Microsoft Word 88 Hemofiliya

22 

Cədvəl 5. Plazma faktorlarının tələb olunan səviyyəsi və 

preparatların dozası

1 

Qansızma növü 

Hemofiliya A 

Hemofiliya B 

Lokalizasiya 

Tələb 

olunan 

səviyyə 

Doza 

BV/ kq 

Tələb 

olunan 

səviyyə 

Doza 

BV/ kq 

Oynaq, səthi əzələlər 

(qalça əzələlərindən 

başqa) 

40% 20  40%  40 

Qalça əzələləri 

40% 20  40%  40 

Başlanğıc doza 

80-100% 40-50  60-80%  60-80 

Saxlayıcı doza 

30-60% 15-30  30-60%  30-60 

MSS/kəllə-beyin 

 

Başlanğıc doza 

80-100% 40-50  60-80%  60-80 

Saxlayıcı doza 

50% 25  30%  30 

Boğaz və boyun 

nahiyəsi 

 

Başlanğıc doza 

80-100% 40-50  60-80%  60-80 

Saxlayıcı doza 

50% 25  30%  30 

Mədə-bağırsaq traktı 

 

Başlanğıc doza 

80-100% 40-50  60-80%  60-80 

Saxlayıcı doza 

50% 25  30%  30 

Göz nahiyəsi 

80-100% 40-50  60-80%  60-80 

Böyrəklər 

50% 25  40%  40 

Dərin kəsik 

50% 25  40%  40 

Cərrahi əməliyyat 

 

Başlanğıc doza 

80-100% 40-50  60-80%  60-80 

Saxlayıcı doza 

50% 25  30%  30 

 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

23 

Digər plazma məhsulları 

Ümumdünya Hemofiliya Federasiyası (ÜHF) kriopressipitat və 

ya təzə dondurulmuş plazma (TDP) əvəzinə laxtalanma faktor 

konsentratlarının istifadəsi tərəfdarıdır (keyfiyyət və  təhlükəsizlik 

baxımından). Lakin ÜHF o faktı da qəbul edir ki, bir çox ölkələrdə 

kriopressipitat və TDP yeganə  əlçatan və mümkün müalicə vasitəsi 

olaraq qalır

28

. 

Təzədondurulmuş plazma (TDP) 

TDP-də bütün laxtalanma faktorları olduğu üçün onu bəzən 

laxtalanma faktorlarının defisitində istifadə edirlər. 

Hemofiliya A zamanı TDP əvəzinə kriopressipitat istifadəsi daha 

məqsədəuyğundur (D)

70

. 

Təhlükəsizlik və keyfiyyəti ilə  əlaqədar narahatlıqları  nəzərə 

alaraq, TDP-nin istifadəsindən mümkün olduğu hallarda qaçmaq 

lazımdır (D)

35

. 

Dozalanma/istifadə qaydaları 

1.

 

Bir ml TDP 1 vahid faktor aktivliyinə malikdir. 

2.

 

Yalnız TDP ilə FVIII səviyyəsini 30 BV/dl çox artırmaq çətindir. 

3.

 

FIX səviyyəsini 25 BV/dl çox artırmaq çətindir. Münasib 

başlanğıc doza 15-20 ml/kq (D)

70

. 

Kriopressipitat 

Kriopressipitatın təhlükəsizliyi və keyfiyyəti mövzusunda 

narahatlıqları  nəzərə alaraq, onun anadangəlmə (irsi) qan 

xəstəliklərində istifadəsi tövsiyə olunmur və yalnız laxtalanma faktor 

konsentratlarının olmadığı hallarda kriopressipitat istifadəsinə bəraət 

qazandırmaq olar (D)

70

. 

Digər farmakoloji vasitələr 

Laxtalanma faktor konsentratlarından başqa bəzi hallarda digər 

vasitələr də yararlı ola bilər. Bura aiddir: 



 

desmopressin 



 

traneksam turşusu 



 

epsilon aminokapron turşusu 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

24 

Desmopressin (DDAVP) 

Desmopressin – vazopressinin sintetik analoqu olub (Stimate 

TM), VIII faktorun səviyyəsi 5%-dən yüksək olan yüngül formalı 

hemofiliyalı xəstələrin müalicəsində effektiv nəticə verir. 

Desmopressin VIII faktor ehtiyyatlarını azad edərək qanda onun 

səviyyəsini 2-3 dəfə artırır, bu isə cüzi qanaxma problemi olduqda 

hemostazın təmin olunmasına kifayət edir. Qeyd olunan preparatın 

üstünlüyü ondadır ki, o, qan məhsullarının yeridilməsinə olan 

ehtiyacı azaldır.  

DDAVP hemofiliya daşıyıcılarında qanaxmaların müalicəsi və ya 

qarşısının alınması üçün daha faydalıdır (C)

42

. 

DDAVP yalnız yüngül və ya orta-ağır formalı hemofiliya A 

xəstələrində FVIII səviyyəsini müəyyən terapevtik həddə çatdırmaq 

üçün istifadə oluna bilər. Belə ki, bu hallarda laxtalanma faktor 

konsentratının artıq sərfi və potensial təhlükəsini azaltmaq 

mümkündür (C)

22

. 

Preparatın terapevtik istifadəsindən  əvvəl hər xəstənin fərdi 

reaksiyasını yoxlamaq lazımdır. İntranazal desmopressin istifadəsinə 

qarşı reaksiya çox dəyişkəndir və gözlənilməz nəticələri çoxdur 

(C)

22,50

. 

DDAVP hamiləlik zamanı istifadəyə lisenziyası olmamasına 

baxmayaraq, normal hamiləlik zamanı onun doğuş  və doğuşdan 

sonra təhlükəsiz istifadəsinə dair sübutlar vardır. Preeklampsiya və 

eklampsiya hallarında DDAVP istifadəsindən qaçmaq lazımdır (VF-

nın yüksək səviyyəsinə görə) (C)

50,76

. 

Dozalanma/istifadə qaydaları 

Daha çox hallarda dərialtı vurulmasına baxmayaraq, venadaxili 

və ya burun spreyi şəklində də istifadə oluna bilər. Düzgün preparat 

seçimi etmək vacibdir, belə ki, bəzi aşağı doza desmopressin 

preparatları başqa tibbi məqsədlər üçün istifadə olunur. 

Desmopressindən terapevtik məqsədlə istifadə etməzdən öncə 

aşağıda qeyd olunan fəaliyyət həyata keçirilməlidir.  İnyeksiyadan 

öncə qanda faktorun səviyyəsi yoxlanılır, sonra 30-40 ml fizioloji 

məhlulda 0,3 mkq/kq hesabı ilə  həll olunmuş  desmopressin             

15-30 dəqiqə müddətində venadaxili yeridilir. İnyeksiyadan 30-60 

dəqiqə sonra qanda faktorun səviyyəsi yenidən yoxlanılır. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---