Microsoft Word 88 Hemofiliya
Yüklə 0,53 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- SPESİFİK QANAXMALARIN MÜALİCƏSI Oynağa qansızma
25 Bir doza 0,3 mq/kq bədən çəkiyə venadaxili və ya dəriiçi yeridilirsə, FVIII səviyyəsinin 3-6 dəfə artırmasını gözləmək olar
22 . Bir neçə gün ərzində DDAVP dəfələrlə yeridilməsi taxifilaksiyaya (reaksiyanın azalmasına) gətirib çıxara bilər. Davam edən dövr ərzində faktorun daha yüksək səviyyədə olması tələb olunursa, faktor konsentratları tətbiq oluna bilər (C) 47 . Böyük yaşlı xəstələrə hər burun dəliyinə 1 doza intranazal sprey 1,5 mq/ml püskürdülür. Çəkisi 40 kq-dan az olan xəstələrə hər burun dəliyinə 1 doza yetərlidir (D) 38 . Antidiuretik aktivliyi nəticəsində organizmdə maye ləngiməsi və hiponatriemiya problemi yarana bilər. Çoxsaylı doza yeridilməsi hallarında plazmanın osmolyarlığını və ya natriumun konsentrasiyasını ölçmək lazımdır (D) 68 . Maye ləngiməsi problemi verdiyinə görə kiçikyaşlı uşaqlarda DDVAP ehtiyatla istifadə olunmalıdır. Beyin ödemi riski olduğuna görə 2 yaşdan aşağı uşaqlara DDVAP əks-göstərişdir (D) 12 . DDAVP istifadəsindən sonra tromboz halları (miokard infarktı daxil olmaqla) qeydə alınıb. Anamnezində tromboz olan və ürək- damar xəstəlikləri riski olan xəstələrə DDAVP çox ehtiyatla istifadə olunmalıdır (D) 10 . Traneksam turşusu (Antifibrinolitik maddələr) Traneksam turşusu antifibrinolitik vasitədir, plazminogenin aktivləşməsini tam ləngidir (plazminin formalaşması ilə). Bu preparat laxtanın stabilliyini təmin edir, hemofiliya və digər qanaxmalarda yanaşı terapiya kimi faydalıdır.
Hemofiliya xəstəliyi zamanı hemartrozların qarşısını almaq üçün yalnız traneksam turşusu ilə mütəmadi müalicə heç bir əhəmiyyət daşımır (D) 48 . Lakin dəri və selikli qişa qanaxmalarının nəzarəti üçün (məs., ağız boşluğu, burun qanaxmaları, menorragiyalar) traneksam turşusu böyük əhəmiyyət daşıyır (B) 24,39
. Traneksam turşusu xüsusən stomatoloji müdaxilələr zamanı daha qiymətlidir və dişlərin tökülməsi, diş çıxarma zamanı ağız boşluğu qanaxmalarının idarə olunmasında istifadə oluna bilər (D) 21,24 .
qadağandır (məs., böyrək qanaxmaları).
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S
əhiyy ə Nazirliyinin İctimai S əhi
yy ə v
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. 26 Dozalanma/istifadə qaydaları Traneksam turşusu tək və ya laxtalanma faktor konsentratlarının standart dozası ilə birlikdə verilə bilər (D) 34 . Transamin turşusu (traneksam turşusu, Siklokapron) digər antifibrinolitik maddədir. Dozası: 20-25 mq/kq per oral yolla gündə 3-4 dəfə, v/d 10 mq/kq gündə 3-4 dəfə 10 gün müddətinə təyin olunur. Adətən, bu doza fibirinolizin tormozlanmasına və yaranın sağalmasına kifayət edir. Tromboemboliyanın yaranma riskini artırdığına görə traneksam turşusunu protrombin kompleksi konsentratları ilə müalicə alan IX faktor defisitli xəstələrə vermək olmaz.
Əgər hər iki preparatın yanaşı istifadəsinə ehtiyac varsa, APKK (aktivləşmiş protrombin kompleksi konsentratı) və traneksam turşusunun sonuncu yeridilmə və verilmə müddətindən ən az 12 saat keçmiş olmasına diqqət etmək lazımdır. Bundan fərqli olaraq traneksam turşusunun rFVII faktoru ilə istifadəsi zamanı tromboemboliyanın yaranma ehtimalı aşağıdır
26 . Epsilon aminokapron turşusu (EAT) Epsilon aminokapron turşusu (EAT) traneksam turşusuna oxşardır, lakin geniş istifadə olunmur, çünki plazmada daha qısa yarımparçalanma dövrünə malikdir və preparatın özü nisbətən zəif təsirli, eyni zamanda daha toksikdir.
EAT (Amikar): 50-100 mq/kq hər 4-6 saatdan bir 7-10 gün müddətində istifadə oluna bilər. Yerli qanaxmalarda 10%-li, daxili qanaxmalarda isə 5%-li məhlullar istifadə olunur.
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S əhiyy
ə Nazirliyinin İctimai S əhi yy
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. 27 SPESİFİK QANAXMALARIN MÜALİCƏSI Oynağa qansızma Hemofiliya xəstəliyinin ən xarakter və spesifik simptomu iri oynaqlara qansızmalar, yəni hemartrozlardır. Tez-tez əzələ daxili və peritonarxası hematomalar, travmadan, dişlərin ekstraksiyasından, cərrahi əməliyyatdan sonra uzunmüddətli qanaxmalar qeyd olunur. Nadir hallarda qarın boşluğu orqanlarına qansızmalar, hematuriya, kəllədaxili hemorragiyalar müşahidə olunur. Erkən yaşlarında uşaqlarda tez-tez ağız boşluğu selikli qişasından qanaxmalar, burun qanaxmaları, dəridə göyərmələr müşahidə olunur. İnfeksiyalar fonunda damarların keçiriciliyi pozulur, bunun nəticəsində də diapedez tip spontan qanaxmalar baş verir. Ağır forma hemofiliyada iri oynaqların hemartrozu daha erkən yaşlarda meydana çıxır. Bütün növ qansızmalar arasında hemartrozlar 70-80% təşkil edir. Adətən, ilk hemartrozlar 1-8 yaşlarında və travma nəticəsində yaranır. Kəskin hemartroz oynaqdaxili təzyiqin artması ilə əlaqədar yaranan kəskin ağrı ilə müşayiət olunur. Oynaq həcmcə böyük olub, dərisi hiperemiyalı və isti olur. Böyük qansızmalarda fluktasiya müşahidə oluna bilər. Əgər hemartroz travmadan sonra yaranmışdırsa, digər zədələnmələrin də baş verib-vermədiyini dəqiqləşdirmək lazımdır (oynaqdaxili sınıq, toxumaların sıxılması, kondilusların qopması). Hemofilik artropatiyanın formalaşmasında 3 mərhələ ayırd olunur: ►
oynaq boşluguna kəskin qansızma, ağrı sindromu, hərəkətin məhdudlaşması baş verir, rentgenoqramda sümükdə dəyişikliklər müəyyən olunmur ►
sinovit, sinovial qişanın və oynaq qığırdağının patoloji dəyişiklikləri aşkarlanır ►
Ağır forma hemofiliyada hemartrozların əksəriyyəti fiziki yüklənmə və travma ilə əlaqədar olmayıb spontan yaranır. Orta ağır formalı hemofiliyada hemartrozlar, adətən, travmadan sonra yaranır, ancaq spontan olaraq da inkişaf edə bilər. Yüngül formalı hemofiliyada hemartrozlar, adətən, ciddi zədələnmələr və travma ilə
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S
əhiyy ə Nazirliyinin İctimai S əhi
yy ə v
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. Yüklə 0,53 Mb. Dostları ilə paylaş:
|