Microsoft Word Onkologiya fesil 1-5 +. doc

  
 
BAŞ-BOYUN ŞİŞLƏRİ 
26 
traseptivlər, hormonəvəzedici preparatlar aid edilir. 
Reproduktiv amillər (qadınlarda – aybaşı və menopauzanın başlama vax-
tı, sonsuzluq, ilk hamiləliyin yaşı, uşaqların sayı, kişilərdə – kriptorxizm) süd 
vəzisi, uşaqlıq cismi, yumurtalıq və xaya xərçənginin  əmələ  gəlməsində risk 
amili rolunu oynayırlır. 
Genetik amillərin əhəmiyyəti nöqteyi-nəzərindən bütün bədxassəli şişləri 
2 qrupa bölmək olar: 
−  I qrup xəstəliklərdə genetik meyillik xərçəngin  əsas səbəbi hesab 
olunur, bu qrup xəstəliklərə  xərçəngin irsi formaları da deyirlər, 
belə ki, xəstəlik gələcək nəslə irsi əlamət kimi ötürülür. 
−  II qrup xəstəliklərdə çoxsaylı genotipik və fenotipik amillərin təsiri 
nəticəsində somatik hüceyrələrdə baş verən mutasiya səbəbindən 
bədxassəli  şiş  əmələ  gəlir. Bunlar multiamilli onkoloji xəstəliklər-
dir. 
Xərçəngin irsi formaları bütün bədxassəli  şişlərin 2-3%-ni təşkil edir. 
Uşaqlarda rast gəlinən embrional şişlərdə irsi amillərin payı 40%-ə qədər çatır. 
Əksər bədxassəli şişlər üçün onların insanlar arasında əmələgəlmə riski arasın-
dakı fərqin 25%-ə qədər olması genetik meyilliklə əlaqələndirilir. Hal-hazırda 
irsi genetik defektlərlə əlaqədar olaraq əmələ gələn 50-yə yaxın bədxassəli şiş 
növü məlumdur. 
Bədxassəli  şişlərin  əmələgəlmə riski yüksək olan ən geniş yayılmış irsi 
xəstəliklərə və sindromlara, həmçinin irsi bədxassəli şişlərə aşağıdakılar aiddir: 
•  Reklinhauzen (Recklinghauzen) xəstəliyi (I tip neyrofibromatoz). 
Onun maliqnizasiyası nəticəsində neyrofibrosarkoma və neyroblas-
toma inkişaf edə bilər. 
•  Piqmentli kseroderma – dərinin obliqat xərçəngönü xəstəliyidir. 
•  Çoxsaylı endokrin neoplaziya (ÇEN). ÇEN I tipi (Vermer sindro-
mu),  əsasən, hipofizin, böyrəküstü vəzin  şişlərinin, qalxanabənzər 
vəzin medullyar xərçənginin, ÇEN II tipi (Sippl sindromu) və III 
tipi (Çorlin sindromu) qalxanabənzər vəzin medullyar xərçənginin 
və feoxromositomanın əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. 
•  Plammer-Vinson (Plummer-Vinson) sindromu udlaq və qida borusu 
xərçənginin əmələ gəlməsinin səbəblərindən biridir. 
•  Linç (Lynch) sindromu (çoxsaylı agenokarsinoma sindromu) yoğun 
bağırsaq, süd vəzisi, mədəaltı  vəzi, mədə, uşaqlıq cismi və ya yu-
murtalıqların birincili çoxsaylı agenokarsonomaları ilə xarakterizə 
olunur. 
•  L. Fraumeni (Li Fraumeni) sindromu (birincili – çoxlu şiş sindro-
mu) autosom-dominant yolla ötürülən irsi xəstəlik olub, süd vəzisi 
xərçənginin və  uşaqlarda yumşaq toxuma sarkomalarının, kəskin 
leykozun, böyrəküstü vəzin və beyin şişlərinin əmələ gəlməsi riski-
ni artırır. 

---

Fəsil 1. KLİNİKİ ONKOLOGİYANIN ÜMUMİ ASPEKTLƏRİ 
27 
•  Qardner (Gardner) sindromu – yoğun bağırsaq xərçənginin risk 
amilidir. 
•  Retinoblastoma – uşaqlarda gözün embrional mənşəli bədxassəli  şi-
şidir. 
•  Vilms şişi (nefroblastoma) – uşaqlarda böyrəyin embrional mənşəli 
bədxassəli şişidir. 
İmmunçatışmazlıq insan orqanizminin kanserogenlərin təsirinə həssaslı-
ğını daha da artırır.  İnsanlarda bədxassəli  şişlərin  əmələgəlmə riskini artıran 
xəstəliklərə anadangəlmə immunçatışmazlıq – Viskot-Oldriç (Wiskott-Aldrich) 
və qazanılmış immunçatışmazlıq – QİÇS (AIDS) sindromları aid edilir. Viskot-
Oldriç sindromu limfoma və leykozların, QİÇS sindromu isə Kapoşi 
sarkomasının, qeyri-Xockin limfomalarının və bir sıra digər bədxassəli şişlərin 
əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. 
Kanserogenlər öz təbiətinə görə müxtəlif olmalarına baxmayaraq onlar 
bir sıra ümumi əlamətlərlə xarakterizə olunurlar: 
−  hüceyrənin genomunda geriyədönməz dəyişikliklər törədir, ancaq 
hüceyrənin məhvinə gətirib çıxarmır; 
−  bioloji baryerləri, eyni zamanda hüceyrə membranını keçmək qa-
biliyyətinə malikdirlər. Bu, kanserogenin xromosomların DNT ilə 
bilavasitə qarşılıqlı təsiri üçün vacib şərtdir; 
−  kanserogenlər effektin kumulyasiyası və summasiyası qabiliyyətinə 
malikdirlər; 
−  kanserogenlərin konsentrasiya – doza həddi yoxdur, onun hətta mi-
nimal konsertrasiyası və ya dozası belə müəyyən şəraitdə şişin əmə-
lə gəlməsinə gətirib çıxara bilər; 
−  əksər kanserogenlər orqanizmin immun reaksiyalarını zəiflədir. 
 
1.3.2. Kanserogenezin genetik aspektləri 
 
Kanserogenezin indiyə qədər müxtəlif nəzəriyyələri təklif olunmuşdur: 
•  Mutasion nəzəriyyə 
•  Virus nəzəriyyəsi 
•  Fiziki-kimyəvi nəzəriyyə 
•  Dishormonal nəzəriyyə 
•  Dizontogenetik nəzəriyə və s. 
Virus nəzəriyyəsi  bədxassəli  şişlərin  əmələ  gəlməsində onkoloji virus-
lara əsas rol ayırır. Nəzəriyyəinin mahiyyətini virus və normal hüceyrə genom-
larının inteqrasiyası, başqa sözlə virusun nuklein turşularının hüceyrənin gene-
tik aparatını zədələməsi təşkil edir. Virus nəzəriyyəsinə görə kanserogenez iki 
fazaya bölünür ki, onların da hər birində virusların rolu fərqlidir. Birinci fazada 
hüceyrə genomunun viruslarla zədələnməsi nəticəsində normal hüceyrə  şiş 

---

  
 
BAŞ-BOYUN ŞİŞLƏRİ 
28 
hüceyrəsinə çevrilir. İkinci fazada əmələ  gəlmiş  şiş hüceyrələrinin bölünüb 
çoxalması baş verir ki, bu prosesdə virus rol oynamır. 
Fiziki-kimyəvi nəzəriyyə  şişlərin  əmələ  gəlməsini müxtəlif fiziki və 
kimyəvi amillərin təsiri ilə əlaqələndirir. Çox illər əvvəl müəyyən olunmuşdur 
ki, müxtəlif qıcıqlandırıcıların təsirindən xərçəng  əmələ  gələ bilər. Bü muşa-
hidələr R.Virxova hələ 1867-ci ildə  xərçəngin  əmələ  gəlməsinin «qıcıq nəzə-
riyyəsi»ni yaratmağa əsas verdi. Mahiyyət etibarı ilə fiziki-kimyəvi nəzəriyyə 
bir sıra  əlavələr və  dəyişikliklər edilməklə Virxov nəzəriyyəsinin təkmilləş-
dirilmiş formasıdır.  
Dishormonal nəzəriyyə bədxassəli şişlərin əmələ gəlməsində və inkişa-
fında hormonal tarazlığın pozulmasına mühüm yer verir. Bu zaman trop hor-
monların disbalansına kanserogenezin işə salınma mexanizmi kimi baxılır. 
Dizontogenetik nəzəriyyə Y.Konheym tərəfindən 1877-ci ildə irəli sü-
rülmüşdür. Bu nəzəriyyəyə görə  bədxassəli  şiş müxtəlif amillərin təsiri nə-
ticəsində embrional dəyişiklikli hüceyrələrdən və inkişaf qüsurlu toxumalardan 
əmələ  gəlir. Hal-hazırda azsaylı  bədxassəli  şişlərin  əmələ  gəlməsini bu nəzə-
riyyə ilə əlaqələndirmək olar. 
Müasir təsəvvürlərə görə kanserogenezin nəzəriyyələri arasında mutasion 
nəzəriyyə aparıcı yer tutur. 
Mutasion nəzəriyyənin  əsasını hüceyrənin genetik aparatının zədələn-
məsi nəticəsində hüceyrə siklinin, diferensiasiyasının, apoptozun, hüceyrənin 
morfogenetik reaksiyasının,  şişəleyhinə immunitetin pozulması  təşkil edir. 
Hüceyrənin genetik aparatı onun bölünməsi, böyüməsi və diferensiasiyasını 
tənzimləyən mürəkkəb nəzarət sisteminə malikdir. Hüceyrə proliferasiyası 
(latın dilindən «proles» – nəsil, və «ferro» – daşımaq – orqanizmin toxuması-
nın yeni hüceyrələrin əmələ gəlməsi və çoxalması yolu ilə böyüməsi) iki əsas 
sistemlə tənzimlənir: protoonkogenlər (gen – inisiatorlar) və gen-supressorlar. 
Protoonkogenlər normal hüceyrə genləri olub onların ekspressiya məh-
sulları olan spesifik zülallar vasitəsi ilə hüceyrələrin bölünməsi prosesini sti-
mulyasiya edirlər. Protoonkogenin onkogenə çevrilməsi onun genetik kodunun 
mutasiyası (nöqtə mutasiya) və ya xromosom aberrasiyası  nəticəsində baş 
verir. 
Gen-supressorlar protoonkogenlərə münasibətdə  əks funksiyaya malik-
dirlər. Onlar hüceyrənin bölünməsi və diferensiasiyadan çıxması prosesinə tor-
mozlayıcı təsir edir. Bu genlərin inaktivasiyası və protoonkogenlərə antaqonist 
təsirinin itməsi hüceyrənin nəzarətsiz bölünməsinə  və çoxalmasına, nəticədə 
bədxassəli şişin əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. Beləliklə, gen-inisiator – gen-
supressor sistemi hüceyrənin bölünməsi, böyüməsi və diferensasiyası prosesinə 
mürəkkəb nəzarət mexanizmini həyata keçirir. Bu sistem normada elə  işləyir 
ki, hüceyrənin tənzimsiz bölünməsi baş vermir. Bu mexanizmin pozulması 
həm kanserogen amillərin təsiri, həm də gen mutasiyası və xromosom aberra-
siyası nəticəsində baş verir. Nəticədə gen-supressorların intaktivasiyası baş ve-

---