək çatışmazlığının aşkar olması xarakterikdir. Proteinu-
riya qeyri-selektiv xarakterli olur, ağır hiperqammaqlobulinemiya ta-
pılır. Xəstəliyin ağır dəyişikliklərlə müşayiət olunmasına baxmaya-
raq, bu variantda qənaətbəxş sonluq mümkündür. 
3. Aşkar sidik sindromu ilə QQE nefriti - 1/3 xəstələrdə, xəstəli-
yin 3-4-cü ilində, proqress edən formasında müşahidə olunur. Xəstə-
liyin bu forması üçün parlaq nəzərə çarpan sidik sindromu: proteinu-
riya (gündə 2-3 q), eritrosituriya, leykosituriya, silindruriya xarakte-
rikdir. Bu və ya digər dərəcədə arterial hipertenziya və böyrək çatış-
mazlığı müşahidə olunur. Bu variantda xəstəliyin gedişi xoşxassəli 
olub geri inkişaf etmək qabiliyyətinə malikdir. 
4. Minimal sidik sindromu (və ya subklinik proteinuriya) ilə 
qeyri-aktiv QQE nefriti. Xəstəlik yüngül proteinuriya (0,5-1q/gün 
az), mülayim eritrosituriya, leykosituriya ilə xarakterizə olunur, am-
ma silindruriya olmur. Bu xəstəliyin xoşxassəli forması olub, az hal-
da proqress edir, hətta düzgün müalicə etdikdə tam keçə bilir. Adə-
tən QQE xroniki gedişindən 8-10 il sonra, böyrək zədələnməsinin 
arxa plana keçdiyi zaman bu variant müşahidə olunur. 
Beləliklə, QQE nefropatiyasının kliniki təzahürləri müxtəlif olub 
xəstənin yaşı  və cinsindən asılı olur. Gənc yaşlarda xəstəlik  şiddətli, 
qəflətən başlayır və böyrəyin ağır zədələnmə əlamətləri ilə xarakterizə 
olunur. 14-24 yaşlar arasında nefritik sindrom ilə aşkar olan xəstəlik za-
manı proqnoz qeyri-qənaətbəxş olur. Həmçinin arterial hipertenziyanın 
erkən peyda olması  və Reyno sindromu da proqnozun pis olacağına 
işarə edir. 40 yaşından sonra xəstəlik gizli başlayır, nefritin latent, az 
simptomlu gedişi xəstənin ümumi vəziyyətinə və proqnoza təsir etmir. 
Bundan başqa QQE-nin «nefritik» maskası adlanan dəyişikliklər də 
aşkar ola bilər və hətta özünü ayrı böyrək xəstəliyi kimi də apara bilər. 
Differensial diaqnostikanı nefrotik sindrom ilə gedən izolə olun-
muş xroniki nefrit ilə, böyrəklərin revmatoid artriti, sistem skleroder-
miyası, dermatomiozit, xroniki aktiv hepatit, uzun çəkən septik en-


 
292
dokardit, dərman xəstəliyi, vərəm,  şişlər, xüsusən hipernefroma ilə 
aparmaq lazımdır. 
QQE əsas diaqnostik kriteriyalarına dəridə müşahidə olunan təzahür-
lər – üzdə eritema, QQE deskoidi, fotosensebilizasiya, ağız boşluğunda 
və dodağın qırmızı yerində xoralar, qeyri-destruktiv artrit, sidik sindro-
mu, qıcolmalar, poliserozit (plevrit və ya perikardit) hemolitik anemiya
LE – hüceyrələrin və DNT-yə qarşı antitellərin tapılması aiddir. Qeyd 
olunan 11 əlamətlərdən dördünün tapılması QQE diaqnozunun dəqiqli-
yinə  dəlalət edir. Şübhəli hallar punksion biopsiyaya göstəriş sayılır, 
çünki bu zaman xarakterik histoloji əlamətlər – fibrinoid  nekroz, xario-
reksis, hematoksilin cisimcikləri tapılır. Xəstə ilk dəfə çox ağır vəziy-
yətdə  və böyrək zədələnməsi ilə QQE ilə müşahidə altına düşdükdə 
diaqnostikada çətinlik ola bilər. Çünki nefrotik sindrom və böyrək çatış-
mazlığı peyda olduqda QQE sistem dəyişiklikləri (artralgiya, eritema, 
LE- hüceyrələri, DNT-yə qarşı anticisimlər və b.) itir, odur ki, belə hal-
da diaqnozun qoyulmasında anamnestik məlumatlar çox kömək edir. 
Bəzən QQE böyrək zədələnməsi ilə gedən birincili və ya ikincili 
amiloidozdan ayırmaq çətinliklə qarşılaşır. Bu zaman punksion biopsi-
ya diaqnozu dəqiqləşdirməyə kömək edir. Çünki amiloidoz ilə QQE bir 
yerdə ola bilməz. Amiloidin olmaması QQE üçün xarakterik sayılır. 
Yuxarı yaşlı qadınlarda QQE nefropatiyası böyrək zədələnməsi ilə 
gedən mieloma xəstəliyini xatırladır. Diaqnozun dəqiqləşdirilməsi qa-
nın və sidiyin zülal fraksiyalarının elektroforezi (immunoelektrofore-
zi), sternal punksiya, sümüklərin rentgenoloji müayinəsi aparılır. 
QQE böyrək zədələnmələri müalicəyə çətin tabe olur. Əsasən iki 
qrup dərmanlar istifadə olunur: qlyukokortikoidlər və immunodep-
ressant preparatları. 
Birincilər iltihabi prosesin, limfositlərin sintezinin qarşısını alır, li-
zosimal membranları stabilləşdirir, yumaqcıq kapillyar keçiriciliyini 
azaldır. 
Kiçik doza qlyukokortikoidlər (30 mq/gün qədər prednizolon) qız-
dırma, dəri  əlamətləri, oynaq sindromunda, serozitlərdə, bəzən hətta 
lupus pnevmonitlərdə, endokarditlərdə yaxşı  nəticələr verir, amma 


Yüklə 5,01 Kb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   105




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə