S. N. Alimetov, Ş. S.İBrahimova

         G
ənc  şəxslərdə  arterial hipertoniya sürətlə  inkişaf  etdikdə  və  ya 
hamil
əlik toksikozunda, gözün dibində arteriolların izolə olunmuş şəkildə 
spazması görünür. Belə spazm arteriyanın arteriola keçidində daha aydın 
n
əzərə  çarpır.  Burğuvarı  və  ya  u-varı  arteriolospazmlar çox vaxt 
qansızmalarla müşayiət olunur. 
 
Gözün  damarlarında,  xüsusilə  onların  bifurkasiyalarında  işıldayan 
sarımtıl  ləkələrin, ateromatoz düyünlərin  əmələ  gəlməsi,  bazillar  və  ya 
yuxu  arteriyalarından  ateromatoz  embolların  baş  verməsi nəticəsində 
qeyd edilir. Onlar Xollenhorst cisimcikl
əri adlanır.  
 
Elers-Danlo sindromunda v
ə  elastik  psevdoksantomatozda  göz 
dibind
ə, torlu qişada,  qan  damarlarında,  endokardda,  dəridə  boz, boz-
q
əhvəyi rəngdə  fibroz  xəttlər  əmələ  gəlir. Sonuncular papulalar, 
hipertoniya, fasil
əli axsama, endokardın fibrozu, ürək qüsurlarını törədir. 
 
Göz sklerl
ərinin rəngi  Marfan, Elers-Danlo  sindromlarında, 
natamam osteogenez (osteogenesis imperfecta
)  zamanı  inkişaf  edən 
mitral v
ə aortal requrgitasiya hesabına maviləşir, yəni mavi rəngə çalır. 
 
ƏTRAFLAR.
  T
erner  sindromu  çox  vaxt  aortanın  koarktasiyası  ilə 
müşayiət olunur. Bu zaman dirsəklərin  valqus  deformasiyası,  yəni 
açılmış  qolların  deviasiyası  vəziyyəti,  boyun  alçaq  olması  qeyd  edilir. 
Nunan v
ə  Ulrix-Nunan  sindromları  üçün  ağciyər  arteriyasının  stenozu 
xarakterikdir. H
ər iki halda bəzən persistəedici arterial keçid, hipertrofik 
kardiomiopatiya rast g
əlinir. 
         Ür
ək  qulaqcıqları  arası  çəpərin defektində  baş  barmağın  əlavə 
falanqı  olması, mil və  dirsək sümüklərin  distal  deformasiyaları,  əlin 
supinasiya v
ə pronasiyasının çətinləşməsi rast gəlinir. 
 
Marfan sindromunda nazik v
ə  uzun,  hörümçək  ayaqlarına  oxşar 
barmaqlar (araxnodaktiliya
), böyük barmağın çox qatlanması, böyük və 
ç
əcələ  barmaqların  əmələ  gətirdiyi  halqanın  böyük  olması,  qolların 
uzunluğu,  xəstədə  aortal  requrgitasiyanın  və  mitral  prolapsın 
mövcudluğuna  işarədir.  Uzun  ətraflar,  kifoskolioz,  toyuq  döş  qəfəsi 
əlaməti  homosisteinuriya ilə  müşayiət olunduqda arteriotrombozları, 
miokard infarktını törədir. 
 
Revmatoid artrit zamanı ətraflarda baş verən dəyişikliklər çox vaxt 
perikarditl
ə müşayiət olunur.  
 
Əlin 2-ci və 3-cü barmaqlarında olan anadangəlmə deformasiyalar 
16-18-
ci xromosomların trisomiyası üçün xarakterikdir və onlar çox vaxt 
persist
əedici arterial keçid və  mədəciklərarası  çəpərin defekti  ilə 
müşayiət olunur. 
 
21 

---

 
Dördüncü v
ə  beşinci  barmaqların  ulnar  deviasiyası  və  onların 
əldarağı-falanqa 
oynaqlarında 
bükülməsi, ürəyin revmatik 
z
ədələnməsindən xəbər verir (Jaccud artrit). 
 
Marfan 
sindromunda  skeletin  deformasiyası  aortanın,  ağciyər 
arteri
yasının  qüsurundan,  mədəciklərarası  çəpərin defektindən xəbər 
verir. Sistolik küy, prekordial sah
ənin  qabarması  və  deformasiyası, 
m
ədəciklərarası  çəpərin  defekti,  hiperkinetik  ağciyər  hipertenziyasına 
aiddir. Ür
əyin sağ mədəciyi, demək olar ki, heç vaxt sağa tərəf böyümür; 
rentegenoqrammada ür
əyin  sağ  sərhədi,  böyümüş  sağ  və  ya sol 
qulaqcığın hesabına artır.  
 
Ellis-van Krefeld  sindromu v
ə  ya  xondroektodermal displaziya 
üçün, 
ətraflarda  əlavə  barmaqlar,  əl  dırnaqlarının  hipoplaziyası  və 
karliklik
,  qulaqcıqlar  və  mədəciklərarası  çəpərin defektləri, 
atrioventrikulyar  kanalın  açıq  qalması  və  ya yeganə  qulaqcıq,  yuxarı 
dodağın ənglə birləşməsi xarakterikdir.  
 
Terner, Daun, Ellis-van Krefeld 
sindromları və polimukosaxaridoz 
bradidaktiliya, 13-15-ci xromosom tris
omiyası  və  18-ci xromosom 
trisomiyası,  polidaktiliya ilə  müşayiət olunur. Hər iki halda ürəyin 
anadang
əlmə zədələnmələri qeyd edilir. 
 
DÖŞ  QƏFƏSİ  VƏ  TƏNƏFFÜS.
  Pasiyentd
ə  qıfvari  döş  qəfəsi 
(pectus excavatum) olan zaman aorta v
ə  ya  ağciyər  arteriyasının 
ane
vrizması,  mitral  və  aortal  qapaqların  miksomatoz  degenerasiyası, 
aortal v
ə ya pulmonal requrgitasiya, qulaqcıqlararası çəpərin defekti rast 
g
əlinə bilər. 
         T
ənəffüsün 
saxlanılması 
müddətinin 
azalması, 
xronik 
hiperventilyasiya v
ə 
ya t
ənəffüs 
aparatının 
psixofizioloji 
nizamlanmasının  pozulmasından  baş  verə  bilər. Tənəffüsün 20-25 
saniy
ədən çox saxlanıla bilinməməsi xronik hiperventilyasiya, ağciyərin 
ağır xəstəlikləri və emosional amillərlə əlaqədar olur.  
 
Qalxanvari  döş  qəfəsi, qanadvari boyun, boyun  150 sm-dən az 
olması Terner sindromuna aiddir və o, aortanın koarktasiyası ilə müşayiət 
oluna  bil
ər.  Kişilərdə  qalxanaoxşar  döş  qəfəsi, adətən  Nunan-Ulrix 
sindromuna  işarədir və  o,  çox  vaxt  ağciyər  arteriyasının  stenozu  ilə 
müştərək olaraq rast gəlinir. 
 
Kardial x
əstədə  Çeyn-Stoks tənəffüsü ürəyin  atım  həcminin 
azalması  ilə  əlaqədar  olaraq  inkişaf  edir.  Tənəffüs mərkəzinin 
hipoksiyası,  onun  karbon  qazının  konsentrasiyasına  olan  həssaslığının 
azalmasına səbəb olur. Nəticədə təkrar apnoye fazaları yaranır. 
 
Perika
rdda  çoxlu  maye  yığıldıqda  ağciyər  kompressiyaya  uğrayır. 
Bu zaman sol kür
əklə onurğa sütunu arasında olan sahədə perkutur səsin 
 
22 

---