290
QQE nefritinin bütün formalarında immunohistokimyəvi müayinə
zamanı yumaqcıq kapillyarlarında İgA, İgÇ, İgM, komplement, fib-
rin tapılır.
Elektron mikroskopiya nəticələrinə görə immun komplekslərin
yumaqcıq kapillyarlarının müxtəlif strukturlarında (subendotelial, su-
bepitelial, intramembranoz və mezangial) eyni zamanda çökməsi mü-
şahidə olunur. QQE nefriti üçün patoqnomonik tapıntı yumaqcıq
kapillyarlarında endoteli daxilində virusabənzər törəmələrin olmasıdır.
QQE zamanı kanalcıqlardakı dəyişikliklər qeyri-spesifikdir, onların
ağırlıq dərəcəsi yumaqcıq dəyişikliklərinin ağırlığından asılıdır. Böy-
rəyin interstisial toxumasında limfosit, plazmatik hüceyrələr, bəzən
neytrofil, eozinofillərdən ibarət infiltratlar rast gəlir ki, bunlar prosesin
aktivliyini qiymətləndirməyə imkan verir, bəzən skleroz ocaqları qeyd
olunur.
Böyrəklərin qeyri-yumaqcıq damarlarında QQE-nin aktivliyi
zamanı plazmoragiya, fibrinoid dəyişiklikləri qeyd olunur ki, bunlar
da sonradan damarların hialinozu və sklerozuna səbəb olur.
1983-cü ildə İ.E.Tareyeva kliniki əlamətlərin ağırlığına, gedişinə
və proqnoza görə QQE zamanı baş verən böyrək zədələnmələrinin
aşağıdakı variantlarını ayırdı, həmçinin bu variantlarda müxtəlif
müalicə taktikalarını təklif etdi.
1. Sürətli proqress edən QQE nefriti – QQE olan xəstələrin 10-
12%-i təsadüf olunur. Xəstəlik sürətli gedişə malik olur, tez bir za-
manda böyrək çatışmazlığı inkişaf edir və 1-2 ilə xəstənin ölümünə
səbəb olur. Yarımkəskin QQE nefriti nefrotik sindrom, arterial hiper-
tenziya (çox halda bədxassəli) ilə təzahür edir. Klinikasına və gedi-
şinə görə bu forma bədxassəli ekstrakapillyar qlomerulonefritə bən-
zəyir və intensiv terapiya tələb edir.
2. Nefrotik sindrom ilə gedən aktiv QQE nefriti. Bu forma 30-
40% xəstələrdə müşahidə olunur, xüsusən qadınlarda, xəstəliyin 1-2-
ci ilində inkişaf edir. Xəstəliyin kliniki mənzərəsi klassik əlamətlərlə
– ödemlər, proteinuriya (gündə 3,5 q zülal), hipoproteinemiya və bə-
zən mötədil hiperxolesterinemiya ilə xarakterizə olunur. Aktiv QQE
291
nefriti üçün arterial hipertenziyanın erkən baş verməsi və proqress
etməsi, böyrək çatışmazlığının aşkar olması xarakterikdir. Proteinu-
riya qeyri-selektiv xarakterli olur, ağır hiperqammaqlobulinemiya ta-
pılır. Xəstəliyin ağır dəyişikliklərlə müşayiət olunmasına baxmaya-
raq, bu variantda qənaətbəxş sonluq mümkündür.
3. Aşkar sidik sindromu ilə QQE nefriti - 1/3 xəstələrdə, xəstəli-
yin 3-4-cü ilində, proqress edən formasında müşahidə olunur. Xəstə-
liyin bu forması üçün parlaq nəzərə çarpan sidik sindromu: proteinu-
riya (gündə 2-3 q), eritrosituriya, leykosituriya, silindruriya xarakte-
rikdir. Bu və ya digər dərəcədə arterial hipertenziya və böyrək çatış-
mazlığı müşahidə olunur. Bu variantda xəstəliyin gedişi xoşxassəli
olub geri inkişaf etmək qabiliyyətinə malikdir.
4. Minimal sidik sindromu (və ya subklinik proteinuriya) ilə
qeyri-aktiv QQE nefriti. Xəstəlik yüngül proteinuriya (0,5-1q/gün
az), mülayim eritrosituriya, leykosituriya ilə xarakterizə olunur, am-
ma silindruriya olmur. Bu xəstəliyin xoşxassəli forması olub, az hal-
da proqress edir, hətta düzgün müalicə etdikdə tam keçə bilir. Adə-
tən QQE xroniki gedişindən 8-10 il sonra, böyrək zədələnməsinin
arxa plana keçdiyi zaman bu variant müşahidə olunur.
Beləliklə, QQE nefropatiyasının kliniki təzahürləri müxtəlif olub
xəstənin yaşı və cinsindən asılı olur. Gənc yaşlarda xəstəlik şiddətli,
qəflətən başlayır və böyrəyin ağır zədələnmə əlamətləri ilə xarakterizə
olunur. 14-24 yaşlar arasında nefritik sindrom ilə aşkar olan xəstəlik za-
manı proqnoz qeyri-qənaətbəxş olur. Həmçinin arterial hipertenziyanın
erkən peyda olması və Reyno sindromu da proqnozun pis olacağına
işarə edir. 40 yaşından sonra xəstəlik gizli başlayır, nefritin latent, az
simptomlu gedişi xəstənin ümumi vəziyyətinə və proqnoza təsir etmir.
Bundan başqa QQE-nin «nefritik» maskası adlanan dəyişikliklər də
aşkar ola bilər və hətta özünü ayrı böyrək xəstəliyi kimi də apara bilər.
Differensial diaqnostikanı nefrotik sindrom ilə gedən izolə olun-
muş xroniki nefrit ilə, böyrəklərin revmatoid artriti, sistem skleroder-
miyası, dermatomiozit, xroniki aktiv hepatit, uzun çəkən septik en-
292
dokardit, dərman xəstəliyi, vərəm, şişlər, xüsusən hipernefroma ilə
aparmaq lazımdır.
QQE əsas diaqnostik kriteriyalarına dəridə müşahidə olunan təzahür-
lər – üzdə eritema, QQE deskoidi, fotosensebilizasiya, ağız boşluğunda
və dodağın qırmızı yerində xoralar, qeyri-destruktiv artrit, sidik sindro-
mu, qıcolmalar, poliserozit (plevrit və ya perikardit) hemolitik anemiya,
LE – hüceyrələrin və DNT-yə qarşı antitellərin tapılması aiddir. Qeyd
olunan 11 əlamətlərdən dördünün tapılması QQE diaqnozunun dəqiqli-
yinə dəlalət edir. Şübhəli hallar punksion biopsiyaya göstəriş sayılır,
çünki bu zaman xarakterik histoloji əlamətlər – fibrinoid nekroz, xario-
reksis, hematoksilin cisimcikləri tapılır. Xəstə ilk dəfə çox ağır vəziy-
yətdə və böyrək zədələnməsi ilə QQE ilə müşahidə altına düşdükdə
diaqnostikada çətinlik ola bilər. Çünki nefrotik sindrom və böyrək çatış-
mazlığı peyda olduqda QQE sistem dəyişiklikləri (artralgiya, eritema,
LE- hüceyrələri, DNT-yə qarşı anticisimlər və b.) itir, odur ki, belə hal-
da diaqnozun qoyulmasında anamnestik məlumatlar çox kömək edir.
Bəzən QQE böyrək zədələnməsi ilə gedən birincili və ya ikincili
amiloidozdan ayırmaq çətinliklə qarşılaşır. Bu zaman punksion biopsi-
ya diaqnozu dəqiqləşdirməyə kömək edir. Çünki amiloidoz ilə QQE bir
yerdə ola bilməz. Amiloidin olmaması QQE üçün xarakterik sayılır.
Yuxarı yaşlı qadınlarda QQE nefropatiyası böyrək zədələnməsi ilə
gedən mieloma xəstəliyini xatırladır. Diaqnozun dəqiqləşdirilməsi qa-
nın və sidiyin zülal fraksiyalarının elektroforezi (immunoelektrofore-
zi), sternal punksiya, sümüklərin rentgenoloji müayinəsi aparılır.
QQE böyrək zədələnmələri müalicəyə çətin tabe olur. Əsasən iki
qrup dərmanlar istifadə olunur: qlyukokortikoidlər və immunodep-
ressant preparatları.
Birincilər iltihabi prosesin, limfositlərin sintezinin qarşısını alır, li-
zosimal membranları stabilləşdirir, yumaqcıq kapillyar keçiriciliyini
azaldır.
Kiçik doza qlyukokortikoidlər (30 mq/gün qədər prednizolon) qız-
dırma, dəri əlamətləri, oynaq sindromunda, serozitlərdə, bəzən hətta
lupus pnevmonitlərdə, endokarditlərdə yaxşı nəticələr verir, amma
Dostları ilə paylaş: |