Hemolitik anemiyalar; hipoplastik və aplastik anemiyalar
Miksodem xəstəliyi
Qaraciyər və öd yollanm n xəstəlikləri, xüsusən öd yolla-
nnın tııtulması
Splenektomiya
1.1.5. Hemolitik anemiyalı xəstələrdə
erltrositlərin yaşama müddəti
Eritrodiarezin (eritrositlərin lizisi) sür'ətlənm əsi nəticesin-
də törənən qanazhğınm m üxtəlif formalan hemolitik anemi
yalar adı altmda birləşdirilir. Bunları əm ələgəlm ə sebəblərinə
görə
2
qrupa bölm ək olar:
1. Eritrositlərin və ya hemoqlobinin irsi patologiyası nəti-
cəsində inkişaf edən hemolitik anemiyalar (eritrositiərdə irsi
ferment çatışmazlıqlan, membran stnıktunınun və funksiya-
larmm irsi qüsurian, hemoqlobinopatiyalar);
2. Eritrositdənkənar amillərin törətdiyi hemolitik reaksi-
yalar (toksik və immım mənşoli hemolitik anemiyalar).
Eritrositlərin yaşama müddəti 110-130 gündür. Hemolitik
anemiyaiann m üxtəlif növiəri bu müddətin m üxtəlif dərəcədə
dəyişm əsinə səbəb olur.
E n trositlən n yaşama müddətinin artmasına səbəb
olan hallar:
Talassemiya minor (kiçik talassemiya)
Hiperxolesterinemiya
E ntrositlərin yaşama müddətinin azalmasına səbəb
olan hallar:
Sferositoz
Elliptositozun hemolizli forması
Uremiya
O rağabənzərhüceyrəli anemiyalar
С tipli hemoqlobinoz
С tipli hemoqlobinozla orağabənzər hüceyrəli anemiyanm
kombinasiyası
Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası
Pernisioz (bədxassəli) anemiyalar
Meqaloblastik anemiyalar (hamiləiik dövründe)
İdiopatik hemolitik anemiyalar
Xronik leykozlar
1.2.
FETAL HEM OQLOBİN
Dölün dam arlannda dövr edən qanda olan hemoqlobin bətn-
dənkənar inkişaf dövründə olan orqanizmin hemoqlobinindən
ferqlənir. Buna fetal hemoqlobin deyiiir (latınca: fo etu s - döl).
Fetal hemoqlobinin (HbF) molekul zəncirinə 2 alfa (a) və 2
qamma (y) qlobin daxildir. Yenidoğulmuş uşaqlarda hemoq
lobinin ümumi miqdannm 70-90%-i fetal hemoqlobindən iba-
rət olur; bətndənkənar inkişaf dövrünün
6
-cı ayında bu he-
moqlobinin 95% və daha artıq hissəsi A hemoqlobini ile əvəz
olunur. Yaşh şəxslərdə isə normal halda fetal hemoqlobinin
m iqdan
2
% -dən artıq olmur.
A rtm asın a səb əb olan h allar;
Böyük v ə kiçik talassemiyalar
Orağabənzər hüceyrəli anemiya
Leykoz xəstəliyinin bə'zi formalan (mieloma)
Xromosom xəstəlikləri (13-15-ci xromosomlann trisomiyası)
Daun xəstəliyi
Bə'zi dərman m enşəli anemiyalar
A zalm asına səb ə b olan hallar:
Çoxsaylı xromosom anemiyalan
1.3. ERİTRO SİTLƏ RİN OSM O TtK R EZtSTEN TLİY İ
Eritrositlərin hipotonik duz məhiullarma qarşı müqaviməti
osmotik rezistentlik adlanır. Eritrositlər hipertonik məhlulda
büzüşür, hipotonik məhlulda isə m üəyyən hədde qədər şişdik-
dən sonra, membranlannm zədələnm əsi nəticəsində lizisə uğ-
rayırlar.
N o rm al göstərici:
0,45-0,39%-li NaCi məhlulunda lizis başlayır
0,33-0,30%-li NaCl məhlulımda lizis başa çatır
Artmasına səbəb olan hallar:
Q araciyər sirrozu
Bə'zi infeksiyalar (vərəm , sifılis, malyariya)
HamiləÜk
Karsinoma
Bədxassəli limfoma
Leykozlar
Апас1ал§э1тэ sferositar və qeyri-sferositar hemolitik anemiyalar
Yanıq xəstəliyi
Azalmasına səbəb olan hallar:
O rağabənzər hüceyrəli anemiya
Talassemiya
Sanlıq
Qaraciyer xəstəlikləri
Splenektomiyadan sonrakj vəziyyət
İnfarktm erkən dövrləri
С tipli hemoqlobinozun homoziqot forması
B
, 2
vitamini və ya fol turşusu çatışmazlığı ilə əlaqədar olan
anemiyalar
D əm ir çatışmazlığı ile əlaqədar olan anemiya
4
1.4. ERİTROSİTOZ
Eritrositlerin sayımn, Hb-nin m iqdannın və Ht-in normadan
çox olmasma critrositoz və ya polisitemiya deyilir. Polisitemi-
ya rubrada isə bunlarla bərabər, leykositlərin və trombositlə-
rin də m iqdan artmış olur.
Eritrositozlar birincili və ikincili olur.
Birincili eritrosıtoza səbəb olan hallar:
Həqiqi polisitemiya
Eritremiya (Vakez xəstəliyi)
İkincili eritrositoza səbəb olan hallar:
B ö y r ə k x ə s t ə l i k l e r i :
Nefrotik sindrom
Böyrək sistalan
Hidronefroz
B öyrəyinyayılm ış parenximatoz xəstəlikləri
Uzunmüddətli hemodializ
Böyrək transplantasiyası
M üxtəlif orqanlann şişləri
Adrenokortikotrop hormonun hipersekresiyası
Böyrəküstü vəzi androgenləri ilə müalicə
Qanm maye hissəsinin azalması (şiddətli qusma, ishal, tərləmə)
Toxuma oksigenasiyasının azalmasma səbəb olan hallar:
Xronik ağciyər xəstəlüdəri
Be'zi hemoqlobinopatiyalar
Anadangəlmə 2,3-difosfoqliserin turşusu çatışmazlığı (oksi-
hemoqlobinin dissosasiyasının posoılması ilə əlaqədar)
Siqaretçəkmə (xronik karboksihemoqlobinemiya ilə əlaqədar)
Dəniz səviyyəsindən yüksəkdə yaşayanlarda (xronik hipok-
siya ilə əlaqədar)
1.5. RETİKULOSİTLƏR
Retikulositlər - eritropoez prosesinin arahq m ərhələlərində
əm ələ gələn normoblastlann nüvələrini itirdikdən sonra mey-
dana çıxan cavan eritrosit foımalandır. Onlar yetişmiş eritro-
sitlərdən sitoplazmalannda dənəli-şəbəkəli substansiyanın ol-
masına görə fərqlənirlər; xüsusi rəngləm ə zamanı sitoplazma-
da görünən bu substansiya aqreqasiyaya uğramış ribosomlar-
dan və mitoxondrilərdən ibarətdir. Adi hematoloji üsullarla
rəngfənən qan yaxmalarında retikıılositlər bozumtul-çəhrayı
rəngdə görünür. Onlar polixroraatofıl olub, m üxtəlif boyaqlarla
rənglənirlər. Periferik qana keçən retikulositlər 24-48 saat ər-
zində yetişmiş eritrositə çevrilirlər.
Normal göstərkiləri:
0,2-2%
Artmasına səbəb oian hallar:
Hemolitik anemiyaların m üxtəlif formalan
D əm ir çatışmazlığı ilə əlaqədar olan anemiyalarda dəm ir
preparatlan və B
1 2
vitamini ilə'm üalicədən sonrakı vəziyyət
Qanaxmalar
Polisitemiyalar
Sümük iliyinin metastatik karsinoması
Dostları ilə paylaş: |